Polmonite organizzativa (COP): guida al Concorso SSM
6 Ottobre 2026 · Mario Lomele
La polmonite organizzativa è una forma di danno polmonare in cui gli spazi alveolari, i dotti alveolari e talvolta i bronchioli si riempiono di gemme di tessuto di granulazione, i cosiddetti corpi di Masson. Quando non si riconosce alcuna causa si parla di polmonite organizzativa criptogenetica, un tempo nota come BOOP, cioè bronchiolite obliterante con polmonite organizzativa; quando invece è la risposta a un’infezione, a un farmaco, a una connettivopatia o alle radiazioni, si parla di forma secondaria. Per il Concorso SSM è un argomento ricorrente perché rappresenta il classico caso di polmonite che non guarisce con gli antibiotici e che risponde rapidamente agli steroidi.
Che cos’è la polmonite organizzativa
Dal punto di vista anatomopatologico la lesione è stereotipata: tappi polipoidi di fibroblasti e miofibroblasti immersi in una matrice connettivale lassa, che occupano il lume degli spazi aerei distali, associati a una modesta infiammazione dell’interstizio circostante. L’architettura polmonare è conservata e non c’è fibrosi interstiziale significativa, il che spiega la reversibilità della malattia. Il termine BOOP è stato abbandonato perché poteva generare confusione con la bronchiolite obliterante costrittiva, che è un’entità diversa, a carattere fibrotico e scarsamente reversibile.
La forma criptogenetica è classificata tra le polmoniti interstiziali idiopatiche, accanto alla fibrosi polmonare idiopatica e alla NSIP. Colpisce in genere adulti di mezza età, senza una chiara preferenza di sesso e più spesso in non fumatori. Le forme secondarie sono numerose e la loro ricerca è parte integrante della diagnosi.
Eziopatogenesi e cause
Il primo evento è un danno dell’epitelio alveolare con denudamento della membrana basale e passaggio di proteine plasmatiche e fibrina negli alveoli. A questo segue il reclutamento di fibroblasti che proliferano e si organizzano in gemme intraluminali. Diversamente da quanto accade nella fibrosi polmonare idiopatica, il processo resta confinato negli spazi aerei e tende a riassorbirsi, soprattutto sotto l’azione degli steroidi.
Tra le cause secondarie vanno ricordate le infezioni batteriche, virali, fungine e parassitarie, sia durante sia dopo la fase acuta; i farmaci, tra cui amiodarone, metotrexato, nitrofurantoina, bleomicina, alcuni immunoterapici oncologici e inibitori dei checkpoint; le connettivopatie, come artrite reumatoide, polimiosite e dermatomiosite, sindrome di Sjögren; la radioterapia per carcinoma mammario, che può provocare infiltrati anche fuori dal campo irradiato; i trapianti di midollo e d’organo; le malattie infiammatorie intestinali; le neoplasie ematologiche; l’inalazione di tossici. In alcune polmoniti virali gravi, come quelle osservate durante la pandemia da coronavirus, un quadro di organizzazione è stato descritto frequentemente nelle fasi di risoluzione.
Quadro clinico
La presentazione tipica è subacuta, con sintomi che si sviluppano nell’arco di settimane: tosse secca o poco produttiva, dispnea da sforzo, febbre o febbricola, astenia, malessere e calo ponderale. Spesso l’esordio ricorda un’infezione delle vie aeree, il paziente riceve uno o più cicli di antibiotici senza beneficio e la persistenza degli infiltrati porta a ulteriori accertamenti. All’auscultazione si percepiscono crepitii inspiratori nelle zone interessate; l’ippocratismo digitale è raro.
Esiste anche una variante acuta fulminante, rara, che si presenta come insufficienza respiratoria rapidamente progressiva e può simulare un’ARDS; in questi casi la prognosi è più severa. Nelle forme secondarie il quadro clinico si intreccia con quello della malattia di base, ad esempio con le manifestazioni articolari di una connettivopatia o con la storia di un farmaco iniziato di recente. Gli esami di laboratorio mostrano aumento degli indici di flogosi, come VES e PCR, e talvolta leucocitosi neutrofila, reperti aspecifici che rafforzano erroneamente il sospetto infettivo.
Imaging e funzionalità respiratoria
Alla radiografia del torace e soprattutto alla TC del torace il pattern più tipico è dato da consolidazioni bilaterali, a distribuzione periferica subpleurica o peribroncovascolare, prevalenti nei lobi inferiori, spesso con broncogramma aereo. Un elemento molto caratteristico è la natura migrante degli infiltrati: compaiono, regrediscono e ricompaiono in sedi diverse nell’arco di settimane, anche in assenza di terapia.
Il segno più famoso è il segno dell’atollo, o segno dell’alone invertito: un’area centrale di vetro smerigliato circondata da un anello più o meno completo di consolidazione. Non è specifico, perché può comparire anche in infezioni fungine, tubercolosi e infarti polmonari, ma in un contesto compatibile è molto suggestivo. Altri pattern sono i noduli o le masse solitarie, che possono simulare una neoplasia, e una forma con opacità perilobulari ad arco. La funzionalità respiratoria mostra in genere un deficit restrittivo lieve o moderato con riduzione della DLCO; l’ossigenazione può essere ridotta in proporzione all’estensione dei consolidamenti.
