Segno di Gowers: come si osserva e cosa indica al concorso

5 Ottobre 2026 · Mario Lomele

Il segno di Gowers è una delle immagini più classiche della semeiotica neuromuscolare: un bambino seduto o sdraiato a terra che, per rialzarsi, si gira prono, si mette carponi e poi “si arrampica” con le mani lungo le proprie gambe fino a raggiungere la posizione eretta. Chi lo ha visto una volta non lo dimentica, e chi prepara il Concorso SSM lo incontra in neurologia, in pediatria e in genetica medica, quasi sempre associato alla distrofia muscolare di Duchenne. In questa guida vediamo come si osserva, perché compare, a quali malattie rimanda, quanto vale come segno e quali errori si commettono più spesso nei quiz.

Che cos’è il segno di Gowers

Il segno di Gowers è una manovra compensatoria che il paziente mette in atto quando la muscolatura prossimale degli arti inferiori, in particolare gli estensori dell’anca e del ginocchio, non è più in grado di sollevare il tronco. Non si tratta quindi di un test che il medico esegue attivamente, come accade per molti riflessi, ma di un comportamento motorio che il medico osserva chiedendo al paziente di alzarsi da terra senza aiuti esterni. Prende il nome dal neurologo britannico William Gowers, che lo descrisse nell’Ottocento nei bambini affetti da paralisi pseudoipertrofica, la malattia che oggi chiamiamo distrofia di Duchenne.

Il concetto chiave da fissare è che il segno indica una debolezza dei muscoli del cingolo pelvico, non una malattia precisa. È un segno di localizzazione funzionale: dice dove sta il deficit (muscoli prossimali) e, indirettamente, suggerisce che il problema è di tipo miopatico o, meno spesso, del motoneurone inferiore. La diagnosi eziologica richiede poi laboratorio, genetica e talvolta biopsia muscolare.

Come si osserva il segno di Gowers

La valutazione è semplice e si fa durante l’esame obiettivo. Si chiede al bambino di sedersi o sdraiarsi supino sul pavimento e poi di alzarsi il più velocemente possibile, senza appoggiarsi a mobili o persone. Un bambino sano, dopo i primi anni di vita, si rialza in modo fluido: flette il tronco, porta i piedi sotto il corpo e si alza quasi senza usare le mani. Il bambino con debolezza prossimale, invece, segue una sequenza tipica:

si gira in posizione prona, perché non riesce a sollevare il tronco direttamente dalla posizione supina;
si mette carponi e allarga la base d’appoggio divaricando i piedi;
solleva il bacino estendendo le ginocchia, con le mani ancora a terra, formando una sorta di arco;
appoggia le mani prima sulle ginocchia e poi sulle cosce, “arrampicandosi” su sé stesso finché il tronco non è eretto.

Il segno può essere completo, con tutta la sequenza, oppure parziale, quando il paziente usa una sola mano su una coscia per darsi la spinta finale. Le forme parziali sono le prime a comparire e vanno cercate con attenzione, perché nelle fasi iniziali della malattia il bambino può ancora compensare bene. È utile anche cronometrare il tempo necessario per alzarsi: un allungamento progressivo nel tempo è un indicatore pratico di peggioramento funzionale.

All’osservazione si associano altri elementi dell’esame neurologico: forza segmentaria dei vari distretti, trofismo muscolare, tono, andatura e riflessi osteotendinei, che nelle miopatie tendono a ridursi in proporzione alla perdita di massa muscolare, a differenza di quanto accade nelle lesioni del primo motoneurone.

Il significato fisiopatologico

Per passare dalla posizione accovacciata a quella eretta servono soprattutto il grande gluteo, che estende l’anca, e il quadricipite femorale, che estende il ginocchio. Si tratta di muscoli prossimali, voluminosi, che lavorano contro gravità sollevando l’intero peso del tronco. Quando la loro forza cala, il paziente sfrutta l’unica risorsa rimasta efficiente, cioè gli arti superiori, usandoli come leve per spingere il bacino verso l’alto e “raddrizzare” il tronco sopra le anche.

