Neurite ottica: sclerosi multipla, clinica e terapia
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
La neurite ottica è un’infiammazione del nervo ottico, per lo più di natura demielinizzante, che si manifesta con un calo visivo acuto o subacuto di un occhio associato a dolore ai movimenti oculari. È un argomento a cavallo tra neurologia e oftalmologia e al Concorso SSM viene proposto con grande regolarità, soprattutto per il suo legame stretto con la sclerosi multipla e per la semeiotica pupillare che la accompagna. In queste pagine trovi una trattazione organica: definizione, cause, clinica, esame obiettivo, diagnosi, terapia, prognosi e le trappole più comuni nei quiz.
Che cos’è la neurite ottica
Con neurite ottica si intende un processo infiammatorio che colpisce il secondo nervo cranico, determinando una perdita della funzione visiva. Si distingue una forma retrobulbare, la più frequente nell’adulto, in cui l’infiammazione interessa il nervo dietro il bulbo e il fondo dell’occhio appare normale, e una forma anteriore o papillite, in cui è coinvolta la testa del nervo ottico e all’oftalmoscopia si osserva un edema della papilla. Quando l’infiammazione si estende alla retina peripapillare si parla di neuroretinite, un quadro con significato diverso perché raramente associato a malattie demielinizzanti.
La forma tipica colpisce il giovane adulto, più spesso di sesso femminile, tra i venti e i quarant’anni, ed è frequentemente la prima manifestazione clinica di una sclerosi multipla. Le forme atipiche comprendono la neurite ottica nel contesto dello spettro della neuromielite ottica, quella associata ad anticorpi anti-MOG, le forme infettive, granulomatose, autoimmuni sistemiche e paraneoplastiche.
Eziopatogenesi e rapporto con la sclerosi multipla
Nella forma tipica il meccanismo è una demielinizzazione immunomediata del nervo ottico, del tutto analoga a quella delle placche della sclerosi multipla. Linfociti T autoreattivi attraversano la barriera emato-encefalica, attivano macrofagi e microglia e danneggiano la mielina; la conduzione nervosa rallenta o si blocca, con perdita della visione. Il recupero è dovuto alla risoluzione dell’infiammazione e alla ridistribuzione dei canali del sodio lungo gli assoni demielinizzati, ma una quota di perdita assonale può rimanere.
La neurite ottica può essere isolata oppure rappresentare una sindrome clinicamente isolata (CIS), cioè il primo episodio demielinizzante in un paziente che svilupperà sclerosi multipla. Il rischio di evoluzione dipende soprattutto dalla risonanza magnetica cerebrale: la presenza di lesioni della sostanza bianca con morfologia e sede tipiche aumenta nettamente la probabilità di sviluppare la malattia. Nello spettro della neuromielite ottica, legato agli anticorpi anti-acquaporina-4, la neurite è spesso più grave, può essere bilaterale o coinvolgere il chiasma e tende a recuperare peggio.
Clinica
Il sintomo principale è un calo del visus monolaterale che si instaura nell’arco di ore o pochi giorni, raggiunge il massimo entro circa due settimane e poi tende a migliorare spontaneamente. Il paziente descrive una visione offuscata, “come attraverso un vetro smerigliato”, con uno scotoma tipicamente centrale o cecocentrale. Molto caratteristico è il dolore oculare o periorbitario che peggiora con i movimenti del bulbo, presente nella grande maggioranza dei casi tipici e dovuto alla trazione dei muscoli retti sulla guaina del nervo infiammato all’apice orbitario.
Si associa una discromatopsia, con percezione desaturata dei colori, in particolare del rosso, spesso sproporzionata rispetto al calo di acuità. Alcuni pazienti riferiscono fotopsie indotte dal movimento. Il fenomeno di Uhthoff, peggioramento transitorio della visione con l’aumento della temperatura corporea durante l’esercizio fisico o un bagno caldo, è tipico della demielinizzazione e compare spesso nella fase di recupero. Il fenomeno di Pulfrich, con errata percezione della traiettoria degli oggetti in movimento, è un dettaglio da manuale più raro nelle domande.
Esame obiettivo: il difetto pupillare afferente
Il segno obiettivo più importante è il difetto pupillare afferente relativo, noto come pupilla di Marcus Gunn. Si ricerca con il test della luce alternata (swinging flashlight test): illuminando l’occhio sano entrambe le pupille si costringono normalmente; spostando rapidamente la luce sull’occhio malato, entrambe le pupille paradossalmente si dilatano, perché l’afferenza dal nervo leso è ridotta rispetto a quella dell’occhio sano. A riposo le pupille sono isocoriche, dato che la via efferente parasimpatica è integra: è un punto che viene spesso chiesto e che riprende la fisiologia del riflesso pupillare.
