Malattia di Ménière: triade e terapia per il concorso SSM
22 Settembre 2026 · Mario Lomele
La malattia di Ménière è la patologia dell’orecchio interno che il Concorso Nazionale SSM utilizza più spesso per verificare se il candidato sa ragionare sulla vertigine: perché ha una triade sintomatologica riconoscibile, perché si confronta in modo diretto con la vertigine parossistica posizionale e con la neurite vestibolare, e perché la sua fisiopatologia, l’idrope endolinfatica, è un concetto che si presta bene a domande di tipo teorico. In questo articolo raccogliamo i contenuti da manuale su definizione, cause, clinica, diagnosi, diagnosi differenziale e terapia, e li ordiniamo secondo le forme di domanda che ricorrono al concorso.
Che cos’è la malattia di Ménière
La malattia di Ménière è un disturbo cronico dell’orecchio interno caratterizzato da episodi ricorrenti di vertigine rotatoria spontanea, di durata compresa fra venti minuti e alcune ore, associati a ipoacusia neurosensoriale fluttuante, acufene e senso di pienezza o pressione nell’orecchio colpito. Il substrato anatomopatologico è l’idrope endolinfatica, cioè la dilatazione degli spazi che contengono l’endolinfa nel labirinto membranoso, documentata nelle rocche petrose dei pazienti studiate dopo la morte. Si parla di malattia di Ménière quando l’idrope è idiopatica, e di sindrome di Ménière quando lo stesso quadro clinico è secondario a una causa nota, come una pregressa labirintite, un trauma, un’otosclerosi o una sifilide dell’orecchio interno. Insorge di solito fra i trenta e i sessant’anni, è per lo più monolaterale all’esordio ma può diventare bilaterale nel corso degli anni, e ha un andamento imprevedibile con periodi di crisi ravvicinate alternati a lunghe remissioni.
Cause e fisiopatologia
L’endolinfa è il liquido ricco di potassio che riempie il labirinto membranoso, la coclea e i canali semicircolari, ed è separata dalla perilinfa, ricca di sodio, da membrane sottili come la membrana di Reissner. Viene prodotta dalla stria vascolare e riassorbita nel sacco endolinfatico. Nella malattia di Ménière si ritiene che il riassorbimento sia insufficiente rispetto alla produzione, con accumulo di endolinfa e progressiva distensione delle membrane. La teoria classica ipotizza che, quando la pressione supera una soglia, la membrana di Reissner o altre membrane si rompano, la perilinfa si mescoli con l’endolinfa ricca di potassio e il potassio depolarizzi e paralizzi transitoriamente le cellule ciliate e le fibre nervose: da qui la crisi vertiginosa acuta, che si risolve quando le membrane si richiudono e i liquidi tornano a separarsi. Teorie più recenti attribuiscono i sintomi anche a fenomeni pressori e metabolici senza rottura.
La causa dell’idrope non è nota. Sono state chiamate in causa una predisposizione genetica, con una quota di casi familiari, anomalie anatomiche dell’acquedotto vestibolare e del sacco endolinfatico, meccanismi autoimmuni, infezioni virali, fattori vascolari e disturbi del metabolismo idro-salino. È noto che le crisi possono essere favorite da stress, sonno insufficiente, eccesso di sale, caffeina e alcol, ed è su questi fattori che si basano i consigli dietetici. Con il ripetersi delle crisi le cellule ciliate cocleari e vestibolari subiscono un danno cumulativo, e l’ipoacusia da fluttuante diventa permanente.
Clinica
La crisi tipica ha un esordio spontaneo, senza rapporto con la posizione, spesso preceduta da un’aura auricolare con aumento dell’acufene, senso di orecchio pieno e calo dell’udito. Segue la vertigine rotatoria, intensa, accompagnata da nausea, vomito, sudorazione e pallore, con nistagmo orizzontale-rotatorio spontaneo che nelle prime fasi batte verso l’orecchio malato, per irritazione, e poi verso il lato sano, per deficit. Il paziente deve restare sdraiato e immobile, e la crisi dura in genere da venti minuti a qualche ora, non secondi come nella vertigine posizionale e non giorni come nella neurite vestibolare; questa durata intermedia è il criterio che il concorso chiede più spesso. Dopo la crisi residuano per ore o giorni instabilità e affaticamento.
