Cianosi: centrale, periferica e domande del concorso SSM
23 Settembre 2026 · Mario Lomele
La cianosi è un segno che si vede prima ancora di toccare il paziente, e proprio per questo il Concorso Nazionale SSM la utilizza come punto di partenza per domande che spaziano dalla fisiologia dell’emoglobina alla cardiologia pediatrica, dalla pneumologia alla tossicologia. La differenza fra cianosi centrale e periferica, il ruolo dell’emoglobina ridotta in valore assoluto, il test dell’iperossia nel neonato e la trappola della metaemoglobinemia sono i quattro nuclei che ricorrono nei quesiti. In questo articolo li affrontiamo in ordine, con il rigore del manuale e con l’attenzione a ciò che serve per rispondere bene.
Che cos’è la cianosi
La cianosi è la colorazione bluastra della cute e delle mucose dovuta alla presenza, nel sangue capillare, di una quantità aumentata di emoglobina ridotta, cioè non legata all’ossigeno. La soglia classica riportata dai manuali è di circa 5 grammi per decilitro di emoglobina ridotta nel sangue capillare, un valore che va inteso come ordine di grandezza e non come cifra rigida, perché la percezione del colore dipende dallo spessore della cute, dalla pigmentazione, dall’illuminazione e dall’occhio dell’osservatore. Il punto fondamentale, e il più chiesto, è che la cianosi dipende dalla quantità assoluta di emoglobina ridotta e non dalla percentuale di saturazione: un paziente policitemico diventa cianotico con una saturazione ancora relativamente alta, mentre un paziente gravemente anemico può essere marcatamente ipossiemico senza mostrare cianosi, perché non ha abbastanza emoglobina da raggiungere la soglia.
Fisiopatologia: centrale e periferica
La cianosi centrale dipende da una desaturazione del sangue arterioso. Il sangue che lascia il cuore sinistro è già povero di ossigeno, quindi la colorazione bluastra interessa in modo uniforme cute e mucose, comprese lingua, labbra e congiuntive, ed è accompagnata da una saturazione arteriosa ridotta all’emogasanalisi. Le cause sono l’ipossiemia da malattia polmonare, gli shunt destro-sinistro intracardiaci o intrapolmonari, l’ipoventilazione alveolare, il soggiorno ad alta quota e le emoglobine anomale che non trasportano ossigeno.
La cianosi periferica dipende invece da un’estrazione aumentata di ossigeno nei tessuti, con sangue arterioso normalmente saturo. Il rallentamento del flusso capillare per vasocostrizione, bassa portata o ostruzione venosa lascia ai tessuti il tempo di sottrarre più ossigeno del solito, e il sangue capillare diventa ricco di emoglobina ridotta. La colorazione riguarda le estremità, il naso, le orecchie e i letti ungueali, mentre lingua e mucose restano rosee; la cute è fredda e la saturazione arteriosa è normale. Le cause sono l’esposizione al freddo, lo shock, lo scompenso cardiaco a bassa portata, l’arteriopatia periferica e l’ostruzione venosa. Le due forme possono coesistere, per esempio nello scompenso cardiaco avanzato con congestione polmonare e bassa portata.
Una terza categoria, spesso dimenticata, è la cianosi da emoglobine anomale. Nella metaemoglobinemia il ferro dell’eme è in stato ferrico e non lega l’ossigeno; il sangue assume un colore bruno cioccolato, il paziente appare cianotico con una pressione parziale di ossigeno normale, il pulsossimetro tende a leggere un valore intorno all’85 per cento indipendentemente dalla gravità e la somministrazione di ossigeno non corregge il colore. La sulfoemoglobinemia è più rara e non risponde al blu di metilene.
Come si esamina la cianosi
L’esame va condotto in buona luce naturale, osservando in sequenza le labbra, la lingua, la mucosa orale, le congiuntive, i lobi delle orecchie, il naso, i letti ungueali e i polpastrelli. La distinzione fra centrale e periferica si basa su tre elementi: la sede, la temperatura della cute e la risposta al riscaldamento. La cianosi periferica risparmia le mucose, si accompagna a estremità fredde e migliora massaggiando o riscaldando la parte; la cianosi centrale interessa la lingua, si accompagna a estremità calde e non si modifica con il riscaldamento. Il tempo di riempimento capillare è allungato nella forma periferica da bassa portata.
