Malattia di Kawasaki: criteri, aneurismi e terapia | SSM
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
La malattia di Kawasaki è una vasculite acuta, sistemica e autolimitata dei vasi di medio calibro che colpisce soprattutto i bambini sotto i cinque anni. La sua importanza clinica deriva dalla predilezione per le arterie coronarie: se non riconosciuta e trattata in tempo, può lasciare aneurismi coronarici ed è la principale causa di cardiopatia acquisita in età pediatrica nei Paesi industrializzati. Per il Concorso SSM è un argomento immancabile di pediatria e reumatologia, con domande che ruotano su criteri clinici, ecocardiogramma, immunoglobuline e aspirina.
Che cos’è la malattia di Kawasaki
Descritta in Giappone come sindrome linfonodale mucocutanea, la malattia di Kawasaki è classificata fra le vasculiti dei vasi di medio calibro, insieme alla poliarterite nodosa. Colpisce più spesso i maschi e i bambini di origine asiatica, con un picco nei primi anni di vita; è rara dopo gli otto anni e poco comune nei lattanti molto piccoli, nei quali però tende a presentarsi in forma incompleta e con un rischio coronarico maggiore. Ha un andamento che può mostrare variazioni stagionali e piccoli cluster epidemici, elemento che ha fatto ipotizzare un fattore scatenante infettivo.
Il decorso naturale si articola in tre fasi. La fase acuta, febbrile, dura in genere una o due settimane ed è dominata da febbre e segni mucocutanei. La fase subacuta, dopo la defervescenza, è quella della desquamazione periungueale, della piastrinosi e del massimo rischio di formazione degli aneurismi. La fase di convalescenza, che dura settimane, vede la normalizzazione degli indici di infiammazione.
Eziopatogenesi
La causa rimane sconosciuta. L’ipotesi più accreditata è che uno o più agenti infettivi, ancora non identificati, scatenino una risposta immunitaria abnorme in bambini geneticamente predisposti. Si è discusso a lungo del possibile ruolo di superantigeni e di una risposta oligoclonale di tipo IgA. L’infiammazione colpisce la parete delle arterie di medio calibro: dapprima un infiltrato di neutrofili, poi di linfociti, macrofagi e plasmacellule, con distruzione della lamina elastica interna e della media. Il vaso indebolito si dilata e forma aneurismi, soprattutto nelle coronarie. Nelle fasi successive la riparazione può portare a stenosi, trombosi all’interno dell’aneurisma e ischemia miocardica.
Dopo la pandemia da SARS-CoV-2 è stata descritta la sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica associata al virus (MIS-C), con aspetti in parte sovrapponibili alla malattia di Kawasaki, ma con età media più alta, sintomi gastrointestinali più marcati, disfunzione miocardica e shock più frequenti. È un’importante diagnosi differenziale moderna.
Criteri clinici della malattia di Kawasaki
La diagnosi è clinica. La forma classica, o completa, richiede febbre elevata persistente da almeno cinque giorni associata ad almeno quattro dei cinque criteri principali, in assenza di una spiegazione alternativa. I criteri sono i seguenti.
- Congiuntivite bilaterale non essudativa, con iniezione congiuntivale bulbare che risparmia il limbus, senza secrezione.
- Alterazioni delle labbra e del cavo orale: labbra rosse, secche e fissurate, lingua a fragola, iperemia diffusa della mucosa orofaringea.
- Esantema polimorfo, maculopapulare, morbilliforme o simil-scarlattiniforme, mai vescicoloso né bolloso, spesso accentuato all’inguine.
- Alterazioni delle estremità: in fase acuta eritema palmo-plantare ed edema duro di mani e piedi; in fase subacuta desquamazione a partire dalla regione periungueale.
- Linfoadenopatia laterocervicale, generalmente monolaterale, con almeno un linfonodo di diametro superiore a 1,5 cm.
Il bambino è tipicamente molto irritabile, più di quanto la febbre da sola giustificherebbe. Altri segni frequenti, non inclusi nei criteri, sono l’iperemia o la formazione di crosta nella sede della vaccinazione BCG nei Paesi in cui viene praticata, l’artrite, i dolori addominali, l’idrope della colecisti, la meningite asettica, l’uretrite sterile con piuria e l’epatite lieve.
La forma incompleta si sospetta quando c’è febbre prolungata con solo due o tre criteri: in questo caso la decisione si appoggia agli esami di laboratorio e all’ecocardiogramma. È la forma più insidiosa ed è più frequente nei lattanti, proprio i pazienti con il rischio coronarico maggiore.
Esami e aneurismi coronarici
Non esiste un test specifico. Gli esami mostrano un’infiammazione sistemica marcata: aumento di VES e proteina C reattiva, leucocitosi neutrofila, anemia normocitica, ipoalbuminemia, iposodiemia, aumento delle transaminasi e della gamma-GT, piuria sterile. Un dato tipico è la piastrinosi, che compare nella fase subacuta, di solito dalla seconda settimana, e può raggiungere valori molto elevati. Gli autoanticorpi, compresi gli ANCA, sono negativi.
