Idrocefalo normoteso: triade di Hakim e tap test
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
L’idrocefalo normoteso è una sindrome dell’anziano caratterizzata dalla dilatazione dei ventricoli cerebrali con pressione liquorale normale o solo intermittentemente aumentata, che si manifesta con la classica triade di Hakim: disturbo della marcia, deterioramento cognitivo e incontinenza urinaria. Ha un’importanza clinica particolare perché è una delle poche cause di demenza potenzialmente reversibili con un intervento chirurgico. Al Concorso SSM compare nei casi clinici di neurologia e di neurochirurgia, spesso come alternativa da riconoscere rispetto a demenze degenerative e parkinsonismi. Di seguito lo trattiamo in modo completo.
Che cos’è l’idrocefalo normoteso
Con il termine idrocefalo si indica un aumento del volume dei ventricoli cerebrali dovuto a uno squilibrio tra produzione e riassorbimento del liquor. Nell’idrocefalo normoteso, descritto per la prima volta da Hakim e Adams, questa dilatazione avviene in modo cronico e lento, e le misurazioni della pressione del liquor alla puntura lombare risultano nei limiti della norma o solo lievemente aumentate, anche se il monitoraggio continuo può mostrare onde pressorie patologiche soprattutto notturne. È un idrocefalo di tipo comunicante: non esiste un ostacolo all’interno del sistema ventricolare, e il problema risiede nel riassorbimento a livello degli spazi subaracnoidei e dei villi aracnoidei.
Si distinguono una forma idiopatica, tipica dell’anziano oltre i sessanta anni, e una forma secondaria, che può comparire a ogni età dopo eventi che alterano il riassorbimento liquorale.
Eziopatogenesi
Le forme secondarie sono conseguenza di processi che causano fibrosi o ostruzione delle vie di deflusso subaracnoidee: l’emorragia subaracnoidea, la meningite, il trauma cranico, gli interventi neurochirurgici e, più raramente, le carcinomatosi meningee. In questi casi il nesso con l’evento scatenante è riconoscibile dall’anamnesi.
Nella forma idiopatica il meccanismo è meno chiaro. Si ritiene che una ridotta compliance intracranica e un’alterata dinamica del liquor, con onde pulsatili trasmesse ai ventricoli, provochino una dilatazione ventricolare progressiva. I ventricoli dilatati stirano e comprimono le fibre di sostanza bianca periventricolare, in particolare le fibre che dalla corteccia motoria mediale, sede della rappresentazione degli arti inferiori e della vescica, scendono vicino ai ventricoli laterali; si associano ipoperfusione periventricolare e alterata clearance dei metaboliti. Fattori di rischio vascolari come ipertensione e diabete sono frequentemente presenti, e una quota di pazienti mostra anche patologia degenerativa concomitante.
Clinica: la triade di Hakim
Il primo sintomo, e anche quello più precoce e più responsivo al trattamento, è il disturbo della marcia. Il paziente cammina a base allargata, con passi corti e strascicati, difficoltà nell’iniziare il movimento e nel girarsi, instabilità posturale e cadute. La marcia viene descritta come “magnetica”, quasi i piedi fossero incollati al pavimento, e ricorda un’aprassia della marcia: la forza agli arti inferiori è conservata e, da sdraiato, il paziente riesce a eseguire movimenti che in piedi non sa più organizzare. A differenza del morbo di Parkinson gli arti superiori sono relativamente risparmiati, il pendolarismo delle braccia è conservato e il tremore a riposo è assente.
Il deterioramento cognitivo ha un profilo sottocorticale e frontale: rallentamento psicomotorio, apatia, deficit di attenzione e delle funzioni esecutive, mentre afasia, aprassia ideomotoria e agnosia sono poco rappresentate, al contrario della demenza di Alzheimer. L’incontinenza urinaria è la manifestazione più tardiva: inizia come urgenza e pollachiuria, espressione di iperattività detrusoriale, e diventa poi incontinenza vera con scarsa consapevolezza del problema. Una formula mnemonica classica nei testi anglosassoni riassume la triade come “wet, wobbly and wacky”.
Non tutti i pazienti presentano la triade completa: il disturbo della marcia da solo, con quadro compatibile alle neuroimmagini, è già sufficiente per sospettare la diagnosi.
Esame neurologico e neuroimmagini
All’esame neurologico si osservano la marcia descritta, retropulsione nella prova della spinta, difficoltà nel tandem, talora iperreflessia agli arti inferiori; non ci sono deficit focali di forza né segni di edema papillare, perché non esiste ipertensione endocranica cronica franca. Le prove cognitive rapide possono sottostimare il deficit, che va indagato con test mirati alle funzioni esecutive.
La TC encefalo o, meglio, la risonanza magnetica encefalo mostrano una ventricolomegalia sproporzionata rispetto all’allargamento dei solchi corticali. I parametri da conoscere sono l’indice di Evans, rapporto tra la larghezza massima dei corni frontali e il diametro interno massimo del cranio, considerato patologico sopra 0,3; il DESH (disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus), cioè allargamento delle scissure silviane con restringimento degli spazi liquorali all’alta convessità e sulla linea mediana; un angolo callosale ridotto nelle sezioni coronali; l’iperintensità periventricolare in T2 da trasudazione transependimale e il flow void nell’acquedotto di Silvio. Il quadro va distinto dall’atrofia cerebrale, in cui i ventricoli si allargano ex vacuo in proporzione ai solchi.