La pulsossimetria conferma la desaturazione arteriosa nella cianosi centrale ma ha limiti che il concorso conosce bene: sottostima o sovrastima la saturazione in presenza di metaemoglobina, non distingue la carbossiemoglobina dall’ossiemoglobina e diventa inaffidabile con ipoperfusione periferica, smalto per unghie e movimento. L’emogasanalisi con co-ossimetria è l’unico modo per misurare direttamente la saturazione, la pressione parziale di ossigeno e le frazioni di emoglobine anomale, e per questo è l’esame che risolve i casi in cui il quadro clinico e il pulsossimetro non coincidono.
Cause principali e quadri tipici
Nell’adulto la causa più frequente di cianosi centrale è l’insufficienza respiratoria da malattia polmonare avanzata: la BPCO con ipossiemia cronica, la fibrosi polmonare, la polmonite estesa, l’edema polmonare, l’embolia polmonare massiva. In questi pazienti la cianosi si accompagna spesso a policitemia secondaria e, nelle forme croniche, a ippocratismo digitale. Gli shunt destro-sinistro dell’adulto sono rappresentati soprattutto dalla sindrome di Eisenmenger, in cui un difetto settale inizialmente sinistro-destro inverte la direzione del flusso per l’ipertensione polmonare che si è sviluppata negli anni. Le malformazioni artero-venose polmonari e la sindrome epatopolmonare della cirrosi producono shunt intrapolmonari con cianosi che, tipicamente, peggiora in ortostatismo.
Nel neonato e nel bambino la cianosi centrale orienta verso le cardiopatie congenite cianogene: tetralogia di Fallot, trasposizione dei grossi vasi, atresia della tricuspide, ritorno venoso polmonare anomalo totale, tronco arterioso comune. La tetralogia è la più frequente fra le cianogene dopo il periodo neonatale, con le crisi ipossiche che il bambino più grande allevia accovacciandosi, perché l’aumento delle resistenze sistemiche riduce lo shunt destro-sinistro. La trasposizione dei grossi vasi si presenta invece con cianosi grave nelle prime ore di vita e dipende dalla pervietà del dotto arterioso e del forame ovale per la sopravvivenza.
La cianosi periferica accompagna tutte le condizioni di bassa portata, come lo shock cardiogeno, lo scompenso cardiaco avanzato e il tamponamento, e le condizioni di ostruzione al deflusso venoso, come la trombosi venosa profonda massiva. L’acrocianosi, con estremità persistentemente fredde e bluastre in soggetti giovani senza malattia sottostante, è una forma benigna da vasospasmo. Il fenomeno di Raynaud si distingue per la sequenza trifasica pallore, cianosi e rossore scatenata dal freddo o dallo stress. La cianosi differenziale, con estremità inferiori cianotiche e superiori rosee, è il segno del dotto arterioso pervio con shunt invertito da ipertensione polmonare.
Segnali di allarme
La cianosi centrale di comparsa acuta è sempre un’emergenza finché non è dimostrato il contrario: indica un’ipossiemia grave che può evolvere rapidamente verso l’arresto respiratorio o cardiaco. Un neonato cianotico nelle prime ore di vita richiede una valutazione cardiologica immediata e la possibile infusione di prostaglandine per mantenere pervio il dotto. La cianosi che non migliora con la somministrazione di ossigeno ad alto flusso suggerisce uno shunt destro-sinistro oppure una metaemoglobinemia, due condizioni in cui l’ossigeno da solo non risolve il problema. La cianosi associata a stridore, tirage o silenzio auscultatorio in un bambino indica un’ostruzione delle vie aeree. La cianosi periferica improvvisa di un solo arto, con dolore, edema e polsi conservati, fa pensare a un’ostruzione venosa massiva; se i polsi sono assenti e la cute è fredda e pallida, l’ipotesi è l’ischemia arteriosa acuta.