L’ipoacusia è neurosensoriale, all’inizio fluttuante e prevalente sulle frequenze gravi, che è una peculiarità della malattia rispetto alla maggior parte delle ipoacusie neurosensoriali, e con gli anni diventa stabile e pantonale. L’acufene è a tonalità bassa, descritto come un rombo o un ronzio, e il senso di pienezza auricolare è simile a quello di un tappo che non si stappa. Le varianti cliniche comprendono la forma cocleare, con soli sintomi uditivi, e la forma vestibolare, con sole vertigini, che con il tempo di solito completano il quadro. Nelle fasi avanzate possono comparire le crisi otolitiche di Tumarkin, cadute improvvise senza perdita di coscienza dovute alla stimolazione brusca degli organi otolitici, che sono pericolose per i traumi che provocano.
Diagnosi
La diagnosi è clinica e si basa su criteri codificati dalle società scientifiche: due o più episodi spontanei di vertigine di durata compresa fra venti minuti e dodici ore, un’ipoacusia neurosensoriale sulle frequenze gravi e medie documentata con l’audiometria nell’orecchio colpito almeno una volta, sintomi uditivi fluttuanti nello stesso orecchio, ed esclusione di altre cause. L’audiometria tonale è quindi l’esame fondamentale, e va ripetuta nel tempo per cogliere la fluttuazione. L’impedenzometria è normale, a conferma dell’integrità dell’orecchio medio. L’esame vestibolare con la prova calorica mostra spesso un’iporeflessia del lato malato, e la videonistagmografia documenta il nistagmo nelle fasi acute.
Fra gli esami più specifici, l’elettrococleografia rileva un aumento del rapporto fra potenziale di sommazione e potenziale d’azione, considerato un indicatore di idrope, anche se con sensibilità limitata; i potenziali evocati miogenici vestibolari valutano la funzione del sacculo e dell’utricolo. La risonanza magnetica dell’encefalo con studio dell’angolo ponto-cerebellare è indicata per escludere lo schwannoma vestibolare, che può esordire con ipoacusia neurosensoriale monolaterale e acufene, e le lesioni centrali; sequenze dedicate dopo somministrazione di gadolinio consentono oggi di visualizzare l’idrope endolinfatica, ma non fanno parte della diagnosi di routine. Gli esami di laboratorio servono a escludere le cause secondarie, come la sifilide e le malattie autoimmuni.
Diagnosi differenziale
Il confronto più frequente è con le altre vertigini periferiche. La vertigine parossistica posizionale dà episodi di secondi scatenati dai movimenti del capo, senza sintomi uditivi, con nistagmo evocabile alla Dix-Hallpike. La neurite vestibolare dà una vertigine unica e continua per giorni, senza ipoacusia, con test dell’impulso cefalico positivo. La labirintite, di solito complicanza di un’otite media, unisce vertigine e ipoacusia ma in un episodio acuto singolo con segni di infezione. L’emicrania vestibolare è la diagnosi differenziale più difficile, perché può dare vertigini di durata analoga con ipoacusia lieve e fluttuante, e si distingue per la cefalea, la fotofobia e la storia emicranica; alcuni pazienti presentano entrambe le condizioni.
Fra le cause da non perdere ci sono lo schwannoma vestibolare, con ipoacusia neurosensoriale monolaterale progressiva e non fluttuante, l’attacco ischemico transitorio nel territorio vertebro-basilare, che può dare vertigine con ipoacusia improvvisa se coinvolge l’arteria uditiva interna, e l’ictus ischemico cerebellare, con segni centrali e nistagmo atipico. Vanno ricordate infine l’ipoacusia improvvisa idiopatica, l’otosclerosi cocleare, le malattie autoimmuni dell’orecchio interno, la sifilide otica e la fistola perilinfatica, che dà vertigine con i cambiamenti di pressione.