Diagnosi dell’idrocefalo normoteso: il tap test
Poiché né la clinica né l’imaging bastano da soli a prevedere chi migliorerà con l’intervento, la diagnosi si completa con i test di sottrazione liquorale. Il più usato è il tap test: si esegue una puntura lombare evacuativa, rimuovendo una quantità significativa di liquor, e si confrontano la marcia (velocità, numero di passi, tempo per alzarsi e percorrere un tratto) e le prove cognitive prima e nelle ore successive alla sottrazione. Un miglioramento oggettivo, soprattutto della marcia, predice una buona risposta alla derivazione. La pressione di apertura misurata durante la puntura è normale o lievemente aumentata.
Il tap test ha un buon valore predittivo positivo ma una sensibilità limitata: un test negativo non esclude la diagnosi. Nei casi dubbi si ricorre al drenaggio lombare esterno continuo per alcuni giorni, più sensibile, o agli studi di dinamica liquorale con test di infusione per misurare la resistenza al deflusso.
La diagnosi differenziale comprende la malattia di Alzheimer, la demenza vascolare sottocorticale (con cui l’idrocefalo normoteso condivide molti aspetti e può coesistere), il morbo di Parkinson e i parkinsonismi atipici come la paralisi sopranucleare progressiva, la demenza a corpi di Lewy, la mielopatia cervicale spondilosica, le neuropatie periferiche e le cause urologiche di incontinenza.
Terapia
Il trattamento di elezione è chirurgico: la derivazione liquorale. La più diffusa è la derivazione ventricolo-peritoneale, in cui un catetere posto in un ventricolo laterale drena il liquor nella cavità peritoneale attraverso una valvola; alternative sono la derivazione ventricolo-atriale e quella lombo-peritoneale. Le valvole moderne sono in genere programmabili, cioè consentono di modificare la pressione di apertura dall’esterno in modo non invasivo, e si associano spesso a dispositivi antisifone per ridurre l’iperdrenaggio in posizione eretta.
Le complicanze da conoscere sono l’ostruzione o il malfunzionamento della valvola, con ricomparsa dei sintomi; l’infezione del sistema; l’iperdrenaggio, che può causare cefalea ortostatica, igromi ed ematomi subdurali; le complicanze addominali. La ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo, efficace negli idrocefali ostruttivi, ha un ruolo limitato nell’idrocefalo normoteso. Non esistono terapie farmacologiche di provata efficacia: acetazolamide e punture evacuative ripetute sono al massimo soluzioni temporanee in pazienti non operabili.
La risposta alla derivazione è migliore quando la diagnosi è precoce, i sintomi sono di breve durata e prevale il disturbo della marcia; la demenza avanzata e la coesistenza di altre malattie neurodegenerative riducono il beneficio. La marcia è il sintomo che migliora di più, poi l’incontinenza, meno il deficit cognitivo.
Come cade l’idrocefalo normoteso al concorso
Il caso clinico tipico sull’idrocefalo normoteso al Concorso SSM descrive un uomo di 75 anni con difficoltà progressiva a camminare, “piedi incollati al pavimento”, rallentamento mentale e incontinenza urinaria recente; la TC mostra ventricoli dilatati con solchi poco ampliati. Le domande possono chiedere la diagnosi, l’esame con valore predittivo sulla risposta chirurgica (il tap test), il trattamento (derivazione ventricolo-peritoneale) o quale sintomo migliora per primo e di più (la marcia).
Gli errori tipici: confondere il quadro con un morbo di Parkinson e scegliere la levodopa; considerare l’incontinenza il sintomo iniziale; pensare che la pressione del liquor sia elevata e cercare segni di ipertensione endocranica come l’edema papillare; ritenere la demenza il sintomo più reversibile; dimenticare che un tap test negativo non esclude la diagnosi; confondere la dilatazione ventricolare con l’atrofia ex vacuo. Per verificare la tua capacità di distinguere questi quadri in poco tempo sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia. Per chi si interessa della parte chirurgica è disponibile anche la scheda sulla specializzazione in neurochirurgia.
In sintesi
L’idrocefalo normoteso è un idrocefalo comunicante cronico dell’anziano, con ventricoli dilatati e pressione liquorale normale, idiopatico o secondario a emorragia subaracnoidea, meningite o trauma. Si manifesta con la triade di Hakim: aprassia della marcia a base allargata, deficit cognitivo sottocorticale e incontinenza urinaria. Le neuroimmagini mostrano ventricolomegalia sproporzionata, indice di Evans superiore a 0,3 e DESH. Il tap test predice la risposta alla derivazione ventricolo-peritoneale, terapia di scelta. È una demenza potenzialmente reversibile: la marcia migliora per prima e di più.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.