L’esame chiave è l’ecocardiogramma, da eseguire alla diagnosi e da ripetere nelle settimane successive. Valuta dilatazioni e aneurismi coronarici, espressi con lo z-score del diametro rispetto alla superficie corporea, oltre a miocardite, versamento pericardico e insufficienze valvolari. Gli aneurismi si formano soprattutto fra la fine della prima settimana e le settimane successive; quelli di piccole dimensioni spesso regrediscono, mentre gli aneurismi giganti sono a rischio di trombosi, stenosi e infarto e richiedono un follow-up cardiologico a lungo termine. L’ECG può mostrare alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione, aritmie o segni di ischemia.
Diagnosi differenziale
La febbre con esantema in età pediatrica ha molte cause. Le principali da escludere sono le infezioni virali, in particolare adenovirus, morbillo ed enterovirus; la scarlattina, che però risponde rapidamente agli antibiotici e ha un tampone positivo per streptococco; la sindrome da shock tossico stafilococcica o streptococcica; la sindrome di Stevens-Johnson e le reazioni da farmaci; l’artrite idiopatica giovanile sistemica; la MIS-C. Il morbillo si distingue per il catarro con congiuntivite essudativa, le macchie di Koplik e l’esantema che scende dall’alto in basso. Un ripasso utile sul tema è la pagina sulle malattie esantematiche.
La congiuntivite senza secrezione, la mancanza di risposta agli antibiotici, l’irritabilità marcata e le alterazioni delle estremità sono gli elementi che, messi insieme, spostano il ragionamento verso la malattia di Kawasaki.
Terapia: immunoglobuline e aspirina
La terapia di prima linea sono le immunoglobuline endovena ad alte dosi, somministrate in un’unica infusione, idealmente entro i primi dieci giorni di febbre. Il loro obiettivo principale non è abbassare la febbre, ma ridurre in modo sostanziale il rischio di aneurismi coronarici. Vanno somministrate anche dopo il decimo giorno se persistono febbre o segni di infiammazione attiva, o se ci sono già alterazioni coronariche.
All’immunoglobulina si associa l’aspirina. Nella fase acuta si usa a dosaggio antinfiammatorio, medio o alto a seconda dei protocolli; dopo lo sfebbramento si passa a basso dosaggio antiaggregante, proseguito per alcune settimane fino alla normalizzazione degli indici e alla conferma di coronarie indenni all’ecocardiogramma, oppure a lungo termine se ci sono aneurismi. Nei bambini con aneurismi grandi o giganti si aggiunge una terapia anticoagulante. L’aspirina in età pediatrica merita due attenzioni: il rischio di sindrome di Reye in caso di influenza o varicella concomitanti, motivo per cui si raccomanda la vaccinazione antinfluenzale, e l’interferenza dell’ibuprofene con l’effetto antiaggregante.
Una quota non trascurabile di bambini non risponde, cioè resta febbrile dopo la prima infusione: si parla di forma resistente alle immunoglobuline. Le opzioni sono una seconda dose di immunoglobuline, i corticosteroidi, l’infliximab o altri biologici come anakinra o ciclosporina nei casi più complessi. I corticosteroidi vengono considerati anche in prima linea, insieme alle immunoglobuline, nei pazienti a rischio elevato di resistenza o di aneurismi. Dopo le immunoglobuline le vaccinazioni con virus vivi attenuati, come quella per morbillo, parotite, rosolia e varicella, vanno rinviate di alcuni mesi per il rischio di ridotta efficacia.
Come cade la malattia di Kawasaki al concorso
Il caso tipico descrive un bambino di due o tre anni con febbre alta da sei giorni che non risponde agli antibiotici, congiuntivite senza secrezione, labbra fissurate, lingua a fragola, mani edematose e un linfonodo cervicale ingrandito. La domanda chiede la diagnosi, l’esame da eseguire (ecocardiogramma), la complicanza più temuta (aneurismi coronarici) o la terapia (immunoglobuline endovena con aspirina).
Gli errori tipici da evitare sono diversi. Pensare che servano esami di laboratorio specifici per la diagnosi, quando la diagnosi è clinica. Aspettare la desquamazione per trattare, che invece compare tardi. Considerare la congiuntivite essudativa, che orienta altrove. Scegliere i corticosteroidi da soli come prima linea standard. Dimenticare che la piastrinosi è un segno tardivo, non dei primi giorni. Confondere la malattia di Kawasaki con la porpora di Schönlein-Henoch, vasculite dei piccoli vasi con porpora palpabile agli arti inferiori, dolore addominale e nefropatia a IgA. Le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia aiutano a esercitarsi proprio su questi casi di febbre prolungata nel bambino.
In sintesi
La malattia di Kawasaki è una vasculite acuta dei vasi di medio calibro tipica dei bambini piccoli, con febbre prolungata, congiuntivite non essudativa, alterazioni del cavo orale, esantema, alterazioni delle estremità e linfoadenopatia cervicale. La diagnosi è clinica, con forme incomplete da sostenere con esami e ecocardiogramma. La complicanza chiave sono gli aneurismi coronarici. La terapia si basa su immunoglobuline endovena precoci e aspirina, con opzioni aggiuntive nelle forme resistenti e un follow-up cardiologico nei bambini con aneurismi.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.