Ipertensione polmonare: i 5 gruppi per il concorso SSM
22 Settembre 2026 · Mario Lomele
L’ipertensione polmonare è un argomento che al concorso di specializzazione mette in difficoltà molti candidati, non perché sia concettualmente complicato, ma perché la sua classificazione in cinque gruppi viene chiesta con precisione e perché le vignette cliniche giocano sulla differenza fra forme precapillari e postcapillari. Chi la studia bene si porta a casa domande di cardiologia, pneumologia, reumatologia ed emodinamica in un colpo solo. In questa scheda percorriamo definizione, classificazione, fisiopatologia, clinica, diagnosi, diagnosi differenziale e principi di terapia dell’ipertensione polmonare, con le forme di domanda più frequenti al Concorso Nazionale SSM.
Che cos’è l’ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare è una condizione emodinamica definita da un aumento della pressione arteriosa polmonare media misurata al cateterismo cardiaco destro a riposo. La soglia storica era di venticinque millimetri di mercurio; le linee guida europee più recenti l’hanno abbassata a un valore superiore a venti millimetri di mercurio, in accordo con i dati sui limiti superiori della norma. Non è una malattia singola ma la via finale comune di molte condizioni diverse, che vengono organizzate in cinque gruppi clinici.
All’interno della definizione emodinamica si distinguono l’ipertensione polmonare precapillare, con pressione di incuneamento capillare polmonare uguale o inferiore a quindici millimetri di mercurio e resistenze vascolari polmonari aumentate (sopra le due unità Wood nelle definizioni attuali), e l’ipertensione polmonare postcapillare, con pressione di incuneamento superiore a quindici millimetri di mercurio, a sua volta isolata o combinata con una componente precapillare. Il termine “ipertensione arteriosa polmonare” (PAH) è riservato al gruppo 1, cioè alle forme precapillari da malattia primitiva delle arteriole polmonari, e non va usato come sinonimo di ipertensione polmonare in generale: è un errore frequente e il concorso lo sfrutta.
Classificazione, cause e fisiopatologia
La classificazione clinica riconosce cinque gruppi. Il gruppo 1 è l’ipertensione arteriosa polmonare: idiopatica, ereditaria (mutazioni di BMPR2 nella maggior parte delle forme familiari), da farmaci e tossici (anoressizzanti come fenfluramina, metanfetamine, dasatinib), associata a connettiviti (in primo luogo la sclerodermia), a infezione da HIV, a ipertensione portale, a cardiopatie congenite con shunt (sindrome di Eisenmenger) e a schistosomiasi; vi rientrano anche la malattia veno-occlusiva polmonare e l’ipertensione polmonare persistente del neonato. Il gruppo 2 è l’ipertensione polmonare da cardiopatia sinistra, la causa più frequente in assoluto: scompenso a frazione conservata o ridotta e valvulopatie, in particolare mitraliche. Il gruppo 3 comprende le forme da malattie polmonari e ipossia: BPCO, malattie interstiziali, sindrome delle apnee del sonno, ipoventilazione, altitudine. Il gruppo 4 è l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH), da ostruzione organizzata delle arterie polmonari dopo embolie non risolte. Il gruppo 5 raccoglie le forme a meccanismo multifattoriale o incerto: sarcoidosi, istiocitosi, malattie ematologiche come le sindromi mieloproliferative e le anemie emolitiche croniche, insufficienza renale cronica.
La fisiopatologia dell’ipertensione arteriosa polmonare del gruppo 1 è un rimodellamento delle piccole arterie polmonari con proliferazione dell’intima, ipertrofia della media, lesioni plessiformi e trombosi in situ, sostenuto da uno squilibrio fra mediatori vasocostrittori e proliferativi (endotelina-1, trombossano) e vasodilatatori (prostaciclina, ossido nitrico): le tre vie che costituiscono i bersagli della terapia specifica. Nel gruppo 2 l’aumento passivo delle pressioni a monte del cuore sinistro è il primo meccanismo, cui può aggiungersi nel tempo una componente reattiva. Nel gruppo 3 la vasocostrizione ipossica e la perdita del letto vascolare sono i determinanti. In tutti i casi l’aumento del postcarico del ventricolo destro porta a ipertrofia, dilatazione, insufficienza tricuspidale e infine scompenso destro, che è la causa di morte.
Quadro clinico
I sintomi dell’ipertensione polmonare sono aspecifici e per questo la diagnosi è spesso tardiva, con un ritardo medio di anni nelle forme del gruppo 1. Il sintomo principale è la dispnea da sforzo progressiva; seguono astenia, dolore toracico da sforzo per ischemia del ventricolo destro, palpitazioni, presincope e sincope da sforzo, che indica una gittata fissa e una prognosi sfavorevole. L’emottisi può comparire per rottura di vasi bronchiali ipertrofici. La raucedine per compressione del nervo laringeo ricorrente da parte dell’arteria polmonare dilatata (sindrome di Ortner) è un dato raro ma classico.
