Neurinoma acustico: clinica, RM, NF2 e terapia (SSM)
29 Settembre 2026 · Mario Lomele
Il neurinoma acustico è il tumore più tipico dell’angolo ponto-cerebellare e uno degli argomenti di otoneurologia più amati dai quiz. Il nome tradizionale è impreciso: oggi si preferisce parlare di schwannoma vestibolare, perché il tumore nasce dalle cellule di Schwann della componente vestibolare dell’ottavo nervo cranico e non da quella acustica. Il quadro classico è un’ipoacusia neurosensoriale monolaterale e lentamente progressiva, con acufene dallo stesso lato, in un adulto di mezza età. Se il caso clinico parla di un paziente giovane con tumori bilaterali, la parola chiave diventa neurofibromatosi di tipo 2. Vediamo cosa sapere per il Concorso SSM.
Che cos’è il neurinoma acustico
Il neurinoma acustico, o schwannoma vestibolare, è un tumore benigno a crescita lenta che origina dalla guaina di Schwann del nervo vestibolare, più spesso nel suo decorso all’interno del condotto uditivo interno, vicino alla zona di transizione fra mielina centrale e periferica. Crescendo, il tumore occupa il condotto uditivo interno (fase intracanalicolare) e poi protrude nell’angolo ponto-cerebellare, assumendo la tipica forma “a cono gelato” alla risonanza: la parte intracanalicolare è il cono, quella cisternale la pallina.
Istologicamente è uno schwannoma con aree cellulari compatte (Antoni A) con le palizzate nucleari dei corpi di Verocay e aree più lasse (Antoni B). La trasformazione maligna è eccezionale. È il tumore più frequente dell’angolo ponto-cerebellare, seguito dal meningioma. Pur essendo benigno, può dare sintomi importanti per la compressione dei nervi cranici vicini, del cervelletto e del tronco encefalico.
Eziopatogenesi: forme sporadiche e NF2
La grande maggioranza dei casi è sporadica e monolaterale, con esordio clinico tipico fra i quaranta e i sessant’anni. Alla base c’è l’inattivazione del gene NF2, un oncosoppressore situato sul cromosoma 22 che codifica la proteina merlina (o schwannomina), coinvolta nel controllo della proliferazione cellulare. L’esposizione a radiazioni ionizzanti sul distretto testa-collo è un fattore di rischio riconosciuto; altri fattori ambientali sono stati studiati senza conclusioni solide.
Nella neurofibromatosi di tipo 2, malattia genetica a trasmissione autosomica dominante oggi indicata anche come schwannomatosi correlata a NF2, la mutazione è costituzionale. Il segno distintivo è lo schwannoma vestibolare bilaterale, che compare in età più giovane, spesso fra adolescenza e prima età adulta, associato ad altri schwannomi, meningiomi, ependimomi spinali e cataratta giovanile. Nei quiz è fondamentale non confonderla con la neurofibromatosi di tipo 1, legata al cromosoma 17, che si manifesta con macchie caffelatte, neurofibromi cutanei, noduli di Lisch e gliomi del nervo ottico. Per ripassare le differenze fra le due forme puoi consultare la pagina sulla neurofibromatosi.
Clinica: prima l’udito, poi i nervi vicini
Il sintomo d’esordio più comune è l’ipoacusia neurosensoriale monolaterale e progressiva, spesso con una compromissione della comprensione delle parole sproporzionata rispetto alla soglia tonale: il paziente “sente ma non capisce”, per esempio al telefono dal lato colpito. Gli acufeni monolaterali sono molto frequenti e possono essere l’unico sintomo iniziale. In una minoranza di casi l’esordio è una sordità improvvisa, che può anche migliorare con i cortisonici, ingannando il medico.
Nonostante l’origine vestibolare, la vertigine vera è poco frequente, perché la crescita lenta permette al sistema nervoso centrale di compensare progressivamente il deficit: più spesso il paziente riferisce instabilità o disequilibrio. Con l’aumentare delle dimensioni compaiono i segni di coinvolgimento degli altri nervi. Il nervo trigemino è interessato precocemente dal punto di vista clinico: la riduzione o l’abolizione del riflesso corneale omolaterale e l’ipoestesia dell’emivolto sono segni classici. Il nervo facciale, pur essendo stirato e assottigliato dal tumore, dà raramente una paralisi evidente prima dell’intervento, perché le fibre motorie sono piuttosto resistenti alla compressione lenta; può comparire ipoestesia della parete posteriore del condotto uditivo esterno (segno di Hitselberger).
Nei tumori grandi compaiono atassia e segni cerebellari omolaterali, compressione del tronco e, per ostruzione del flusso liquorale, idrocefalo con segni di ipertensione endocranica: cefalea, vomito, papilledema. Nelle forme molto avanzate possono essere coinvolti i nervi misti (IX, X, XI) con disfagia e disfonia.
Diagnosi: la risonanza con gadolinio
Il sospetto nasce davanti a qualsiasi ipoacusia neurosensoriale asimmetrica o monolaterale non spiegata, a un acufene monolaterale persistente o a una sordità improvvisa. L’audiometria tonale documenta un’ipoacusia neurosensoriale asimmetrica, spesso sulle frequenze acute; l’audiometria vocale mostra una discriminazione verbale ridotta; il riflesso stapediale può essere assente o presentare un decadimento patologico, segno di sofferenza retrococleare. I potenziali evocati uditivi del tronco encefalico (ABR) mostrano classicamente un allungamento della latenza dell’onda V e dell’intervallo I-V dal lato colpito; sono stati per anni un test di screening, ma hanno sensibilità limitata per i tumori piccoli.
