Pericardite costrittiva: Kussmaul, knock e terapia
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
La pericardite costrittiva è una condizione in cui il pericardio, ispessito, fibrotico e talvolta calcifico, perde la sua elasticità e diventa un involucro rigido che impedisce il normale riempimento diastolico del cuore. Il miocardio in sé è sano, ma non riesce a distendersi: le pressioni di riempimento si alzano e si equalizzano nelle quattro camere, e il paziente sviluppa un quadro di congestione prevalentemente destra. È una malattia importante da riconoscere perché è potenzialmente guaribile con la chirurgia, ed è un classico dei quiz per i suoi segni fisici caratteristici, il segno di Kussmaul e il knock pericardico, e per la diagnosi differenziale con la cardiomiopatia restrittiva.
Che cos’è la pericardite costrittiva
Il pericardio normale è un sacco fibrosieroso sottile, con due foglietti separati da una piccola quantità di liquido, che si adatta alle variazioni di volume del cuore. Nella forma costrittiva i due foglietti si fondono in una cotenna fibrosa che imprigiona i ventricoli: il volume cardiaco totale diventa fisso. Da questo deriva tutta la fisiopatologia della malattia, che si riassume in due concetti: la limitazione del riempimento diastolico e l’interdipendenza ventricolare esagerata.
Esistono diverse forme. La forma cronica classica si sviluppa in mesi o anni. La costrizione transitoria compare dopo un episodio di pericardite acuta, è sostenuta dall’infiammazione e può risolversi con la terapia antinfiammatoria. La pericardite effusivo-costrittiva combina un versamento con un pericardio viscerale rigido: dopo la pericardiocentesi la pressione atriale destra resta elevata perché la costrizione persiste.
Eziologia
Qualunque pericardite può in teoria evolvere verso la costrizione, ma il rischio varia molto con la causa. Nei paesi industrializzati le cause più comuni sono le forme idiopatiche o virali, gli esiti di cardiochirurgia e la radioterapia mediastinica, per esempio nei pazienti trattati in passato per linfoma o carcinoma mammario. Il rischio di evoluzione dopo una pericardite virale o idiopatica è basso, mentre è più alto per le forme batteriche purulente e per la tubercolosi, che resta la causa principale nei paesi in via di sviluppo e nelle popolazioni immunodepresse. Altre cause sono le malattie del connettivo (artrite reumatoide, lupus), l’uremia, le neoplasie con coinvolgimento pericardico, i traumi e alcuni farmaci.
Fisiopatologia
Nella protodiastole il riempimento ventricolare è molto rapido, perché le pressioni atriali sono alte e il ventricolo non è rigido di per sé; poi, quando il volume raggiunge il limite imposto dal pericardio, il riempimento si arresta bruscamente. Questo produce nella curva di pressione ventricolare il pattern a “dip and plateau” (segno della radice quadrata) e, a livello della pressione venosa, una discesa y rapida e profonda. Le pressioni diastoliche dei due ventricoli si equalizzano.
Il secondo fenomeno è la dissociazione fra pressioni intratoraciche e intracardiache. In inspirazione la pressione intratoracica si riduce, ma il cuore, isolato dal pericardio rigido, non ne risente: il gradiente fra vene polmonari e atrio sinistro si riduce e il riempimento del ventricolo sinistro cala. Poiché il volume totale è fisso, il ventricolo destro si riempie di più e il setto si sposta verso sinistra. Si crea così un’interdipendenza ventricolare esagerata, con variazioni respiratorie opposte dei due ventricoli, che è il marcatore emodinamico più specifico della costrizione. Nello stesso tempo il ritorno venoso sistemico in inspirazione non aumenta, perché il cuore destro non può accogliere più sangue: la pressione venosa giugulare non scende o addirittura sale.
Quadro clinico: segno di Kussmaul e knock pericardico
La clinica è quella di uno scompenso con prevalenza destra: astenia marcata, dispnea da sforzo, edemi declivi, epatomegalia congestizia, ascite spesso sproporzionata rispetto agli edemi. Non di rado questi pazienti vengono studiati a lungo per una presunta epatopatia prima che si arrivi alla diagnosi, perché ascite ed epatomegalia dominano la scena. Con il tempo la congestione epatica cronica può portare a una vera cirrosi cardiaca, e la perdita proteica intestinale da congestione a un’enteropatia protido-disperdente.
All’esame obiettivo il turgore giugulare è sempre presente e marcato, con discesa y rapida e profonda (segno di Friedreich). Il segno di Kussmaul consiste nella mancata riduzione o nell’aumento paradosso della pressione venosa giugulare in inspirazione: è classico della costrittiva, ma non esclusivo, perché si osserva anche nella cardiomiopatia restrittiva, nell’infarto del ventricolo destro e nell’embolia polmonare massiva. Il knock pericardico è un rumore protodiastolico secco, udibile poco dopo il secondo tono, che corrisponde all’arresto brusco del riempimento ventricolare; cade più precocemente e ha un timbro più acuto di un terzo tono. Il polso paradosso è possibile ma meno frequente e meno marcato che nel tamponamento. I toni cardiaci possono essere ovattati; l’itto è spesso poco apprezzabile.
