Angiodisplasia intestinale e sindrome di Heyde
1 Ottobre 2026 · Mario Lomele
L’angiodisplasia intestinale è una malformazione vascolare acquisita della mucosa e della sottomucosa del tubo digerente, costituita da vasi dilatati, tortuosi e a parete sottile che possono sanguinare. È una delle cause più frequenti di sanguinamento gastrointestinale nell’anziano, sia sotto forma di emorragia evidente sia, ancora più spesso, di anemia sideropenica da perdite occulte. Al Concorso SSM l’argomento viene interrogato soprattutto per le sue sedi tipiche, per le tecniche diagnostiche e per un’associazione che ha un nome proprio: la sindrome di Heyde, il legame con la stenosi aortica.
Che cos’è l’angiodisplasia
L’angiodisplasia, detta anche ectasia vascolare o malformazione arterovenosa acquisita del tratto digerente, è una lesione degenerativa e non congenita. Al microscopio si osservano vene della sottomucosa dilatate e tortuose, capillari ectasici della mucosa e, nelle forme avanzate, una comunicazione diretta tra arteriole e venule. All’endoscopia appare come una piccola chiazza rosso vivo, piatta o appena rilevata, con margini sfrangiati o a ragnatela, talvolta con un vaso centrale da cui si diramano capillari.
Le lesioni sono spesso multiple e la sede più tipica è il colon destro, in particolare il cieco e il colon ascendente. Sono frequenti anche nel piccolo intestino, dove rappresentano una delle principali cause di sanguinamento del tenue nell’anziano, e possono trovarsi nello stomaco e nel duodeno. Va distinta da altre lesioni vascolari come la teleangectasia emorragica ereditaria, che è congenita e sistemica, e l’ectasia vascolare antrale gastrica, il cosiddetto stomaco ad anguria, che ha un aspetto endoscopico e associazioni proprie.
Eziopatogenesi
La teoria più accreditata per le lesioni del colon è di tipo meccanico e degenerativo. Le vene della sottomucosa attraversano la tonaca muscolare; durante le contrazioni del colon queste vene vengono compresse in modo intermittente, con un ostacolo ripetuto al deflusso. Nel tempo ciò porta alla dilatazione e tortuosità delle vene, poi dei capillari a monte, fino all’incompetenza degli sfinteri precapillari e alla formazione di piccole comunicazioni arterovenose. Il cieco è particolarmente esposto perché, per la legge di Laplace, a parità di pressione è il segmento con il maggior diametro e quindi con la maggiore tensione di parete. Questo spiega perché la malattia aumenti con l’età.
Diverse condizioni si associano a un rischio aumentato di sanguinamento da angiodisplasie: l’insufficienza renale cronica, in particolare in dialisi, la malattia di von Willebrand, la presenza di dispositivi di assistenza ventricolare sinistra e, soprattutto, la stenosi aortica. In molte di queste situazioni il problema non è solo la lesione vascolare, ma anche un difetto emostatico che rende il sanguinamento più probabile e più ricorrente. Anche la terapia antiaggregante e anticoagulante aumenta le probabilità che le lesioni sanguinino.
La sindrome di Heyde
La sindrome di Heyde è l’associazione tra stenosi aortica calcifica e sanguinamento gastrointestinale da angiodisplasie. Il meccanismo oggi riconosciuto è una forma acquisita di malattia di von Willebrand, di tipo 2A. Il flusso turbolento e ad alta velocità attraverso la valvola stenotica sottopone il fattore di von Willebrand a uno stress meccanico che ne distende la molecola e la espone al taglio da parte della proteasi ADAMTS13: si perdono così i multimeri ad alto peso molecolare, cioè quelli più efficaci nel promuovere l’adesione piastrinica nei vasi ad alto flusso. Le angiodisplasie, che sono proprio vasi dove questa funzione è importante, diventano più inclini a sanguinare; alcuni studi suggeriscono anche che il deficit favorisca la formazione di nuove lesioni.
La conseguenza clinica è rilevante: nei pazienti con sindrome di Heyde la sostituzione della valvola aortica, chirurgica o transcatetere, corregge il difetto del fattore di von Willebrand e in molti casi riduce o arresta i sanguinamenti, più di quanto facciano i trattamenti endoscopici ripetuti. È un collegamento tra cardiologia e gastroenterologia che i quiz apprezzano particolarmente.
Clinica
Le angiodisplasie sono spesso asintomatiche e vengono scoperte per caso durante una colonscopia. Quando sanguinano, si presentano in due modi principali. Il più frequente è il sanguinamento occulto e cronico, che si manifesta con un’anemia sideropenica in un anziano, con ricerca del sangue occulto positiva o con bisogno ricorrente di trasfusioni, senza una causa evidente. Il secondo è l’emorragia evidente, che si presenta come rettorragia o ematochezia, oppure melena se la sede è prossimale; il sanguinamento è tipicamente indolore, intermittente e spesso si arresta spontaneamente, ma tende a recidivare. Raramente l’emorragia è massiva.