L’esame di riferimento è la risonanza magnetica dell’encefalo e dei condotti uditivi interni con gadolinio, oppure con sequenze T2 ad alta risoluzione nei protocolli di screening: individua anche lesioni intracanalicolari di pochi millimetri, che si presentano come masse ben definite con impregnazione intensa di contrasto. Maggiori dettagli sull’esame si trovano nella pagina dedicata alla risonanza magnetica encefalo. La TC con contrasto è un’alternativa meno sensibile, riservata a chi non può eseguire la RM; la TC dell’osso temporale può mostrare un allargamento del condotto uditivo interno.
Diagnosi differenziale
Il principale differenziale nell’angolo ponto-cerebellare è il meningioma, che tende ad avere base d’impianto durale larga, “coda durale”, calcificazioni e minore estensione nel condotto uditivo interno. La cisti epidermoide non si impregna di contrasto e mostra restrizione della diffusione. Vanno ricordati inoltre lo schwannoma del facciale, le metastasi e le malformazioni vascolari. Sul piano clinico, l’ipoacusia monolaterale va differenziata da malattia di Ménière, sordità improvvisa idiopatica, presbiacusia asimmetrica e danni da rumore.
Terapia: osservare, irradiare o operare
La scelta dipende da dimensioni, crescita documentata, sintomi, udito residuo, età e condizioni del paziente e viene condivisa con il paziente in un centro esperto. Le opzioni sono tre.
La vigile attesa con RM seriate (wait and scan) è indicata per tumori piccoli, poco sintomatici o in pazienti anziani o fragili: molti schwannomi crescono molto lentamente o restano stabili per anni. Il trattamento si propone se il tumore cresce o se i sintomi peggiorano.
La radiochirurgia stereotassica (gamma knife, acceleratori lineari dedicati) o la radioterapia stereotassica frazionata sono indicate per tumori piccoli e medi. L’obiettivo è l’arresto della crescita, non la scomparsa della lesione. Hanno un buon controllo locale e un rischio basso di paralisi facciale, ma l’udito può peggiorare nel tempo.
La microchirurgia è la scelta per i tumori grandi, con compressione del tronco o idrocefalo, e per i pazienti giovani che preferiscono l’asportazione. Gli accessi principali sono il translabirintico, che sacrifica l’udito ma offre ottima esposizione del nervo facciale; il retrosigmoideo (suboccipitale), che consente di tentare la conservazione dell’udito e si adatta anche a tumori grandi; e l’accesso dalla fossa cranica media, per piccoli tumori intracanalicolari con udito utile. La chirurgia è in genere condotta in équipe fra otochirurgo e neurochirurgo, uno dei campi caratteristici della specializzazione in neurochirurgia, con monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale. Nella NF2 la gestione è più complessa e comprende anche farmaci antiangiogenici come il bevacizumab per tumori in crescita, protesi uditive del tronco e impianti cocleari in casi selezionati.
Complicanze del neurinoma acustico e del trattamento
La storia naturale può portare a sordità completa omolaterale, disturbi dell’equilibrio, deficit trigeminale, compressione del tronco e idrocefalo. Dopo chirurgia le complicanze principali sono la paralisi del nervo facciale, temporanea o permanente, con rischio di cheratite da esposizione se la chiusura dell’occhio è incompleta; la perdita dell’udito residuo; la fistola liquorale con rischio di meningite; cefalea persistente, emorragia e infarti del tronco o del cervelletto, rari. Dopo radiochirurgia si possono osservare un transitorio aumento di volume del tumore, peggioramento dell’udito, deficit trigeminali o facciali e, raramente, idrocefalo.
Come cade il neurinoma acustico al concorso
Il caso clinico classico sul neurinoma acustico descrive un cinquantenne con ipoacusia monolaterale progressiva, acufene e instabilità, a volte con riduzione del riflesso corneale, e chiede l’esame diagnostico. La risposta è la RM con gadolinio. Ecco gli errori più ricorrenti.
Primo, scegliere la TC encefalo senza contrasto o l’audiometria come esame “diagnostico”: l’audiometria orienta, la RM con gadolinio fa diagnosi. Secondo, attribuire il tumore alla porzione cocleare dell’ottavo nervo: nasce dal nervo vestibolare. Terzo, aspettarsi una vertigine violenta: più spesso c’è disequilibrio lieve per compenso centrale. Quarto, indicare la paralisi facciale come segno precoce: è il trigemino, con il riflesso corneale, a dare i segni precoci. Quinto, associare lo schwannoma bilaterale alla NF1 anziché alla NF2 e al cromosoma 17 anziché al 22. Sesto, dimenticare che una sordità improvvisa richiede sempre la RM per escludere proprio questa lesione.
Per non cadere nei distrattori conviene esercitarsi su casi con esami strumentali da interpretare: sulla Piattaforma Accademia le simulazioni commentate spiegano perché ogni opzione è giusta o sbagliata.
In sintesi
Il neurinoma acustico è uno schwannoma benigno a crescita lenta del nervo vestibolare, nel condotto uditivo interno e nell’angolo ponto-cerebellare. È per lo più sporadico e monolaterale nell’adulto; se bilaterale e in un giovane fa pensare alla neurofibromatosi di tipo 2 (gene NF2, cromosoma 22). Si manifesta con ipoacusia neurosensoriale monolaterale progressiva, scarsa discriminazione verbale, acufene e disequilibrio; poi riduzione del riflesso corneale, segni cerebellari e idrocefalo. La diagnosi si fa con RM con gadolinio; l’ABR mostra un intervallo I-V allungato. La gestione va dall’osservazione con RM seriate alla radiochirurgia fino alla microchirurgia, con il nervo facciale come struttura da proteggere.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.