All’esame del campo visivo si documenta lo scotoma centrale, ma sono possibili anche difetti altitudinali o diffusi. Il fondo dell’occhio è normale nella forma retrobulbare (“il paziente non vede nulla e il medico non vede nulla”) e mostra un edema papillare nella papillite; in entrambi i casi, dopo settimane o mesi, può comparire un pallore della papilla temporale come esito di atrofia ottica. Nell’ambito dell’esame neurologico generale vanno cercati segni di interessamento di altre strutture, come il segno di Lhermitte, che orientano verso una malattia demielinizzante già diffusa.
Diagnosi della neurite ottica
La diagnosi è principalmente clinica, ma alcuni esami sono fondamentali. La risonanza magnetica encefalo e delle orbite con mezzo di contrasto mostra l’impregnazione del nervo ottico e, soprattutto, valuta la presenza di lesioni demielinizzanti cerebrali, che definiscono il rischio di sclerosi multipla. I potenziali evocati visivi mostrano un aumento della latenza dell’onda P100, espressione del rallentamento di conduzione, e restano spesso alterati anche dopo il recupero clinico. La tomografia a coerenza ottica (OCT) quantifica l’assottigliamento dello strato delle fibre nervose retiniche.
In presenza di elementi atipici si estende il percorso: dosaggio degli anticorpi anti-acquaporina-4 e anti-MOG, esame del liquor con ricerca delle bande oligoclonali, esami per sifilide, sarcoidosi, malattie autoimmuni sistemiche. Sono considerati segni atipici l’assenza di dolore, un calo visivo severo fino alla sola percezione della luce, la bilateralità simultanea, l’edema papillare importante con emorragie o essudati, l’età avanzata e soprattutto la mancanza di miglioramento dopo alcune settimane.
La diagnosi differenziale comprende la neuropatia ottica ischemica anteriore, tipica dell’anziano con fattori di rischio vascolare, esordio improvviso, spesso al risveglio, di solito indolore e con difetto altitudinale; nella forma arteritica va esclusa sempre l’arterite a cellule giganti, un’emergenza. Vanno considerate anche la neuropatia ottica ereditaria di Leber, le neuropatie compressive, tossiche e carenziali, la papilla da stasi da ipertensione endocranica (bilaterale, con visus inizialmente conservato) e le patologie retiniche.
Terapia e prognosi
La neurite ottica tipica ha una prognosi visiva spontanea buona: la maggior parte dei pazienti recupera un’acuità visiva buona nell’arco di settimane o pochi mesi, anche se possono persistere difetti di sensibilità al contrasto e di visione dei colori. Il trattamento con corticosteroidi ad alte dosi per via endovenosa, metilprednisolone per pochi giorni eventualmente seguito da un breve scalo orale, accelera il recupero ma non modifica in modo sostanziale l’acuità visiva finale. Un messaggio storico, derivato dai grandi studi clinici sul tema, è che il prednisone orale a basse dosi da solo non è indicato, perché associato a un maggior rischio di recidive.
Nelle forme dello spettro della neuromielite ottica e in quelle gravi e refrattarie agli steroidi si ricorre alla plasmaferesi. Il passo successivo, decisivo per il paziente, è la valutazione del rischio di sclerosi multipla: se la risonanza e il liquor soddisfano i criteri diagnostici, si discute con il neurologo l’avvio di una terapia modificante il decorso della malattia.
Come cade la neurite ottica al concorso
La domanda più tipica sulla neurite ottica al Concorso SSM descrive una giovane donna con calo visivo monolaterale, dolore ai movimenti oculari, alterazione della visione dei colori e fondo dell’occhio normale, e chiede la diagnosi o il segno obiettivo atteso: la risposta è il difetto pupillare afferente relativo. Una seconda tipologia chiede quale esame sia più utile per stimare il rischio di sclerosi multipla, cioè la risonanza magnetica cerebrale. Una terza chiede la terapia e mette tra le opzioni il prednisone orale a basse dosi, risposta da evitare.
Gli errori tipici: pensare che la pupilla di Marcus Gunn si veda come anisocoria a riposo; confondere il difetto afferente con una lesione del terzo nervo cranico, che è efferente; attribuire a un paziente anziano, con esordio improvviso e indolore, una neurite invece di una neuropatia ischemica; ritenere che lo steroide migliori la visione finale; dimenticare che un fondo normale non esclude la diagnosi. Per allenarti su casi di questo tipo, alternando quiz di neurologia e di oftalmologia, sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia. Chi pensa a un futuro in questo ambito può leggere anche le schede sulla specializzazione in oftalmologia e sulla specializzazione in neurologia.
In sintesi
La neurite ottica è un’infiammazione demielinizzante del nervo ottico che causa calo visivo monolaterale subacuto, dolore ai movimenti oculari, discromatopsia e difetto pupillare afferente relativo. Nella forma retrobulbare il fondo è normale. È spesso la prima manifestazione della sclerosi multipla, il cui rischio si valuta con la risonanza magnetica. Gli steroidi endovena accelerano il recupero ma non cambiano l’esito visivo finale, e il prednisone orale a basse dosi da solo va evitato. Ai quiz, riconosci i segni atipici e non confonderla con la neuropatia ottica ischemica dell’anziano.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.