Otosclerosi: Rinne negativo, diagnosi e stapedotomia
29 Settembre 2026 · Mario Lomele
L’otosclerosi è la causa classica di ipoacusia trasmissiva progressiva nell’adulto giovane con membrana timpanica normale. Il quadro da manuale è quello di una donna fra i venti e i quarant’anni che si accorge di sentire sempre meno, spesso da entrambe le orecchie, con acufeni, familiarità positiva e peggioramento durante una gravidanza. All’otoscopia non si vede nulla di anomalo, e proprio questo è l’indizio. Al Concorso SSM l’otosclerosi è un argomento ad alta resa perché mette insieme acumetria (Rinne e Weber), audiometria, impedenzometria e chirurgia della staffa: in questo articolo li mettiamo in fila.
Che cos’è l’otosclerosi
L’otosclerosi è una osteodistrofia primitiva della capsula ossea del labirinto (capsula otica), l’osso più duro dell’organismo, che normalmente va incontro a un rimaneggiamento minimo dopo la nascita. Nell’otosclerosi compaiono invece focolai di rimodellamento anomalo: una prima fase attiva, detta otospongiosi, con riassorbimento osseo, aumento della vascolarizzazione e osso spugnoso immaturo, seguita da una fase inattiva sclerotica con deposito di osso denso e disorganizzato.
La sede preferita dei focolai è la regione anteriore alla finestra ovale (fissula ante fenestram). Quando il focolaio si estende alla platina della staffa e al legamento anulare, la staffa perde progressivamente la sua mobilità fino all’anchilosi: la trasmissione del suono dall’orecchio medio all’orecchio interno si riduce e nasce l’ipoacusia trasmissiva. Se i focolai coinvolgono la coclea (otosclerosi cocleare) si aggiunge una componente neurosensoriale, per effetto di enzimi e mediatori liberati nella perilinfa, e l’ipoacusia diventa mista.
Eziopatogenesi e fattori di rischio
La causa non è del tutto chiarita e viene considerata multifattoriale. La componente genetica è evidente: una quota importante dei pazienti ha familiarità, con un modello compatibile con trasmissione autosomica dominante a penetranza incompleta, e sono stati descritti diversi loci di suscettibilità. Fra i fattori ambientali è stato ipotizzato il ruolo di una infezione persistente da virus del morbillo nella capsula otica, e il calo dei casi osservato in alcune popolazioni vaccinate è stato letto come coerente con questa ipotesi, anche se il meccanismo resta discusso.
L’otosclerosi clinica è più frequente nella razza caucasica e nel sesso femminile, con esordio fra la seconda e la quarta decade di vita. Gli estrogeni sembrano influenzare l’attività dei focolai: la gravidanza e, secondo alcune osservazioni, la terapia estrogenica possono accelerare la progressione. È bilaterale nella maggior parte dei casi, anche se spesso asimmetrica, con un orecchio che peggiora prima dell’altro.
Clinica: sentire meno ma sentire meglio nel rumore
Il sintomo principale è l’ipoacusia trasmissiva lentamente progressiva, prima monolaterale poi spesso bilaterale. Si associano frequentemente acufeni, di solito a bassa frequenza, che possono essere molto fastidiosi. La vertigine è rara e, se presente, lieve.
Un sintomo caratteristico è la paracusia di Willis: il paziente riferisce di sentire meglio in ambienti rumorosi, perché chi parla alza la voce per superare il rumore di fondo, che il paziente con ipoacusia trasmissiva percepisce attenuato. Altri pazienti notano di sentire forte la propria voce (autofonia) e di parlare quindi a voce bassa, al contrario di chi ha un’ipoacusia neurosensoriale, che tende a parlare ad alta voce. Masticare cibi croccanti può disturbare la comprensione del parlato.
All’otoscopia la membrana timpanica è normale. Raramente, nelle fasi attive, si può intravedere un riflesso rosato dietro il timpano, dovuto all’ipervascolarizzazione del promontorio: è il segno di Schwartze. Nei quiz è un dettaglio che riconosce subito la fase otospongiotica.
Diagnosi: acumetria, audiometria e impedenzometria
La diagnosi è clinico-audiologica. Gli acumetri con diapason sono il primo passo. Nel test di Rinne si confronta la conduzione per via aerea con quella per via ossea: nell’orecchio normale la via aerea è percepita più a lungo (Rinne positivo), mentre nell’ipoacusia trasmissiva la via ossea prevale e il Rinne diventa negativo. Nel test di Weber, con il diapason al vertice, il suono lateralizza verso l’orecchio con ipoacusia trasmissiva (o verso quello peggiore se bilaterale e asimmetrica), mentre nell’ipoacusia neurosensoriale lateralizza verso l’orecchio sano.
L’audiometria tonale mostra un gap fra via aerea e via ossea (gap trasmissivo), che interessa inizialmente le frequenze gravi. È tipica la tacca di Carhart: un avvallamento della curva della via ossea attorno ai 2000 Hz, che non indica un vero danno cocleare ma è un artefatto meccanico legato alla fissazione della staffa, tanto che spesso si risolve dopo l’intervento. Nell’otosclerosi cocleare anche la via ossea si abbassa.
L’impedenzometria è fondamentale: il timpanogramma è di tipo A, eventualmente con ridotta compliance (tipo As), a conferma che la membrana e l’orecchio medio sono ventilati; il riflesso stapediale è assente o alterato, perché la staffa fissata non si muove. Nelle fasi iniziali si può osservare un pattern caratteristico con risposte on-off invertite. La TC ad alta risoluzione dell’osso temporale può mostrare focolai ipodensi perifenestrali o pericocleari (il cosiddetto doppio anello nelle forme cocleari) ed è utile nei casi dubbi, nelle forme cocleari e nella pianificazione chirurgica, ma non è indispensabile nelle forme tipiche.