Quando la sorgente si trova nel tenue e le endoscopie standard sono negative, si parla di sanguinamento di origine non chiara: le angiodisplasie sono in questo scenario la causa più comune nei pazienti anziani.
Diagnosi
La colonscopia è l’esame principale per le lesioni del colon, e la gastroscopia per quelle del tratto superiore. Le lesioni possono essere difficili da vedere se il paziente è ipoteso o anemico, se ha ricevuto oppioidi o se la preparazione è insufficiente, perché la vasocostrizione e lo scarso riempimento le rendono meno evidenti. Quando le endoscopie standard sono negative, il passo successivo è lo studio del tenue con la videocapsula endoscopica, seguita, se si trovano lesioni da trattare, dall’enteroscopia assistita con dispositivo.
Nel sanguinamento attivo l’angio-TC è utile per localizzare la sorgente e per guidare il trattamento. L’angiografia mesenterica, oggi usata soprattutto a scopo terapeutico, mostra reperti caratteristici: un ciuffo vascolare, una vena che si riempie precocemente in fase arteriosa e una vena che si svuota lentamente. Questi segni sono visibili anche quando la lesione non sanguina. La scintigrafia con emazie marcate può rilevare sanguinamenti intermittenti a basso flusso, ma localizza la sede con meno precisione. Nel sospetto di sindrome di Heyde si esegue un ecocardiogramma e si studiano i multimeri del fattore di von Willebrand.
Terapia
Le angiodisplasie trovate per caso e mai sanguinanti non si trattano. Le lesioni che sanguinano si trattano in primo luogo per via endoscopica: la tecnica più usata è la coagulazione con argon plasma, che permette di trattare lesioni multiple con un rischio limitato di perforazione, purché si usino impostazioni prudenti nel colon destro e nel tenue, dove la parete è sottile. In alternativa si utilizzano clip, elettrocoagulazione bipolare o iniezione di agenti sclerosanti. Il sanguinamento attivo non controllabile per via endoscopica può essere trattato con embolizzazione angiografica.
La chirurgia, con emicolectomia destra quando le lesioni sono localizzate al cieco e all’ascendente, è riservata ai casi refrattari e alle emorragie massive con sede ben identificata; l’identificazione preoperatoria precisa della sede è essenziale, perché le lesioni sono spesso multiple e la recidiva in altri segmenti è possibile. Nei pazienti con sanguinamenti ricorrenti nonostante il trattamento endoscopico si possono usare terapie mediche come gli analoghi della somatostatina, tipo octreotide, o la talidomide, che agisce sull’angiogenesi. A tutti si somministra ferro, per via orale o endovenosa, e si valuta con attenzione la necessità della terapia antitrombotica. Nella sindrome di Heyde il trattamento risolutivo è la sostituzione valvolare aortica.
Come cade l’angiodisplasia al concorso
Lo scenario più tipico è un anziano con soffio sistolico eiettivo, magari sincope da sforzo o angina, e anemia sideropenica con episodi di sanguinamento rettale indolore; la colonscopia mostra piccole lesioni rosso vivo nel cieco. La domanda chiede la diagnosi, il nome della sindrome (Heyde), il meccanismo (deficit acquisito di von Willebrand con perdita dei multimeri ad alto peso molecolare) o il trattamento più efficace a lungo termine (sostituzione valvolare). Altre domande riguardano la sede tipica (colon destro e cieco), la tecnica endoscopica di scelta (argon plasma) e l’esame da fare quando gastroscopia e colonscopia sono negative (videocapsula).
Gli errori tipici sono quattro. Il primo è considerare l’angiodisplasia una lesione congenita: è acquisita e degenerativa. Il secondo è collocarla tipicamente nel colon sinistro, scambiandola con la diverticolosi o con la colite ischemica. Il terzo è indicare la chirurgia come primo trattamento. Il quarto è non riconoscere il ruolo della stenosi aortica e proporre solo trattamenti endoscopici ripetuti. Esercitarsi con casi commentati, come quelli delle simulazioni della Piattaforma Accademia, aiuta a collegare rapidamente il soffio cardiaco con il sanguinamento intestinale.
In sintesi
L’angiodisplasia è una malformazione vascolare acquisita e degenerativa del tubo digerente, tipica dell’anziano, localizzata soprattutto nel cieco e nel colon destro e frequente anche nel tenue. Si manifesta con anemia sideropenica da perdite occulte o con sanguinamenti indolori, intermittenti e recidivanti. L’associazione con la stenosi aortica costituisce la sindrome di Heyde, mediata da un deficit acquisito di von Willebrand di tipo 2A, che si corregge con la sostituzione valvolare. La diagnosi si basa su colonscopia, gastroscopia, videocapsula e, nel sanguinamento attivo, angio-TC o angiografia. La terapia di prima linea è endoscopica con argon plasma; embolizzazione, chirurgia e farmaci si riservano ai casi refrattari.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.