Diagnosi della pericardite costrittiva
L’ECG mostra bassi voltaggi, anomalie aspecifiche della ripolarizzazione e spesso fibrillazione atriale nelle forme di lunga durata. La radiografia del torace può mostrare calcificazioni pericardiche, soprattutto nelle proiezioni laterali, con un’ombra cardiaca di dimensioni normali o poco aumentate. L’ecocardiogramma evidenzia pericardio ispessito, dilatazione della vena cava inferiore senza collasso inspiratorio, movimento settale anomalo con rimbalzo protodiastolico (septal bounce) e spostamento respiratorio del setto, variazione respiratoria marcata dei flussi transmitralico e transtricuspidale, velocità e’ dell’anello mitralico conservata o aumentata al Doppler tissutale. Un reperto caratteristico è l’annulus reversus: la velocità e’ laterale diventa più bassa di quella settale, al contrario del normale, perché la parete laterale è vincolata dal pericardio.
La TC e la risonanza magnetica cardiaca misurano lo spessore del pericardio, mostrano le calcificazioni e, con la risonanza, l’eventuale infiammazione attiva (edema e enhancement pericardico), che identifica le forme potenzialmente reversibili con terapia medica. Va ricordato che un pericardio di spessore normale non esclude la diagnosi. Il cateterismo cardiaco destro e sinistro simultaneo documenta l’equalizzazione delle pressioni diastoliche, il dip and plateau e soprattutto la discordanza respiratoria delle pressioni sistoliche dei due ventricoli, criterio più affidabile per distinguere la costrizione dalla restrizione. I peptidi natriuretici sono relativamente poco elevati rispetto alla gravità della congestione, perché la parete ventricolare, protetta dal pericardio, è poco stirata.
Diagnosi differenziale con la cardiomiopatia restrittiva
La distinzione è il tema più interrogato. Entrambe danno congestione destra, turgore giugulare, segno di Kussmaul e dip and plateau. Favoriscono la costrittiva un’anamnesi di pericardite, cardiochirurgia, radioterapia o tubercolosi; il pericardio ispessito o calcifico; il knock; la variazione respiratoria marcata dei flussi; la velocità e’ conservata con annulus reversus; la discordanza respiratoria delle pressioni ventricolari; i peptidi natriuretici poco elevati. Favoriscono la restrittiva la marcata dilatazione biatriale, la ridotta velocità e’, le pareti ispessite con bassi voltaggi come nell’amiloidosi, l’ipertensione polmonare più spiccata e i segni di una malattia sistemica infiltrativa. In alcuni casi le due condizioni coesistono, per esempio dopo radioterapia, che danneggia sia il pericardio sia il miocardio.
Va poi distinta dal tamponamento cardiaco, che condivide l’equalizzazione delle pressioni ma ha un andamento acuto o subacuto, un versamento evidente all’ecocardiogramma, un polso paradosso marcato, una discesa y attenuata o assente e, di regola, nessun segno di Kussmaul.
Terapia e complicanze
Nelle forme transitorie o con segni di infiammazione attiva si tenta una terapia antinfiammatoria con FANS, colchicina ed eventualmente corticosteroidi, che può far regredire la costrizione. Nelle forme tubercolari si instaura la terapia antitubercolare, che riduce il rischio di evoluzione. I diuretici controllano la congestione in modo sintomatico, con prudenza perché il riempimento dipende dalle pressioni elevate; va evitata la bradicardia eccessiva, perché la gittata dipende dalla frequenza cardiaca.
La terapia definitiva della forma cronica è la pericardiectomia, che consiste nella rimozione più completa possibile del pericardio. I risultati sono migliori quando l’intervento è eseguito prima che si instaurino una grave compromissione funzionale, un’insufficienza epatica o renale e un danno miocardico; nelle forme post-attiniche la prognosi è meno favorevole per il danno miocardico associato. Le complicanze della malattia non trattata sono lo scompenso destro refrattario, la cirrosi cardiaca, l’enteropatia protido-disperdente, la fibrillazione atriale e la cachessia.
Come cade la pericardite costrittiva al concorso
Il caso tipico descrive un paziente con ascite, edemi e turgore giugulare, pregressa tubercolosi o radioterapia mediastinica o cardiochirurgia, con un rumore protodiastolico dopo il secondo tono e calcificazioni pericardiche alla radiografia. Le domande chiedono la diagnosi, il significato del segno di Kussmaul o del knock, l’esame che distingue costrizione e restrizione, la terapia definitiva.
Gli errori tipici sono considerare il segno di Kussmaul esclusivo della costrittiva, confondere il knock con il terzo tono o con lo schiocco di apertura della stenosi mitralica, attribuire il polso paradosso marcato alla costrittiva invece che al tamponamento, cercare la causa dell’ascite solo nel fegato ignorando il turgore giugulare, e pensare che un pericardio di spessore normale escluda la diagnosi. Esercitarsi su casi clinici costruiti per mettere in difficoltà su questi dettagli è il modo più rapido per fissarli: le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia sono pensate proprio per questo tipo di allenamento.
In sintesi
La pericardite costrittiva è la limitazione del riempimento diastolico da parte di un pericardio ispessito e rigido, con miocardio sano. Le cause principali sono le forme idiopatiche e virali, la cardiochirurgia, la radioterapia e la tubercolosi. Clinica di scompenso destro con ascite e turgore giugulare, segno di Kussmaul, discesa y rapida e knock pericardico ne costituiscono il quadro tipico. La diagnosi si basa su ecocardiogramma con Doppler, TC o risonanza e, nei casi dubbi, sul cateterismo con discordanza respiratoria delle pressioni ventricolari. La terapia definitiva è la pericardiectomia, mentre le forme transitorie infiammatorie possono rispondere alla terapia medica.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.