Sindrome di Boerhaave: rottura esofagea e urgenza
1 Ottobre 2026 · Mario Lomele
La sindrome di Boerhaave è la rottura spontanea a tutto spessore dell’esofago ed è una delle urgenze più gravi della chirurgia toracica e digestiva. È rara, ma il Concorso SSM la propone con regolarità perché si presta a casi clinici ricchi di indizi: un uomo che dopo un pasto abbondante e alcol vomita con violenza, avverte un dolore toracico lancinante e in poche ore presenta crepitio sottocutaneo al collo. Riconoscerla in fretta cambia la prognosi, e saperla distinguere dalle diagnosi che mima è ciò che i quiz verificano. In questo articolo seguiamo l’ordine del manuale.
Che cos’è la sindrome di Boerhaave
La sindrome di Boerhaave è una perforazione transmurale dell’esofago non traumatica in senso stretto, cioè non causata da strumenti o da corpi estranei, ma da un improvviso aumento della pressione intraesofagea. Per questo viene chiamata anche perforazione barogenica o spontanea. Il nome ricorda il medico olandese che per primo descrisse il quadro in un paziente morto dopo un episodio di vomito. La differenza con la sindrome di Mallory Weiss è netta: in quella la lacerazione è limitata alla mucosa e provoca sanguinamento; nella Boerhaave tutta la parete si rompe e il contenuto esofageo e gastrico si riversa nel mediastino e spesso nel cavo pleurico.
La sede tipica è la parete posterolaterale sinistra del terzo distale dell’esofago, pochi centimetri sopra la giunzione esofagogastrica. In questo punto la parete è considerata strutturalmente più debole, perché le fibre muscolari longitudinali si assottigliano e mancano strutture vicine che offrano sostegno; inoltre il versante sinistro è in rapporto con la pleura mediastinica sinistra, il che spiega la frequenza del coinvolgimento pleurico omolaterale. Molto più raramente la rottura interessa il tratto toracico medio o cervicale.
Eziopatogenesi
Il meccanismo è un brusco aumento della pressione all’interno dell’esofago mentre lo sfintere esofageo superiore resta chiuso, come accade durante il vomito violento e non coordinato: la parete, sottoposta a una distensione improvvisa contro una via d’uscita bloccata, cede. Il paziente tipico è un adulto di mezza età, più spesso di sesso maschile, con un episodio di vomito dopo un pasto abbondante associato ad alcol. Altri sforzi che aumentano la pressione addominale e toracica, come il parto, il sollevamento di pesi, la tosse violenta o le crisi convulsive, sono descritti come fattori scatenanti meno comuni. Una patologia esofagea preesistente, come esofagite o disturbi motori, può favorire la rottura, ma la maggior parte dei casi avviene su un esofago apparentemente sano.
Le conseguenze dipendono dal passaggio nel mediastino di saliva, succo gastrico, bile, cibo e batteri. Ne deriva una mediastinite chimica e poi batterica, che evolve rapidamente verso la sepsi e la disfunzione d’organo. Se la pleura mediastinica si rompe, il materiale raggiunge il cavo pleurico, con versamento e idropneumotorace, quasi sempre a sinistra.
Clinica: la triade di Mackler
La presentazione classica è riassunta nella triade di Mackler: vomito, dolore toracico intenso ed enfisema sottocutaneo. Il dolore compare subito dopo il vomito, è violento, retrosternale o epigastrico, può irradiarsi al dorso o alla spalla sinistra e peggiora con la deglutizione e il respiro. L’enfisema sottocutaneo, palpabile come crepitio al collo e alla parete toracica, compare dopo qualche ora e non è sempre presente all’inizio; per questo la triade completa si osserva solo in una parte dei pazienti, e la sua assenza non esclude la diagnosi.
Accanto alla triade si osservano dispnea, tachipnea, tachicardia, febbre, sudorazione e, con il passare delle ore, ipotensione e segni di shock settico. All’auscultazione cardiaca può essere presente il segno di Hamman, un crepitio sincrono con il battito dovuto all’aria nel mediastino. A differenza della Mallory Weiss, l’ematemesi è poco abbondante o assente. Un aspetto da ricordare è che il quadro viene spesso scambiato per un infarto, una dissecazione aortica, una pancreatite acuta, un’ulcera perforata o un pneumotorace spontaneo: la storia di vomito che precede il dolore è il filo da seguire. Il ragionamento generale sulle cause di dolore toracico è il contesto in cui questa diagnosi va sempre inclusa.
Diagnosi
La radiografia del torace è spesso il primo esame e può già essere suggestiva: pneumomediastino, enfisema dei tessuti molli, versamento pleurico sinistro, idropneumotorace, allargamento del mediastino. Un reperto classico è il segno della V di Naclerio, una falda di aria a forma di V lungo il margine dell’aorta discendente e il diaframma sinistro. Una radiografia normale nelle primissime ore però non esclude la perforazione.