Terapia per principi
La terapia della crisi acuta è sintomatica e si basa sui soppressori vestibolari, antistaminici e benzodiazepine, e sugli antiemetici, per pochi giorni, perché l’uso prolungato ostacola il compenso vestibolare centrale. La terapia di fondo mira a ridurre la frequenza delle crisi e a preservare l’udito. Il primo passo è la modifica dello stile di vita, con la restrizione del sale, la limitazione di caffeina e alcol, la regolarità del sonno e la gestione dello stress. I diuretici sono usati con l’obiettivo di ridurre il volume endolinfatico, e la betaistina, un analogo dell’istamina che si ritiene migliori la microcircolazione dell’orecchio interno, è molto impiegata come profilassi, anche se le prove di efficacia di entrambi sono discusse.
Quando le crisi persistono si passa alle terapie intratimpaniche. I corticosteroidi intratimpanici hanno il vantaggio di non danneggiare l’udito e sono proposti prima delle terapie ablative. La gentamicina intratimpanica sfrutta la tossicità vestibolare dell’aminoglicoside per abolire la funzione del labirinto malato, con un rischio di peggioramento dell’udito che va discusso con il paziente, e rappresenta l’opzione più efficace per il controllo delle vertigini in chi ha già un udito compromesso. La chirurgia comprende interventi conservativi dell’udito, come la decompressione del sacco endolinfatico e la neurectomia vestibolare, e interventi ablativi come la labirintectomia, riservata alle forme intrattabili con orecchio ormai sordo. Nelle fasi avanzate bilaterali la riabilitazione vestibolare e le protesi acustiche o l’impianto cocleare migliorano la qualità di vita. Il principio generale che il concorso verifica è la scala di invasività: prima dieta e farmaci, poi intratimpanico, infine chirurgia.
Complicanze
La complicanza più costante è l’ipoacusia permanente dell’orecchio colpito, che progredisce con gli anni fino a una perdita grave, e la bilateralizzazione della malattia in una quota di pazienti, con conseguenze rilevanti sulla comunicazione. Sul piano vestibolare, le cadute durante le crisi e soprattutto le crisi otolitiche di Tumarkin espongono a traumi e fratture, e la malattia rende inadatti a lavori in altezza o alla guida durante i periodi di crisi. L’acufene cronico e l’imprevedibilità degli episodi hanno un impatto psicologico importante, con ansia, depressione e isolamento sociale. Le terapie ablative, gentamicina e labirintectomia, producono un deficit vestibolare monolaterale permanente che richiede compenso centrale e riabilitazione, e in caso di successiva malattia controlaterale espongono al rischio di areflessia bilaterale con oscillopsia e grave instabilità.
Come cade la malattia di Ménière al concorso
Al concorso la malattia di Ménière si presenta in forme prevedibili. La prima è il caso clinico con la triade, vertigine rotatoria di un’ora, ipoacusia fluttuante e acufene con senso di orecchio pieno, dove si chiede la diagnosi più probabile. La seconda chiede il substrato fisiopatologico, e la risposta è l’idrope endolinfatica. La terza è la domanda sull’audiometria, con l’ipoacusia neurosensoriale sulle frequenze gravi come reperto tipico delle fasi iniziali. La quarta confronta tre vertigini periferiche sulla base della durata degli episodi, secondi per la posizionale, ore per la Ménière, giorni per la neurite, oppure sulla presenza o assenza di sintomi uditivi. La quinta chiede quale esame vada eseguito per escludere lo schwannoma vestibolare in un’ipoacusia monolaterale, con la risonanza magnetica come risposta. Chi si prepara con le prove ufficiali può cercare queste formulazioni nelle prove degli anni precedenti del concorso SSM, mentre le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia spiegano il ragionamento su ogni distrattore, che in questo tema è quasi sempre una delle altre vertigini periferiche.
In sintesi
La malattia di Ménière è un’idrope endolinfatica idiopatica che produce crisi di vertigine rotatoria spontanea da venti minuti ad alcune ore, con ipoacusia neurosensoriale fluttuante sulle frequenze gravi, acufene e pienezza auricolare, di solito in un solo orecchio. La diagnosi è clinica con conferma audiometrica e con la risonanza magnetica per escludere lo schwannoma. La terapia sale per gradi, dallo stile di vita ai diuretici e alla betaistina, ai corticosteroidi e alla gentamicina intratimpanici, fino alla chirurgia. Al concorso vince chi ricorda la durata intermedia delle crisi e la presenza dei sintomi uditivi, che la distinguono dalla vertigine parossistica posizionale e dalla neurite vestibolare.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.