Morbo di Perthes: clinica, fasi e terapia | SSM
27 Settembre 2026 · Mario Lomele
Il morbo di Perthes, noto anche come malattia di Legg-Calvé-Perthes, è una necrosi avascolare idiopatica del nucleo di ossificazione della testa del femore che colpisce il bambino in età scolare. È un classico dell’ortopedia pediatrica e al Concorso SSM viene proposto quasi sempre in confronto con le altre cause di zoppia e di dolore all’anca nelle diverse età: sinovite transitoria, displasia, epifisiolisi, artrite settica. Saper collocare ciascuna patologia nella sua fascia d’età è metà del lavoro; l’altra metà è conoscere clinica, imaging e prognosi.
Che cos’è il morbo di Perthes
Si tratta di un’osteonecrosi dell’epifisi femorale prossimale in accrescimento, di causa non nota, a decorso autolimitante ma lungo, che si estende in genere su un arco di alcuni anni. La testa del femore perde temporaneamente il proprio apporto ematico, una parte dell’osso epifisario muore, viene poi riassorbita e sostituita da osso nuovo. Durante questa fase di rimaneggiamento la testa è biologicamente “morbida” e può deformarsi sotto il carico, appiattendosi e allargandosi. La prognosi a lungo termine dipende proprio dalla forma finale della testa e dalla sua congruenza con l’acetabolo.
La malattia colpisce tipicamente bambini tra i 4 e gli 8-10 anni, con una netta prevalenza nel sesso maschile. È per lo più monolaterale; le forme bilaterali esistono ma di solito non sono simultanee, cioè le due anche si trovano in fasi diverse della malattia. Una bilateralità simmetrica e sincrona deve far pensare ad altre diagnosi, come le displasie epifisarie multiple o l’ipotiroidismo.
Eziopatogenesi
La causa precisa non è nota. Si ritiene che alla base ci sia un’interruzione, forse ripetuta, della vascolarizzazione dell’epifisi femorale, che nel bambino di questa età dipende in modo quasi esclusivo dalle arterie circonflesse, in particolare dai vasi retinacolari della circonflessa mediale, mentre il contributo dell’arteria del legamento rotondo è scarso. Sono state proposte diverse ipotesi: alterazioni della coagulazione con tendenza alla trombofilia, aumento della pressione intra-articolare, fattori costituzionali. Tra i fattori associati si citano il ritardo dell’età ossea, la bassa statura, l’esposizione al fumo passivo e condizioni socio-economiche svantaggiate. Il bambino tipico è maschio, attivo, piccolo di statura per l’età.
Le fasi radiografiche
La storia naturale del morbo di Perthes è descritta classicamente in quattro fasi, attribuite a Waldenström, che corrispondono a quadri radiografici diversi:
- Fase iniziale (necrosi): il nucleo epifisario appare più piccolo e più denso (sclerotico) rispetto al controlaterale, con allargamento dello spazio articolare mediale. Può essere visibile una rima di frattura subcondrale, il segno di Caffey o del crescent.
- Fase di frammentazione: l’osso necrotico viene riassorbito e l’epifisi appare frammentata, con aree radiotrasparenti e radiopache.
- Fase di riossificazione: si forma osso nuovo, che progressivamente sostituisce quello riassorbito.
- Fase di guarigione (residua): la testa è completamente ossificata; la sua forma finale può essere sferica oppure appiattita e allargata (coxa magna, coxa plana).
Clinica del morbo di Perthes
L’esordio è subdolo. Il bambino presenta una zoppia, spesso indolore o con dolore lieve e intermittente, che peggiora dopo l’attività. Il dolore può essere localizzato all’inguine, alla coscia o riferito al ginocchio, attraverso il nervo otturatorio: questo dato è fondamentale e vale per tutte le patologie dell’anca in età pediatrica, perché un bambino che si lamenta del ginocchio con un esame del ginocchio normale va sempre studiato anche a livello dell’anca. Il genitore spesso riferisce che il bambino zoppica da settimane.
All’esame obiettivo si osserva una limitazione dell’abduzione e della rotazione interna dell’anca, i movimenti che si perdono per primi. Può comparire una contrattura in adduzione e, nelle forme di lunga durata, ipotrofia della coscia e un modesto accorciamento dell’arto. L’andatura può essere di Trendelenburg. Mancano i segni sistemici: il bambino non ha febbre e gli esami di laboratorio (emocromo, VES, PCR) sono di norma nella norma, un dato che aiuta a separare il Perthes dalle cause infettive.
Diagnosi per immagini
La radiografia del bacino in antero-posteriore e la proiezione assiale dell’anca secondo Lauenstein (a rana) sono gli esami di primo livello e mostrano le alterazioni descritte nelle diverse fasi. Nelle primissime settimane la radiografia può essere negativa o mostrare soltanto un lieve allargamento della rima articolare. In questi casi la risonanza magnetica è l’esame più sensibile, perché evidenzia precocemente l’area necrotica e l’estensione del coinvolgimento epifisario; la scintigrafia ossea mostra un’area ipocaptante (fredda) ma è oggi meno utilizzata. L’ecografia può documentare un versamento articolare, reperto aspecifico comune anche alla sinovite transitoria.