L’esame più utile in urgenza è la TC del torace e dell’addome con mezzo di contrasto, meglio se con contrasto idrosolubile anche per os: mostra aria extraluminale, raccolte mediastiniche, versamento, ispessimento della parete e talvolta lo spandimento del contrasto dal punto di rottura. L’esofagogramma con contrasto idrosolubile iodato conferma la sede della perforazione; il bario non si usa come primo mezzo perché, se fuoriesce nel mediastino, provoca una reazione infiammatoria intensa, e viene impiegato solo in un secondo momento quando lo studio idrosolubile è negativo ma il sospetto resta alto. L’endoscopia non è un esame di primo approccio nel sospetto clinico, perché l’insufflazione può allargare la lesione e diffondere la contaminazione; trova invece un ruolo in mani esperte e in contesto operativo, anche a scopo terapeutico. Se si esegue una toracentesi, il liquido pleurico può avere pH molto basso, amilasi elevate di origine salivare e residui alimentari, un quadro molto suggestivo. Gli esami di laboratorio mostrano leucocitosi e indici di flogosi elevati, e servono a valutare la funzione d’organo.
Terapia: perché il tempo conta
La sindrome di Boerhaave è un’urgenza chirurgica e la prognosi dipende in larga misura dal tempo che passa tra la rottura e il trattamento: quando la diagnosi è precoce, entro le prime ore, la mortalità è nettamente più bassa rispetto ai casi riconosciuti tardi, in cui la mediastinite e la sepsi sono ormai conclamate. Le misure iniziali comprendono il digiuno assoluto, il sondino nasogastrico posizionato con cautela, la rianimazione con fluidi, gli antibiotici ad ampio spettro attivi su germi orali, enterici e anaerobi, spesso associati a un antifungino, un inibitore di pompa protonica e il supporto nutrizionale, tipicamente parenterale o con digiunostomia.
Il trattamento della perforazione dipende dal tempo trascorso, dall’estensione della contaminazione e dalle condizioni del paziente. Nei casi riconosciuti precocemente l’opzione classica è la riparazione chirurgica primaria, in genere tramite toracotomia sinistra, con sutura a due strati della lesione, rinforzo con un lembo di tessuto (pleura, muscolo intercostale, fondo gastrico) e ampio drenaggio del mediastino e della pleura. Nei pazienti selezionati, con perforazione contenuta e senza sepsi, si ricorre a trattamenti meno invasivi come gli stent esofagei ricoperti o la terapia endoscopica a pressione negativa, sempre associati a drenaggio delle raccolte. Nei casi tardivi con esofago devitalizzato o con patologia preesistente severa può essere necessaria l’esofagectomia o l’esclusione esofagea. Il drenaggio del cavo pleurico è indispensabile in presenza di versamento o idropneumotorace, per cui la gestione si intreccia con quella del versamento pleurico complicato.
Complicanze e diagnosi differenziale
Le complicanze principali sono la mediastinite, l’empiema pleurico, la sepsi con insufficienza multiorgano, la fistola esofagopleurica o esofagocutanea, la deiscenza della sutura e la stenosi tardiva. In diagnosi differenziale si pongono la sindrome coronarica acuta, la dissecazione aortica, l’embolia polmonare, il pneumotorace spontaneo, la pancreatite acuta, l’ulcera peptica perforata e la sindrome di Mallory Weiss. Il primo errore clinico, ed è quello che pesa di più sulla prognosi, è non pensarci.
Come cade la sindrome di Boerhaave al concorso
Nei quiz il caso è quasi sempre lo stesso: uomo adulto, pasto abbondante con alcol, vomito violento, dolore toracico improvviso, enfisema sottocutaneo, eventualmente versamento pleurico sinistro alla radiografia. Le domande possono riguardare la diagnosi, la sede più frequente della rottura (terzo distale, parete posterolaterale sinistra), l’esame più indicato (TC o esofagogramma con contrasto idrosolubile) e il trattamento (chirurgico urgente con antibiotici e drenaggio). Una variante utile chiede la composizione del liquido pleurico: amilasi elevate e pH basso.
Gli errori da evitare sono precisi. Il primo è confondere la Boerhaave con la Mallory Weiss scegliendo l’endoscopia come esame iniziale. Il secondo è scegliere il bario come mezzo di contrasto di prima intenzione. Il terzo è collocare la rottura a destra, quando la pleura coinvolta è quasi sempre la sinistra. Il quarto è pensare che l’assenza di enfisema all’esordio escluda la diagnosi. Il quinto è proporre una gestione solo conservativa in un paziente settico. Per allenare il riconoscimento di questi dettagli servono casi clinici con spiegazione delle risposte sbagliate, come nelle simulazioni commentate della Piattaforma Accademia.
In sintesi
La sindrome di Boerhaave è la rottura spontanea a tutto spessore dell’esofago, di solito nel terzo distale sulla parete posterolaterale sinistra, causata da un brusco aumento della pressione intraesofagea durante il vomito violento. Si presenta con la triade di Mackler, cioè vomito, dolore toracico ed enfisema sottocutaneo, e porta rapidamente a mediastinite e sepsi. La diagnosi si basa su radiografia del torace, TC con contrasto e studio con contrasto idrosolubile, mentre l’endoscopia non è l’esame iniziale. La terapia è un’urgenza: digiuno, antibiotici, supporto, drenaggio e riparazione chirurgica o, in casi selezionati, trattamento endoscopico. Il tempo alla diagnosi è il principale fattore prognostico.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.