All’esame obiettivo si cercano i segni dell’ipertensione polmonare e quelli dello scompenso destro: accentuazione della componente polmonare del secondo tono, itto parasternale sinistro da ventricolo destro, click di eiezione polmonare, soffio olosistolico da insufficienza tricuspidale che aumenta con l’inspirazione, soffio diastolico di Graham Steell da insufficienza polmonare, turgore giugulare con onda v prominente, epatomegalia pulsante, ascite ed edemi declivi. Il paziente con forma avanzata può avere cianosi e ippocratismo digitale, quest’ultimo in particolare negli shunt congeniti. Alcuni segni orientano sull’eziologia: sclerodattilia e teleangectasie per la sclerodermia, segni di epatopatia per la forma portopolmonare, storia di trombosi venosa profonda per la CTEPH.
Diagnosi
Il percorso diagnostico si articola in tre fasi: sospetto, conferma e classificazione. Il sospetto nasce dalla clinica e dagli esami di primo livello. L’elettrocardiogramma mostra deviazione assiale destra, ipertrofia ventricolare destra con onde R alte in V1, sovraccarico destro con onde T negative nelle precordiali destre, P polmonare e talvolta blocco di branca destra; è però poco sensibile nelle fasi iniziali. La radiografia del torace evidenzia dilatazione delle arterie polmonari centrali con “amputazione” dei rami periferici e ingrandimento delle sezioni destre. Il BNP o l’NT-proBNP sono elevati e servono per la stratificazione prognostica.
L’ecocardiogramma transtoracico è l’esame di screening: stima la pressione sistolica polmonare dalla velocità del rigurgito tricuspidale, e valuta i segni indiretti come dilatazione del ventricolo e dell’atrio destro, appiattimento del setto interventricolare, dilatazione dell’arteria polmonare e della vena cava inferiore, riduzione dell’escursione dell’anello tricuspidale (TAPSE). La probabilità ecocardiografica di ipertensione polmonare viene classificata in bassa, intermedia e alta. L’ecocardiogramma consente anche di riconoscere la cardiopatia sinistra e gli shunt congeniti.
La conferma richiede il cateterismo cardiaco destro, che misura la pressione arteriosa polmonare media, la pressione di incuneamento, la gittata e le resistenze, distingue le forme precapillari dalle postcapillari e comprende il test di vasoreattività acuta con ossido nitrico o adenosina nelle forme idiopatiche, ereditarie e da farmaci, per identificare i rari responder ai calcio-antagonisti. La classificazione in gruppi si completa con le prove di funzionalità respiratoria e la capacità di diffusione del monossido di carbonio, la TC del torace ad alta risoluzione, la polisonnografia, la scintigrafia polmonare ventilo-perfusoria, che è l’esame di scelta per escludere la CTEPH e viene seguita dall’angio-TC o dall’angiografia polmonare se positiva, gli autoanticorpi, la sierologia per HIV, l’ecografia epatica e il test del cammino dei sei minuti per la valutazione funzionale.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale dell’ipertensione polmonare corre su due binari. Il primo è distinguere la dispnea da ipertensione polmonare dalle altre cause di dispnea da sforzo: scompenso cardiaco sinistro, valvulopatie, malattie polmonari ostruttive e restrittive, anemia, decondizionamento. Il secondo, una volta confermata l’ipertensione polmonare, è attribuirla al gruppo corretto, perché la terapia specifica del gruppo 1 è inefficace o dannosa nel gruppo 2 e nel gruppo 3, mentre il gruppo 4 ha un trattamento chirurgico potenzialmente curativo.
Gli errori tipici sono quattro. Scambiare per PAH un’ipertensione polmonare postcapillare da scompenso a frazione conservata, frequente nell’anziano iperteso e obeso: la pressione di incuneamento elevata al cateterismo la smaschera. Trascurare l’embolia polmonare cronica, cioè la CTEPH, che va sempre esclusa con la scintigrafia perfusoria. Attribuire alla BPCO un’ipertensione polmonare sproporzionata alla gravità dell’ostruzione, che merita un approfondimento. Confondere la malattia veno-occlusiva polmonare, con edema interstiziale e riduzione marcata della diffusione, con la PAH classica: nella veno-occlusiva i vasodilatatori polmonari possono precipitare l’edema polmonare.
Terapia: i principi
La terapia dell’ipertensione polmonare dipende dal gruppo. Nei gruppi 2 e 3 il trattamento è quello della malattia di base: ottimizzazione della terapia dello scompenso sinistro o correzione della valvulopatia, ossigenoterapia a lungo termine nei pazienti ipossiemici, ventilazione nelle apnee notturne, terapia della malattia interstiziale; i farmaci specifici per la PAH non sono raccomandati in questi gruppi, con eccezioni limitate a studi recenti sulle interstiziopatie. Nel gruppo 4 la terapia di scelta è l’endoarteriectomia polmonare chirurgica nei pazienti operabili, con l’angioplastica polmonare con pallone e il riociguat, uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile, per le forme inoperabili o residue; l’anticoagulazione è indicata a vita.