Per valutare la gravità e orientare la prognosi si usano classificazioni radiografiche. La più usata nella pratica è quella di Herring, detta del pilastro laterale, che valuta l’altezza della porzione laterale dell’epifisi in fase di frammentazione: gruppo A se l’altezza è conservata, B se è ridotta ma sopra la metà, C se è sotto la metà. Più alto il gruppo, peggiore la prognosi. Storicamente si usa anche la classificazione di Catterall, basata sulla quota di epifisi coinvolta, insieme ai cosiddetti segni della testa a rischio, come la calcificazione laterale all’epifisi, la sublussazione laterale e l’orizzontalizzazione della fisi. La classificazione di Stulberg, infine, descrive la forma finale della testa e correla con il rischio di artrosi.
Terapia e prognosi
L’obiettivo del trattamento è ottenere una testa femorale il più possibile sferica e congruente con l’acetabolo al termine della malattia. Il principio cardine è il contenimento: mantenere la testa ben centrata e “contenuta” nell’acetabolo durante la fase in cui è deformabile, in modo che il cotile agisca da stampo durante la riossificazione. A questo si affianca il mantenimento dell’articolarità, soprattutto dell’abduzione.
Il fattore prognostico più importante è l’età di esordio: nei bambini più piccoli, indicativamente sotto i 6 anni, il potenziale di rimodellamento è elevato e la prognosi è generalmente buona anche con il solo trattamento conservativo, che comprende fisioterapia, riduzione delle attività ad alto impatto, analgesici al bisogno e controlli seriati. Negli altri fattori prognostici rientrano l’estensione del coinvolgimento epifisario (gruppo del pilastro laterale), il sesso femminile (che tende ad avere prognosi peggiore, forse per la maturazione scheletrica più precoce) e la perdita di mobilità.
Nei bambini più grandi e nelle forme estese si ricorre al contenimento chirurgico, con osteotomie femorali di varizzazione o osteotomie del bacino che migliorano la copertura della testa. Nelle sequele dell’adulto con deformità e artrosi precoce si può arrivare alla protesi d’anca. I tutori in abduzione, un tempo molto usati, hanno oggi un ruolo più limitato.
Complicanze e diagnosi differenziale
Le complicanze a lungo termine sono legate alla deformità residua: coxa magna, coxa plana, coxa breva per arresto della crescita della fisi, conflitto femoro-acetabolare, dismetria degli arti e soprattutto artrosi precoce dell’anca nell’età adulta, tanto più probabile quanto meno sferica è la testa.
Il differenziale va costruito sull’età. La sinovite transitoria dell’anca colpisce la stessa fascia d’età ma dura pochi giorni e regredisce senza sequele; un bambino con sinovite “transitoria” che continua a zoppicare dopo settimane va rivalutato per un Perthes. L’artrite settica dà febbre, dolore intenso, rifiuto del carico e indici di flogosi elevati ed è un’urgenza. La displasia dell’anca si diagnostica nel neonato e nel lattante, mentre l’epifisiolisi femorale riguarda l’adolescente. Vanno considerati anche l’osteomielite, i tumori, le necrosi secondarie a corticosteroidi o anemia falciforme e le displasie scheletriche.
Come cade il morbo di Perthes al concorso
La domanda classica presenta un bambino maschio di circa 6 anni con zoppia da alcune settimane, dolore lieve riferito al ginocchio, apiressia, esami normali, limitazione dell’abduzione e della rotazione interna. Si chiede la diagnosi più probabile, l’esame più sensibile nella fase precoce (la RM) o il principio terapeutico (il contenimento). Una variante mette a confronto le quattro patologie dell’anca pediatrica e chiede di associarle all’età tipica.
Gli errori tipici sono: confondere il Perthes con l’epifisiolisi, che riguarda l’adolescente obeso; attribuire la malattia a una causa infettiva o traumatica; indicare la rotazione esterna come movimento limitato per primo; ritenere che la bilateralità simultanea sia tipica; dimenticare che l’età di esordio è il fattore prognostico principale. Il concetto di distacco della fisi, che serve per non confondere le due patologie, è ripreso anche nella pagina sui distacchi epifisari. Per consolidare la distinzione fra i quadri pediatrici sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia.
In sintesi
Il morbo di Perthes è una necrosi avascolare idiopatica dell’epifisi femorale nel bambino tra i 4 e gli 8-10 anni, più spesso maschio, attivo e di bassa statura. Si presenta con zoppia poco dolorosa, dolore spesso riferito al ginocchio, limitazione di abduzione e rotazione interna, senza febbre e con esami normali. Evolve in fasi di necrosi, frammentazione, riossificazione e guarigione; la RX può essere negativa all’inizio e la RM è l’esame più sensibile. La prognosi dipende soprattutto dall’età di esordio e dall’estensione del coinvolgimento (pilastro laterale di Herring). Il trattamento si basa sul contenimento della testa nell’acetabolo, conservativo nei più piccoli e chirurgico nelle forme gravi dei più grandi. La complicanza da temere è l’artrosi precoce dell’anca.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.