Arterite a cellule giganti: guida per il concorso SSM
22 Settembre 2026 · Mario Lomele
L’arterite a cellule giganti è la vasculite sistemica primaria più frequente dell’adulto e una vera emergenza reumatologica, perché il ritardo di pochi giorni nel trattamento può costare la vista. Per questo il Concorso Nazionale SSM la ripropone con regolarità, nei quesiti di reumatologia, di oftalmologia, di neurologia e di medicina interna, sotto forma di caso clinico in cui bisogna riconoscere la cefalea dell’anziano con VES elevata e sapere che cosa fare prima ancora di avere la biopsia. Questo articolo ripercorre l’argomento nell’ordine di un manuale, dalla definizione ai principi di trattamento, e chiude con le forme tipiche in cui compare nelle prove.
Che cos’è l’arterite a cellule giganti
L’arterite a cellule giganti, chiamata anche arterite temporale o arterite di Horton, è una vasculite granulomatosa dei vasi di grande e medio calibro che colpisce in modo elettivo i rami extracranici della carotide, in particolare l’arteria temporale superficiale, le arterie oftalmica e ciliari posteriori, l’arteria occipitale e vertebrale, e nella variante dei grossi vasi l’aorta e i suoi rami principali, soprattutto succlavie e ascellari. Insorge quasi esclusivamente dopo i cinquant’anni, con incidenza massima fra i settanta e gli ottanta, prevalenza nel sesso femminile e distribuzione geografica che privilegia le popolazioni di origine nord-europea. Condivide con la polimialgia reumatica età, epidemiologia e meccanismi: circa la metà dei pazienti con arterite presenta sintomi polimialgici e una parte dei pazienti con polimialgia sviluppa l’arterite. Nella classificazione delle vasculiti appartiene al gruppo delle vasculiti dei grossi vasi insieme all’arterite di Takayasu, dalla quale si distingue soprattutto per l’età di esordio.
Cause e fisiopatologia
La causa è sconosciuta. Si riconoscono una predisposizione genetica, con associazione ad alleli HLA-DR4, e l’influenza dell’invecchiamento immunitario e vascolare; sono stati ipotizzati fattori infettivi scatenanti senza conferme definitive. La patogenesi è ben studiata: le cellule dendritiche residenti nell’avventizia vengono attivate da un segnale ancora ignoto e richiamano linfociti T CD4 che, attraverso i vasa vasorum, penetrano nella parete arteriosa. Due assi citochinici guidano la lesione: l’asse interleuchina-6 e interleuchina-17, responsabile della flogosi sistemica, dei sintomi costituzionali e dell’aumento degli indici di flogosi, e l’asse interleuchina-12 e interferone gamma, che attiva i macrofagi e ne promuove la fusione in cellule giganti multinucleate. I macrofagi producono metalloproteasi e radicali liberi che frammentano la lamina elastica interna, e fattori di crescita che stimolano la proliferazione dei miofibroblasti dell’intima. Il risultato è un’iperplasia intimale concentrica che restringe il lume fino all’occlusione: l’ischemia degli organi a valle, e non la rottura del vaso, è il meccanismo del danno, e questo spiega la cecità per neuropatia ottica ischemica anteriore da occlusione delle arterie ciliari posteriori. Istologicamente la lesione è una panarterite granulomatosa con infiltrato linfomonocitario, cellule giganti nella zona di frammentazione della lamina elastica e distribuzione segmentaria a salti, che rende possibile una biopsia falsamente negativa.
Quadro clinico
I sintomi si raggruppano in quattro categorie. I sintomi cranici sono i più caratteristici: cefalea di nuova insorgenza o di tipo nuovo, spesso temporale ma anche occipitale o diffusa, dolorabilità del cuoio capelluto al pettinarsi, arterie temporali ispessite, nodulari, dolenti e con polso ridotto o assente, e la claudicatio della mandibola, cioè dolore ai masseteri durante la masticazione che cessa con il riposo, un sintomo altamente specifico. Più rare sono la claudicatio della lingua e le necrosi del cuoio capelluto. I sintomi visivi sono l’urgenza: amaurosi fugace, diplopia, offuscamento e infine perdita visiva improvvisa, indolore e di solito permanente, per neuropatia ottica ischemica anteriore arteritica, meno spesso per occlusione dell’arteria centrale della retina; l’occhio controlaterale è a rischio nei giorni successivi se non si tratta. Al fondo oculare il disco ottico appare pallido ed edematoso.