Nel gruppo 1 la terapia comprende misure generali (anticoagulazione solo in casi selezionati, diuretici per la congestione, ossigeno se ipossiemia, riabilitazione supervisionata, contraccezione perché la gravidanza è ad alto rischio, vaccinazioni, evitare l’altitudine) e la terapia specifica che agisce sulle tre vie fisiopatologiche: antagonisti del recettore dell’endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan), inibitori della fosfodiesterasi 5 (sildenafil, tadalafil) e stimolatori della guanilato ciclasi (riociguat) sulla via dell’ossido nitrico, analoghi della prostaciclina (epoprostenolo endovena, treprostinil, iloprost inalatorio) e agonisti del recettore IP (selexipag). L’approccio attuale prevede la terapia di combinazione iniziale, doppia o tripla a seconda del rischio, con rivalutazioni periodiche mediante stratificazione del rischio. I calcio-antagonisti ad alte dosi sono riservati ai pochi pazienti con test di vasoreattività positivo. La settostomia atriale e il trapianto polmonare o cuore-polmone sono le opzioni per le forme refrattarie.
Complicanze e prognosi
La complicanza dominante dell’ipertensione polmonare è lo scompenso cardiaco destro, con congestione sistemica, insufficienza tricuspidale severa, epatopatia congestizia, bassa gittata e, nella fase terminale, ipotensione e insufficienza multiorgano. Le aritmie sopraventricolari, in particolare flutter e fibrillazione atriale, sono mal tollerate e spesso precipitano lo scompenso. L’emottisi può essere massiva, in particolare nella sindrome di Eisenmenger e nella CTEPH. La sincope da sforzo espone al rischio di morte improvvisa. La compressione del tronco comune della coronaria sinistra da parte dell’arteria polmonare dilatata è una causa rara di angina. La gravidanza comporta una mortalità materna elevata ed è controindicata nelle forme del gruppo 1. La prognosi è migliorata con le terapie specifiche, ma resta seria nelle forme associate a sclerodermia e nella malattia veno-occlusiva.
Come cade l’ipertensione polmonare al concorso
L’ipertensione polmonare compare nelle prove del concorso in modi abbastanza stereotipati:
- La definizione emodinamica. Quale valore di pressione arteriosa polmonare media definisce l’ipertensione polmonare? Nei quiz aggiornati oltre venti millimetri di mercurio, in quelli meno recenti venticinque. Quale parametro distingue la forma precapillare dalla postcapillare? La pressione di incuneamento capillare, con soglia a quindici millimetri di mercurio.
- La classificazione. A quale gruppo appartiene l’ipertensione polmonare da sclerodermia? Al gruppo 1. Da BPCO? Al gruppo 3. Tromboembolica cronica? Al gruppo 4. Da stenosi mitralica? Al gruppo 2. La sarcoidosi cade nel gruppo 5.
- L’esame di conferma. Quale esame è indispensabile per la diagnosi? Il cateterismo cardiaco destro; l’ecocardiogramma è lo screening, non la conferma. Quale esame esclude la CTEPH? La scintigrafia ventilo-perfusoria.
- La terapia. Su quali vie agiscono i farmaci specifici? Endotelina, ossido nitrico, prostaciclina. Qual è il trattamento di scelta della CTEPH operabile? L’endoarteriectomia polmonare. In quali pazienti sono indicati i calcio-antagonisti? Nei responder al test di vasoreattività.
- Il caso clinico. Donna con fenomeno di Raynaud, sclerodattilia e dispnea progressiva con diffusione ridotta e spirometria normale: sospettare ipertensione arteriosa polmonare associata a sclerodermia.
Le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia ripropongono questi quesiti con il commento di ogni risposta, che aiuta a memorizzare i cinque gruppi per associazione invece che per elenco. L’argomento è condiviso fra la specializzazione in Pneumologia e quella in Cardiologia, e in entrambe torna con frequenza.
In sintesi
L’ipertensione polmonare è una condizione emodinamica definita da una pressione arteriosa polmonare media elevata al cateterismo destro, distinta in forme precapillari e postcapillari dalla pressione di incuneamento e organizzata in cinque gruppi clinici: arteriosa polmonare, da cardiopatia sinistra, da malattie polmonari e ipossia, tromboembolica cronica e multifattoriale. La clinica è dominata dalla dispnea da sforzo e dai segni di scompenso destro; la diagnosi passa dall’ecocardiogramma come screening al cateterismo destro come conferma, con la scintigrafia perfusoria per escludere la CTEPH. La terapia specifica con antagonisti dell’endotelina, inibitori della fosfodiesterasi 5, stimolatori della guanilato ciclasi e prostanoidi è riservata al gruppo 1, mentre gli altri gruppi si trattano curando la causa; l’endoarteriectomia polmonare può guarire la CTEPH. Al concorso l’ipertensione polmonare cade con la definizione emodinamica, l’attribuzione ai gruppi, l’esame di conferma e i bersagli della terapia.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.