Diagnosi della polmonite organizzativa
La diagnosi richiede l’integrazione di clinica, imaging e, idealmente, istologia, oltre all’esclusione delle cause secondarie. Il lavaggio broncoalveolare eseguito durante la broncoscopia mostra un profilo misto, con linfocitosi prevalente e modesto aumento di neutrofili ed eosinofili, e con rapporto CD4/CD8 ridotto; il suo compito principale è escludere infezioni e neoplasie. La conferma istologica si ottiene con biopsia transbronchiale, criobiopsia o, nelle forme nodulari, con biopsia TC-guidata o chirurgica.
Va sottolineato che il reperto di organizzazione è un pattern di danno, non una diagnosi definitiva: può essere presente ai margini di un tumore, di un ascesso, di una vasculite o di un infarto polmonare. Per questo l’istologia va sempre interpretata nel contesto clinico-radiologico, e un quadro di organizzazione in una biopsia di piccole dimensioni non esclude una patologia diversa nel resto della lesione. Quando il quadro è tipico e la biopsia non è praticabile, in casi selezionati si può avviare una terapia di prova sotto stretto monitoraggio.
Terapia e prognosi
I corticosteroidi sistemici sono il trattamento di scelta. La risposta è di solito rapida e spesso drammatica: sintomi e febbre si attenuano in pochi giorni e gli infiltrati regrediscono in alcune settimane. La terapia viene poi ridotta lentamente nell’arco di mesi. Le recidive alla riduzione o alla sospensione sono frequenti, ma in genere rispondono alla ripresa dello steroide e non peggiorano la prognosi a lungo termine. Nei casi steroido-dipendenti o con frequenti recidive si utilizzano immunosoppressori risparmiatori di steroide; i macrolidi a lungo termine sono stati usati per il loro effetto antinfiammatorio nelle forme lievi.
Nelle forme secondarie è essenziale rimuovere o trattare la causa, ad esempio sospendendo il farmaco responsabile o controllando la connettivopatia. La prognosi della forma criptogenetica è complessivamente buona, con risoluzione completa nella maggior parte dei pazienti; meno favorevoli sono le varianti acute fulminanti e le forme con componente fibrotica associata, che possono evolvere verso la fibrosi polmonare.
Diagnosi differenziale ed errori tipici
La diagnosi differenziale principale è con la polmonite acquisita in comunità non responsiva, con cui condivide febbre, tosse e consolidazioni. Altre alternative da considerare sono la polmonite eosinofila cronica, che dà consolidazioni periferiche simili ma con eosinofilia nel sangue e nel BAL; l’adenocarcinoma a crescita lepidica e il linfoma polmonare, che possono presentarsi come consolidazioni persistenti; la tubercolosi e le micosi; la vasculite con granulomatosi; la polmonite da ipersensibilità; l’infarto polmonare.
Gli errori tipici sono pochi ma ricorrenti. Il primo è continuare a cambiare antibiotico senza rivalutare la diagnosi di fronte a consolidazioni persistenti o migranti. Il secondo è confondere la polmonite organizzativa con la bronchiolite obliterante costrittiva, che dà un quadro ostruttivo, fisso, tipico del rigetto cronico nel trapianto polmonare e della malattia del trapianto contro l’ospite, e che non risponde agli steroidi. Il terzo è considerare il reperto istologico di organizzazione come diagnostico in sé, senza escludere un tumore o un’infezione. Il quarto è non indagare farmaci e connettivopatie, saltando la ricerca della causa secondaria.
Come cade la polmonite organizzativa al concorso
Lo scenario più comune è un paziente di mezza età con tosse, febbricola e dispnea da alcune settimane, trattato senza successo con antibiotici, con consolidazioni bilaterali periferiche e migranti alla TC. La domanda può chiedere la diagnosi più probabile, l’esame per confermarla, la terapia di prima linea o il segno radiologico tipico, cioè l’alone invertito. Altre varianti partono da una donna trattata con radioterapia per carcinoma mammario o da un paziente in terapia con amiodarone, e chiedono di riconoscere la forma secondaria. Allenarsi su questi casi con le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia aiuta a riconoscere la polmonite organizzativa anche quando il testo la descrive senza nominarla. Chi vuole approfondire il percorso formativo può consultare la pagina sulla specializzazione in pneumologia.
In sintesi
La polmonite organizzativa è un pattern di danno caratterizzato da tappi di tessuto di granulazione negli spazi aerei distali, criptogenetico o secondario a infezioni, farmaci, connettivopatie e radiazioni. Si presenta in modo subacuto come una polmonite che non risponde agli antibiotici, con consolidazioni periferiche migranti e segno dell’atollo alla TC. La diagnosi richiede istologia o un contesto molto tipico e l’esclusione delle cause secondarie. Gli steroidi danno una risposta rapida, le recidive sono frequenti ma trattabili e la prognosi è generalmente buona.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.