I sintomi sistemici comprendono febbre, talvolta come unico segno di una febbre di origine sconosciuta nell’anziano, astenia, anoressia, calo ponderale e sudorazioni. I sintomi polimialgici, con dolore e rigidità dei cingoli, sono presenti in circa la metà dei casi. Nella variante dei grossi vasi compaiono claudicatio degli arti superiori, asimmetria dei polsi e della pressione fra le braccia, soffi vascolari, e a distanza aneurisma e dissecazione dell’aorta toracica. Possono verificarsi ictus del circolo posteriore per interessamento delle arterie vertebrali. Per il confronto con l’evento cerebrovascolare più frequente è utile la scheda sull’ictus ischemico.
Diagnosi
Il sospetto clinico si fonda sull’età superiore ai cinquant’anni, sui sintomi cranici e visivi, sui sintomi sistemici e polimialgici e sull’esame obiettivo delle arterie temporali. Al laboratorio la velocità di eritrosedimentazione è molto elevata, spesso oltre i cento millimetri, e la proteina C reattiva è aumentata; una piccola percentuale di casi ha VES normale, il che non esclude la diagnosi se la clinica è forte. Sono comuni l’anemia normocitica, la trombocitosi e il lieve aumento della fosfatasi alcalina; gli autoanticorpi sono negativi. La conferma tradizionale è la biopsia dell’arteria temporale, che deve essere di lunghezza adeguata per la distribuzione segmentaria delle lesioni e che va eseguita entro pochi giorni dall’inizio della terapia, poiché i reperti persistono per un certo tempo dopo l’avvio dei corticosteroidi; una biopsia negativa non esclude la malattia se il sospetto è alto, e si può biopsiare il lato opposto. L’ecografia color Doppler delle arterie temporali e ascellari mostra il segno dell’alone, un ispessimento ipoecogeno non comprimibile della parete, e nei centri esperti può sostituire la biopsia come primo esame. Per la variante dei grossi vasi si ricorre alla PET con fluorodesossiglucosio, all’angio-TC o all’angio-RM, che mostrano la captazione e l’ispessimento parietale di aorta e rami. Il principio fondamentale è che la terapia non va rimandata in attesa della conferma quando ci sono sintomi visivi.
Diagnosi differenziale
Nel paziente con cefalea vanno considerate le cefalee primarie, che però raramente esordiscono dopo i cinquant’anni, e le cefalee secondarie a lesioni intracraniche, dissecazione carotidea, glaucoma acuto e nevralgia del trigemino. Nel paziente con perdita visiva la differenziale principale è la neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica, più comune, che colpisce soggetti con fattori di rischio vascolare e disco ottico piccolo, senza sintomi sistemici e con indici di flogosi normali; la distinzione è cruciale perché solo la forma arteritica risponde ai corticosteroidi e minaccia l’occhio controlaterale. Fra le vasculiti, l’arterite di Takayasu ha quadro istologico simile ma colpisce donne giovani; le vasculiti ANCA-associate e la poliarterite nodosa interessano vasi di calibro diverso; le vasculiti infettive, l’endocardite e l’amiloidosi possono mimare il quadro sistemico. Nella febbre di origine sconosciuta dell’anziano l’arterite a cellule giganti è una delle cause da ricordare, accanto a infezioni, neoplasie e altre malattie infiammatorie. Infine, la polimialgia reumatica isolata va distinta dall’arterite con sintomi polimialgici, perché la dose di corticosteroidi è molto diversa.
Terapia per principi
La terapia si fonda sui glucocorticoidi ad alta dose, da iniziare immediatamente al solo sospetto clinico, senza attendere la biopsia, perché il rischio di cecità nei primi giorni supera di gran lunga il rischio della terapia. In presenza di sintomi visivi o di perdita visiva recente si usano boli endovenosi ad altissima dose per alcuni giorni, seguiti dalla terapia orale; nei casi senza coinvolgimento oculare si inizia con la dose orale elevata. La dose viene mantenuta fino alla remissione dei sintomi e alla normalizzazione degli indici di flogosi, poi ridotta lentamente nell’arco di uno o due anni; le ricadute sono frequenti durante la riduzione e si trattano aumentando la dose. La vista persa prima dell’inizio della terapia raramente si recupera; l’obiettivo del trattamento urgente è proteggere l’occhio controlaterale e prevenire gli altri eventi ischemici.
