Lichen sclerosus vulvare: clinica e terapia per l’SSM
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
Il lichen sclerosus è una dermatosi infiammatoria cronica che colpisce prevalentemente la regione anogenitale, soprattutto nella donna, e che ha un’importanza clinica ben superiore a quella di un semplice disturbo cutaneo: provoca sintomi invalidanti, può modificare in modo permanente l’anatomia della vulva e rappresenta il terreno su cui si sviluppa la maggior parte dei carcinomi vulvari non legati al papillomavirus. Per il Concorso SSM è un argomento trasversale fra ginecologia e dermatologia, e le domande tendono a verificare il riconoscimento clinico, la terapia di prima linea e il concetto di sorveglianza oncologica.
Che cos’è il lichen sclerosus
Si tratta di una malattia infiammatoria cronica della cute, a decorso recidivante, caratterizzata da assottigliamento dell’epidermide, sclerosi del derma superficiale e infiltrato infiammatorio linfocitario. Il termine storico di “craurosi vulvare” e quello di “lichen sclerosus et atrophicus” sono oggi abbandonati: la dizione corretta è semplicemente lichen sclerosus, perché l’epidermide non è sempre atrofica e in alcune fasi può essere addirittura ispessita. La malattia colpisce entrambi i sessi e tutte le età, ma ha due picchi tipici nella donna: le bambine in età prepuberale e, molto più spesso, le donne in perimenopausa e postmenopausa. Nell’uomo interessa il glande e il prepuzio ed è una causa importante di fimosi acquisita nell’adulto.
Le localizzazioni extragenitali (tronco, spalle, regione sottomammaria, polsi) esistono ma sono meno frequenti, spesso asintomatiche, e non comportano lo stesso rischio oncologico delle forme anogenitali.
Eziopatogenesi
La causa precisa non è nota, ma il modello più accreditato è quello di una malattia su base autoimmune in un soggetto geneticamente predisposto. Depone in questo senso l’associazione frequente con altre malattie autoimmuni, in particolare la tiroidite autoimmune, la vitiligine, l’alopecia areata, l’anemia perniciosa e il diabete di tipo 1, oltre al riscontro di autoanticorpi contro componenti della matrice extracellulare. Contribuiscono fattori ormonali, suggeriti dai picchi di incidenza nelle fasi della vita con bassi livelli di estrogeni, e fattori locali: l’occlusione, l’umidità, lo sfregamento e il contatto cronico con l’urina favoriscono la malattia e le sue riacutizzazioni. Anche il fenomeno di Koebner, cioè la comparsa di lesioni in sedi di trauma o di cicatrice, è descritto.
Non si tratta di una malattia infettiva né sessualmente trasmessa: è un punto che conviene ricordare, perché una delle opzioni sbagliate più comuni nei quiz attribuisce il lichen sclerosus a un agente infettivo o suggerisce una terapia antimicrobica.
Clinica del lichen sclerosus
Il sintomo dominante è il prurito vulvare, spesso intenso, prevalentemente notturno, tale da disturbare il sonno. A questo si aggiungono bruciore, dolore, dispareunia per le fissurazioni e la stenosi dell’introito, disuria e, se è coinvolta la regione perianale, stipsi dolorosa e ragadi (quest’ultimo sintomo è tipico nelle bambine). Alcune pazienti, soprattutto anziane, sono invece paucisintomatiche e la diagnosi è occasionale.
All’esame obiettivo le lesioni tipiche sono placche biancastre, di aspetto madreperlaceo o simile a carta velina, con superficie lucida e talvolta raggrinzita, che interessano piccole e grandi labbra, clitoride, perineo e regione perianale con una distribuzione classicamente descritta “a otto” o “a clessidra”. La vagina non è coinvolta: questo è un elemento di diagnosi differenziale con il lichen planus erosivo, che invece colpisce spesso la mucosa vaginale. Sono frequenti ecchimosi e porpora sottoepidermica, fissurazioni ed erosioni da grattamento.
Con il tempo la malattia non trattata porta a modificazioni architetturali: riassorbimento delle piccole labbra, fusione delle stesse, sepoltura del clitoride sotto un prepuzio aderente (con possibile formazione di pseudocisti clitoridee), stenosi dell’introito vaginale. Queste alterazioni sono in larga parte irreversibili, ed è per questo che il trattamento precoce è così importante.
Diagnosi
Nella maggior parte dei casi la diagnosi di lichen sclerosus è clinica, basata sull’aspetto tipico delle lesioni. La biopsia cutanea è indicata quando il quadro è dubbio, quando la terapia di prima linea non dà risposta, quando compaiono aree ispessite, ipercheratosiche, ulcerate o nodulari che fanno sospettare una VIN differenziata o un carcinoma, e prima di iniziare terapie di seconda linea. L’istologia mostra epidermide assottigliata con perdita delle creste, degenerazione vacuolare dello strato basale, una banda di collagene omogeneizzato e ialinizzato nel derma superficiale e, al di sotto, un infiltrato linfocitario.