Nelle distrofie muscolari la debolezza è tipicamente prossimale e simmetrica perché i muscoli dei cingoli sono i primi a essere colpiti. Nella distrofia di Duchenne l’assenza di distrofina rende la membrana della fibra muscolare fragile: a ogni contrazione si producono microlesioni, ingresso di calcio, necrosi delle fibre e sostituzione progressiva con tessuto fibroso e adiposo. Questo spiega anche la pseudoipertrofia dei polpacci, che appaiono voluminosi ma sono in realtà ricchi di grasso e connettivo.

Nello stesso quadro si ritrovano spesso l’iperlordosi lombare, che sposta il baricentro dietro l’anca per compensare la debolezza degli estensori, e l’andatura anserina, ondeggiante, legata al deficit dei glutei medi: è lo stesso meccanismo che si studia con il segno di Trendelenburg, positivo quando il bacino cade dal lato opposto all’arto in appoggio.

Segno di Gowers e distrofia di Duchenne

L’associazione più nota, e quella che i quiz prediligono, è con la distrofia muscolare di Duchenne. Si tratta di una malattia a trasmissione recessiva legata all’X, dovuta a mutazioni del gene DMD che codifica la distrofina; colpisce quindi quasi esclusivamente i maschi, mentre le femmine sono di norma portatrici, talvolta con sintomi lievi. Una quota non trascurabile dei casi deriva da mutazioni insorte de novo.

Il quadro tipico vede un bambino che ha acquisito la deambulazione in ritardo o in modo goffo e che, in età prescolare, cade spesso, fatica a correre, a salire le scale e a rialzarsi da terra. A questo punto compare il segno di Gowers, accompagnato da pseudoipertrofia dei polpacci, andatura anserina e iperlordosi. La perdita della deambulazione avviene di solito nella seconda infanzia o all’inizio dell’adolescenza, poi si sviluppano scoliosi, retrazioni tendinee, insufficienza respiratoria restrittiva e coinvolgimento cardiaco con quadro di cardiomiopatia dilatativa. Può essere presente un deficit cognitivo di grado variabile, perché la distrofina è espressa anche nel sistema nervoso centrale.

La diagnosi si orienta con la creatinchinasi, che è marcatamente elevata già nei primi anni, spesso molte volte sopra il limite superiore, e con l’aumento delle transaminasi di origine muscolare, che talvolta porta a sospettare per errore una epatopatia. Il test genetico sul gene DMD conferma la diagnosi; la biopsia muscolare con immunoistochimica per la distrofina si riserva ai casi dubbi. L’elettromiografia mostra un pattern miopatico ma oggi non è indispensabile.

Le altre patologie associate

Ridurre il segno di Gowers alla sola Duchenne è l’errore concettuale più comune. Il segno compare in qualunque condizione che indebolisca i muscoli del cingolo pelvico, a qualsiasi età. Fra le cause principali:

distrofia muscolare di Becker, allelica della Duchenne, con distrofina ridotta o alterata ma presente, esordio più tardivo e decorso più lento;
distrofie dei cingoli, un gruppo eterogeneo a trasmissione autosomica, con debolezza prossimale in entrambi i sessi;
atrofia muscolare spinale nelle forme a esordio più tardivo, in cui la lesione è nel motoneurone inferiore e si associano fascicolazioni e areflessia;
miopatie infiammatorie come polimiosite e dermatomiosite, che nell’adulto e nel bambino danno debolezza prossimale subacuta, con CK elevata e, nella dermatomiosite, lesioni cutanee caratteristiche;
miopatie endocrine e metaboliche, per esempio nell’ipotiroidismo, nell’ipercortisolismo o nella malattia di Pompe a esordio tardivo.

Nell’adulto il segno è meno “da manuale” ma il principio è identico: un paziente che deve spingere con le mani sulle cosce per alzarsi da una sedia bassa o dal pavimento ha, fino a prova contraria, una debolezza prossimale da caratterizzare.

Valore e limiti del segno

Il segno di Gowers ha un buon valore come indicatore di debolezza prossimale degli arti inferiori ed è economico, rapido e ripetibile. Nel bambino in età prescolare con cadute frequenti o ritardo motorio è uno degli elementi che più orientano verso una malattia neuromuscolare e quindi verso il dosaggio della CK, un esame semplice che spesso accelera la diagnosi.