Il tocilizumab, anticorpo monoclonale contro il recettore dell’interleuchina-6, è indicato come risparmiatore di steroidi nei pazienti con ricadute, con malattia refrattaria o ad alto rischio di tossicità da cortisone, e consente riduzioni più rapide; il metotrexato è un’alternativa con evidenze più modeste. L’aspirina a basso dosaggio è stata proposta per ridurre gli eventi ischemici, con evidenze non conclusive e valutazione caso per caso. La protezione dagli effetti collaterali della terapia prolungata è parte integrante del trattamento: profilassi dell’osteoporosi, controllo di glicemia e pressione, sorveglianza delle infezioni e del rischio gastrointestinale. I pazienti vanno seguiti nel tempo anche con imaging dell’aorta, per la possibile comparsa tardiva di aneurismi. Sulle indagini che documentano lo stato infiammatorio è utile un ripasso della scheda sugli autoanticorpi, e per la complicanza aortica più temuta quella sulla dissecazione aortica.
Complicanze e prognosi
La complicanza più temuta è la cecità permanente, mono o bilaterale, che oggi colpisce una minoranza dei pazienti grazie alla diagnosi precoce ma resta irreversibile una volta instaurata. Seguono gli ictus, soprattutto del circolo posteriore, gli infarti miocardici, la necrosi del cuoio capelluto e della lingua, e nella variante dei grossi vasi gli aneurismi e le dissecazioni dell’aorta toracica, che possono manifestarsi anni dopo l’esordio, e le stenosi delle arterie degli arti. Gli effetti collaterali della terapia steroidea prolungata in una popolazione anziana sono la seconda fonte di morbilità. La sopravvivenza complessiva è simile a quella della popolazione generale se la malattia viene trattata, ma la qualità di vita risente delle ricadute e della tossicità farmacologica.
Come cade l’arterite a cellule giganti al concorso
Nelle prove l’arterite a cellule giganti ritorna in poche forme ricorrenti.
- Il caso clinico da riconoscere. Una donna di oltre settant’anni con cefalea temporale di recente insorgenza, claudicatio della mandibola, VES molto alta e sintomi polimialgici: si chiede la diagnosi.
- La condotta immediata. Il quesito sul che cosa fare per primo davanti a un sospetto con disturbi visivi: iniziare subito i corticosteroidi ad alta dose, senza aspettare la biopsia.
- L’esame di conferma e i suoi limiti. Biopsia dell’arteria temporale con lesioni segmentarie e possibile falso negativo; ecografia con segno dell’alone; ruolo della PET nei grossi vasi.
- Il meccanismo della cecità. Neuropatia ottica ischemica anteriore da occlusione delle arterie ciliari posteriori, e la differenza con la forma non arteritica.
- L’istologia e la classificazione. Vasculite granulomatosa dei grossi vasi con cellule giganti; il confronto con Takayasu per età; la sinergia con la polimialgia reumatica e il farmaco risparmiatore anti-IL-6.
Le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia ripropongono questi quesiti spiegando ogni alternativa, e sono il modo più diretto per fissare l’ordine delle priorità che i distrattori cercano di invertire.
In sintesi
L’arterite a cellule giganti è una vasculite granulomatosa dei grossi e medi vasi dell’anziano, con tropismo per i rami extracranici della carotide e per l’aorta. La patogenesi è immunomediata, con assi IL-6 e IFN-gamma e danno da iperplasia intimale con ischemia. Si manifesta con cefalea nuova, claudicatio mandibolare, dolorabilità del cuoio capelluto, sintomi sistemici e polimialgici e, nei casi più gravi, con perdita visiva improvvisa e irreversibile. La diagnosi si basa su clinica, indici di flogosi molto elevati, ecografia con segno dell’alone e biopsia dell’arteria temporale; la terapia con corticosteroidi ad alta dose va iniziata al solo sospetto, con tocilizumab come risparmiatore. Le complicanze principali sono cecità, ictus e aneurismi aortici tardivi. Al concorso compare come caso clinico, come domanda sulla condotta urgente, sull’esame di conferma e sul meccanismo della perdita visiva.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.