La diagnosi differenziale comprende il lichen planus, il lichen simplex cronico (ispessimento da grattamento cronico), la vitiligine (che dà depigmentazione senza sintomi e senza alterazioni della consistenza), la psoriasi genitale, le dermatiti da contatto, la candidosi e l’atrofia vulvovaginale postmenopausale. Nelle bambine, le lesioni ecchimotiche e le fissurazioni possono essere erroneamente scambiate per segni di abuso: è un tema delicato che i manuali citano espressamente. Utile, infine, un esame della tiroide e la ricerca di altre malattie autoimmuni associate.
Gestione e terapia
La terapia di prima linea sono i corticosteroidi topici ad altissima potenza, con il clobetasolo propionato come riferimento classico. Lo schema tipico prevede un’applicazione quotidiana per alcune settimane, seguita da una riduzione progressiva della frequenza e poi da un trattamento di mantenimento a lungo termine, con applicazioni periodiche settimanali. Contrariamente a quanto avviene in altre sedi, sulla vulva il cortisonico ultrapotente è ben tollerato e l’atrofia cutanea iatrogena è rara, se il farmaco è usato correttamente. L’obiettivo non è solo alleviare il prurito, ma arrestare l’infiammazione, prevenire le alterazioni architetturali e ridurre il rischio oncologico.
Le misure generali sono parte integrante della terapia: detergenti delicati, emollienti come sostituti del sapone, evitare irritanti e indumenti occlusivi, curare l’incontinenza urinaria se presente. Come seconda linea si usano gli inibitori della calcineurina per via topica (tacrolimus, pimecrolimus), con cautela per un possibile ruolo nella carcinogenesi, da riservare ai casi selezionati. Il testosterone topico, un tempo utilizzato, non ha dimostrato efficacia ed è stato abbandonato. La chirurgia è riservata alle complicanze: correzione della stenosi dell’introito, liberazione delle aderenze clitoridee e, naturalmente, trattamento delle lesioni neoplastiche. Nell’uomo la circoncisione è spesso risolutiva.
Complicanze e rischio oncologico
Le complicanze del lichen sclerosus sono funzionali e oncologiche. Quelle funzionali comprendono dispareunia e difficoltà nei rapporti fino all’impossibilità, disuria, alterazioni della minzione e impatto importante sulla qualità di vita e sulla sfera psicologica. Quella oncologica è la trasformazione in carcinoma squamoso della vulva, attraverso la tappa della VIN differenziata: il rischio è stimato come basso in assoluto ma chiaramente superiore a quello della popolazione generale, e si riduce in modo sostanziale nelle pazienti trattate con costanza con i cortisonici. Per un quadro completo della neoplasia e della sua via non virale è utile collegare questo argomento a quello del carcinoma della vulva e della infezione da HPV, che invece riguarda l’altra via patogenetica. Il follow-up va proseguito nel tempo, con controllo clinico periodico e biopsia di ogni lesione sospetta, anche quando la paziente è asintomatica.
Come cade il lichen sclerosus al concorso
Lo scenario più frequente è quello della donna in postmenopausa con prurito vulvare notturno di lunga data e lesioni biancastre, lucide, a distribuzione “a otto” attorno a vulva e ano. Le domande chiedono la diagnosi, la terapia di prima scelta (cortisonico topico ultrapotente, clobetasolo), la complicanza più temibile (carcinoma squamoso vulvare HPV-indipendente, attraverso la VIN differenziata) o la condotta davanti a un’area ispessita o ulcerata (biopsia). Un’altra variante propone la bambina con prurito, stipsi e ecchimosi vulvari.
Gli errori tipici sono: rispondere con un antimicotico o un antibiotico, pensare che il cortisonico ultrapotente sia controindicato sulla vulva, credere che il lichen sclerosus coinvolga la vagina (lo fa il lichen planus), considerare la malattia guaribile con un solo ciclo di terapia senza mantenimento, o dimenticare l’associazione con le malattie autoimmuni della tiroide. Per consolidare questi punti con esercizi mirati sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, dove si trova la spiegazione di ogni distrattore. Ricorda anche la differenza con la vaginite, che dà perdite e interessa la mucosa vaginale.
In sintesi
Il lichen sclerosus è una dermatosi infiammatoria cronica a probabile base autoimmune, tipica della regione anogenitale femminile, con picchi nelle bambine prepuberi e nelle donne in postmenopausa. Si manifesta con prurito intenso e placche bianche madreperlacee a distribuzione “a otto”, risparmia la vagina e, se non trattato, provoca alterazioni anatomiche irreversibili. La diagnosi è per lo più clinica, con biopsia nei casi dubbi o sospetti. La terapia si basa sul clobetasolo topico con mantenimento a lungo termine, e il follow-up serve a intercettare la rara ma importante evoluzione verso il carcinoma squamoso vulvare.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.