I limiti sono altrettanto importanti. Il segno non è specifico per una singola malattia, non distingue fra miopatia e neuropatia senza gli altri dati dell’esame, e nei bambini molto piccoli va interpretato con cautela: fino a circa tre anni anche un bambino sano può usare le mani per rialzarsi, perché la coordinazione e la forza non sono ancora mature. Inoltre è un segno relativamente tardivo: quando è ben evidente, la perdita di fibre muscolari è già significativa. Infine la sua assenza non esclude una malattia neuromuscolare, soprattutto nelle forme iniziali o a debolezza prevalentemente distale.

Come cade il segno di Gowers al concorso

Nelle prove del Concorso SSM il segno di Gowers compare quasi sempre dentro un caso clinico: un bambino maschio di quattro o cinque anni, goffo, che cade spesso, con polpacci voluminosi e difficoltà a rialzarsi da terra. La domanda può chiedere l’esame più utile come primo passo (la CK), il meccanismo di trasmissione (recessivo legato all’X), la proteina coinvolta (distrofina), la principale causa di morte (insufficienza respiratoria e cardiomiopatia) o la terapia che rallenta la progressione (i corticosteroidi, come prednisone o deflazacort, nel contesto di una gestione multidisciplinare).

Gli errori tipici sono ricorrenti. Il primo è considerare il segno patognomonico della Duchenne, mentre indica soltanto debolezza prossimale. Il secondo è confondere la pseudoipertrofia con una vera ipertrofia muscolare. Il terzo è attribuire le transaminasi elevate al fegato senza pensare al muscolo. Il quarto è scegliere l’elettromiografia o la biopsia come primo esame, quando il primo gradino è la CK seguita dal test genetico. Un quinto errore riguarda la Becker: le opzioni che descrivono esordio più tardivo e deambulazione conservata più a lungo non indicano un’altra malattia rispetto alla stessa famiglia, ma proprio la forma allelica più lieve.

Per allenarsi a riconoscere queste trappole è utile lavorare su casi clinici completi: sulla Piattaforma Accademia trovi simulazioni commentate in cui ogni opzione viene spiegata, comprese quelle sbagliate. Chi è interessato al mondo neuromuscolare in senso clinico può approfondire il percorso nella specializzazione in neurologia oppure, per l’età evolutiva, nella specializzazione in pediatria.

Diagnosi differenziale pratica

Davanti a un segno di Gowers il ragionamento parte da tre domande. La prima riguarda l’età di esordio e il sesso: un maschio in età prescolare orienta verso Duchenne, un ragazzo più grande che cammina ancora verso Becker, un adulto con esordio subacuto verso una miopatia infiammatoria o endocrina. La seconda riguarda i segni associati: fascicolazioni e areflessia suggeriscono un interessamento del motoneurone inferiore, mentre lesioni cutanee eliotropiche o papule sulle articolazioni delle dita indirizzano verso la dermatomiosite. La terza riguarda il laboratorio: una CK molto alta è tipica delle distrofie e delle miositi, una CK normale o poco aumentata rende più probabili le forme neurogene.

Va infine ricordato che una debolezza prossimale con affaticabilità fluttuante, ptosi e diplopia apre un capitolo diverso, quello delle malattie della giunzione neuromuscolare, nel quale il segno di Gowers può comparire ma non è l’elemento che guida la diagnosi.

In sintesi

Il segno di Gowers è la manovra con cui il paziente usa le mani per “arrampicarsi” sulle proprie gambe e rialzarsi da terra, ed esprime una debolezza dei muscoli prossimali del cingolo pelvico. L’associazione classica è con la distrofia muscolare di Duchenne, ma il segno compare anche nella Becker, nelle distrofie dei cingoli, nell’atrofia muscolare spinale e nelle miopatie infiammatorie o endocrine. Ha buon valore orientativo, costa nulla e guida verso il dosaggio della CK, ma non è specifico né precoce. Ai quiz conviene ricordare che indica una sede del deficit e non una diagnosi, che il primo esame è la CK e che la conferma della Duchenne è genetica.

Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.

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