Diagnosi differenziale
Le altre cause di ipoacusia trasmissiva con timpano integro sono l’otite media effusiva (che però dà timpanogramma piatto, tipo B), la fissazione congenita della staffa, la fissazione della testa del martello, l’interruzione della catena ossiculare (timpanogramma a compliance elevata, tipo Ad) e la timpanosclerosi, che dà placche biancastre sulla membrana ed è esito di otiti. Va ricordata la deiscenza del canale semicircolare superiore, che mima un gap trasmissivo ma conserva il riflesso stapediale ed è associata a vertigine indotta da suoni o pressione. Fra le malattie ossee sistemiche che interessano l’osso temporale citiamo la malattia di Paget e l’osteogenesi imperfetta, che nella sindrome di van der Hoeve associa sclere blu, fragilità ossea e sordità. Se l’otite media è stata frequente in anamnesi, la timpanosclerosi va considerata prima.
Terapia: protesi o stapedotomia
Non esiste una terapia medica in grado di ripristinare l’udito. Le due strade sono la protesi acustica e la chirurgia, e la scelta dipende dal grado di ipoacusia, dal gap trasmissivo, dall’età, dalle condizioni generali e dalle preferenze del paziente.
La protesi acustica è un’opzione valida e senza rischi chirurgici, particolarmente indicata in chi non vuole o non può essere operato, e nelle forme cocleari in cui prevale la componente neurosensoriale.
La chirurgia di riferimento è la stapedotomia: si rimuove la sovrastruttura della staffa, si pratica un piccolo foro calibrato nella platina (con microtrapano o laser) e vi si inserisce una protesi a pistone agganciata all’apofisi lunga dell’incudine, che ripristina la trasmissione del suono all’orecchio interno. La stapedectomia, cioè l’asportazione totale o parziale della platina, è la tecnica storica, oggi meno usata perché la stapedotomia espone a meno rischi per l’orecchio interno. I risultati uditivi in mani esperte sono in genere molto buoni, con chiusura o forte riduzione del gap trasmissivo.
Alcune regole pratiche: si opera di solito l’orecchio peggiore per primo; non si opera l’unico orecchio udente per il rischio di cofosi; l’intervento sul secondo orecchio si valuta a distanza di tempo. Nelle forme cocleari avanzate con ipoacusia profonda si può arrivare all’impianto cocleare. Nelle fasi attive, soprattutto cocleari, sono stati proposti il fluoruro di sodio e i bisfosfonati per rallentare la progressione, ma il loro impiego resta oggetto di discussione e non sostituisce protesi o chirurgia.
Complicanze dell’otosclerosi e della chirurgia
La complicanza della malattia è l’ipoacusia progressiva, che nelle forme cocleari può diventare grave e mista. La complicanza più temuta dell’intervento è l’ipoacusia neurosensoriale postoperatoria, fino alla cofosi (orecchio “morto”), rara ma possibile, per trauma labirintico, fistola perilinfatica o granuloma riparativo. Possibili anche vertigini transitorie nei giorni successivi, alterazioni del gusto per lesione o stiramento della corda del timpano, perforazione timpanica, lussazione o spostamento della protesi con ricomparsa dell’ipoacusia trasmissiva e, molto raramente, paralisi del nervo facciale. Una vertigine persistente con peggioramento dell’udito dopo l’intervento deve far pensare a una fistola perilinfatica.
Come cade l’otosclerosi al concorso
La domanda tipica sull’otosclerosi descrive una donna giovane con ipoacusia progressiva, familiarità, peggioramento in gravidanza e otoscopia normale, e chiede la diagnosi, il risultato atteso degli acumetri o la terapia chirurgica. Gli errori più frequenti sono questi.
Primo, sbagliare il Rinne: nell’ipoacusia trasmissiva il Rinne è negativo (via ossea maggiore della via aerea), non positivo. Secondo, sbagliare il Weber: lateralizza verso l’orecchio malato nella trasmissiva, verso il sano nella neurosensoriale. Terzo, interpretare la tacca di Carhart come segno di danno cocleare definitivo, mentre è un fenomeno meccanico spesso reversibile dopo la chirurgia. Quarto, aspettarsi un timpanogramma piatto: nell’otosclerosi è di tipo A (o As) con riflesso stapediale assente; il timpanogramma piatto è dell’otite effusiva. Quinto, indicare la timpanoplastica o il drenaggio transtimpanico come terapia: l’intervento corretto è la stapedotomia. Sesto, dimenticare che la membrana timpanica è normale.
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In sintesi
L’otosclerosi è una osteodistrofia della capsula otica che fissa la staffa alla finestra ovale e causa ipoacusia trasmissiva progressiva, spesso bilaterale, in adulti giovani, più spesso donne, con familiarità e possibile peggioramento in gravidanza. La membrana timpanica è normale; si associano acufeni e paracusia di Willis. Il Rinne è negativo, il Weber lateralizza verso l’orecchio colpito, l’audiometria mostra un gap trasmissivo con tacca di Carhart, il timpanogramma è di tipo A con riflesso stapediale assente. Le forme cocleari aggiungono una componente neurosensoriale. La terapia è la protesi acustica oppure la stapedotomia con protesi a pistone; la complicanza più temuta della chirurgia è l’ipoacusia neurosensoriale fino alla cofosi.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.