Approccio diagnostico
Il percorso parte dalla distinzione clinica fra centrale e periferica e dalla misura della saturazione. Se la saturazione arteriosa è ridotta, l’emogasanalisi definisce l’entità dell’ipossiemia e il gradiente alveolo-arterioso: un gradiente normale indica ipoventilazione o bassa pressione inspiratoria di ossigeno, un gradiente aumentato indica alterazione del rapporto ventilazione-perfusione, shunt o deficit di diffusione. Il test dell’iperossia distingue le cause: nella malattia polmonare la pressione parziale di ossigeno sale nettamente respirando ossigeno al cento per cento, mentre nello shunt destro-sinistro rimane bassa. La radiografia del torace mostra la patologia parenchimale o la configurazione cardiaca tipica di alcune cardiopatie congenite. L’ecocardiogramma è l’esame decisivo per lo shunt intracardiaco e per la valutazione delle pressioni polmonari.
Se la saturazione arteriosa misurata all’emogasanalisi è normale ma il paziente è cianotico, la co-ossimetria cerca la metaemoglobina e la sulfoemoglobina, e l’anamnesi indaga l’esposizione a farmaci e sostanze ossidanti come dapsone, anestetici locali, nitriti e alcuni antibiotici. Se la cianosi è periferica, l’attenzione si sposta sulla portata cardiaca e sulla circolazione locale: pressione arteriosa, frequenza, turgore giugulare, ecocardiogramma, ecodoppler degli arti. Nei pazienti con cianosi cronica l’emocromo documenta la policitemia secondaria, che va interpretata come risposta compensatoria e non come malattia primitiva.
Come cade la cianosi al concorso
Le domande sulla cianosi nel concorso SSM seguono alcuni schemi che si ripetono con regolarità.
- Il valore assoluto contro la percentuale. Si chiede perché un paziente anemico può essere ipossiemico senza cianosi, o perché un policitemico appare cianotico con saturazione poco ridotta: la risposta è sempre la quantità assoluta di emoglobina ridotta.
- Centrale o periferica. Un paziente con estremità fredde, labbra bluastre ma lingua rosea e saturazione normale: cianosi periferica da bassa portata o vasocostrizione.
- Il pulsossimetro che mente. Cianosi con saturazione intorno all’85 per cento che non migliora con ossigeno, dopo assunzione di un anestetico locale o di dapsone: metaemoglobinemia, con la domanda sull’antidoto, cioè il blu di metilene.
- Il neonato cianotico. Cianosi dalle prime ore di vita che non risponde al test dell’iperossia: cardiopatia congenita cianogena, con la richiesta del provvedimento immediato, cioè le prostaglandine.
- Il bambino che si accovaccia. Crisi di cianosi alleviate dallo squatting: tetralogia di Fallot, con la domanda sul meccanismo fisiopatologico.
Le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia ripropongono proprio questi scenari, con la spiegazione del perché ogni alternativa sbagliata è sbagliata. Ricordiamo che la cianosi si intreccia con altri segni chiesti al concorso, come la dispnea e il polso paradosso, e conviene studiarli insieme.
In sintesi
La cianosi è la colorazione bluastra di cute e mucose dovuta a un eccesso assoluto di emoglobina ridotta nel sangue capillare, indicativamente sopra i 5 grammi per decilitro. La forma centrale dipende da desaturazione arteriosa per malattia polmonare, shunt destro-sinistro o emoglobine anomale, coinvolge le mucose e non migliora con il riscaldamento; la forma periferica dipende da estrazione aumentata per bassa portata o vasocostrizione, risparmia le mucose e si accompagna a estremità fredde. L’anemia nasconde la cianosi, la policitemia la anticipa. La metaemoglobinemia inganna il pulsossimetro e non risponde all’ossigeno; le cardiopatie congenite cianogene non rispondono al test dell’iperossia. Emogasanalisi con co-ossimetria ed ecocardiogramma sono gli esami che chiudono il ragionamento.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.