Fenomeno di Raynaud: primario, secondario e quiz SSM
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
Il fenomeno di Raynaud è una delle manifestazioni vascolari più frequenti nella pratica clinica e uno degli argomenti più amati dagli estensori dei quiz del Concorso SSM, perché permette di mettere alla prova in poche righe la capacità di distinguere un disturbo funzionale benigno da una spia precoce di malattia autoimmune sistemica. Chi lo studia bene sa riconoscere la sequenza cromatica tipica, sa quando chiedere la capillaroscopia e sa quali farmaci evitare. In questo articolo ripercorriamo definizione, meccanismi, clinica, diagnosi, terapia e complicanze, con un occhio costante agli errori che si commettono più spesso nelle domande a risposta multipla.
Che cos’è il fenomeno di Raynaud
Con questo termine si indica un vasospasmo episodico e reversibile delle arterie digitali e delle arteriole cutanee, scatenato tipicamente dal freddo o da uno stress emotivo. Colpisce soprattutto le dita delle mani, ma può interessare anche i piedi, la punta del naso, i padiglioni auricolari e, più raramente, la lingua. Il punto chiave è la natura transitoria dell’ischemia: nella forma semplice, una volta cessato lo stimolo, il flusso ritorna normale e i tessuti non subiscono danni permanenti.
Si distinguono due grandi categorie. Il fenomeno primario, un tempo chiamato malattia di Raynaud, è idiopatico, non associato ad altre patologie e ha un decorso benigno. Il fenomeno secondario, un tempo detto sindrome di Raynaud, è invece espressione di una malattia sottostante, più spesso una connettivite, e può evolvere verso lesioni ischemiche vere e proprie. Tutto il ragionamento clinico ruota attorno a questa distinzione.
Eziopatogenesi: perché le dita cambiano colore
Nella forma primaria il problema è essenzialmente funzionale. Si ipotizza un’iperreattività dei recettori alfa-2 adrenergici della muscolatura liscia vascolare digitale, con una risposta vasocostrittiva esagerata al freddo. Contribuiscono uno squilibrio tra mediatori vasodilatatori, come l’ossido nitrico, e vasocostrittori, come l’endotelina, oltre a una componente di familiarità. La parete del vaso resta strutturalmente integra.
Nella forma secondaria al vasospasmo si somma un danno strutturale: ispessimento dell’intima, fibrosi, riduzione del lume e alterazione del microcircolo. È il caso tipico della sclerodermia, in cui il fenomeno è presente nella quasi totalità dei pazienti e spesso precede di anni le altre manifestazioni cutanee e viscerali. Altre cause da ricordare sono il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjögren, la dermatomiosite, la connettivite mista, le crioglobulinemie, la tromboangioite obliterante, l’aterosclerosi degli arti superiori, la sindrome dello stretto toracico, l’uso di strumenti vibranti (la cosiddetta malattia da vibrazione) e numerosi farmaci o sostanze, tra cui beta-bloccanti, ergotaminici, alcuni chemioterapici come bleomicina e cisplatino, simpaticomimetici, cocaina e nicotina. Anche l’ipotiroidismo può favorire la comparsa degli attacchi.
Quadro clinico: la sequenza trifasica
Il classico attacco si svolge in tre fasi. La prima è il pallore, legato al vasospasmo e all’ischemia: le dita diventano bianche, con un limite netto rispetto alla cute sana. Segue la cianosi, dovuta alla desaturazione del sangue stagnante nei capillari dilatati. L’ultima fase è il rossore, o fase eritematosa, che corrisponde all’iperemia reattiva quando il vasospasmo si risolve; in questo momento il paziente riferisce spesso bruciore, formicolio o dolore pulsante.
Non tutti i pazienti mostrano le tre fasi: per la diagnosi è sufficiente la fase di pallore ben demarcata, mentre la sola acrocianosi persistente non basta. Nella forma primaria gli attacchi sono in genere simmetrici, interessano più dita, risparmiano spesso il pollice e compaiono in giovani donne, talvolta già nell’adolescenza. Nella forma secondaria l’esordio è più tardivo, gli episodi possono essere asimmetrici, più intensi e dolorosi, e si accompagnano a segni di malattia sistemica: sclerodattilia, edema delle dita (puffy fingers), teleangectasie, artralgie, disfagia, secchezza delle mucose, rash cutanei.
Primario o secondario: i criteri che contano
Per considerare un fenomeno di Raynaud come primario servono alcune condizioni: attacchi simmetrici, assenza di necrosi, ulcere o gangrena, assenza di segni clinici o laboratoristici di malattia sistemica, capillaroscopia normale, indici di flogosi nella norma e autoanticorpi negativi o a basso titolo. Qualunque elemento discordante, e in particolare un esordio dopo i trent’anni, ulcere digitali, cicatrici puntiformi ai polpastrelli (pitting scars) o una capillaroscopia patologica, deve far pensare a una forma secondaria.
La distinzione non è accademica: un paziente con Raynaud apparentemente isolato ma con anticorpi antinucleo positivi e alterazioni capillaroscopiche ha un rischio concreto di sviluppare una connettivite nel tempo e va seguito con controlli periodici. Per questo è importante conoscere il significato dei principali autoanticorpi: gli anti-centromero orientano verso la forma cutanea limitata della sclerodermia, gli anti-topoisomerasi I (anti-Scl-70) verso la forma diffusa, gli anti-RNA polimerasi III verso forme diffuse con rischio di crisi renale.
Diagnosi e capillaroscopia
La diagnosi del fenomeno è clinica e si basa sul racconto del paziente, magari supportato da una fotografia delle dita durante un attacco. I test di provocazione con acqua fredda sono poco riproducibili e non sono indispensabili. Il vero lavoro diagnostico consiste nel distinguere la forma primaria da quella secondaria.
L’esame chiave è la videocapillaroscopia periungueale, che studia i capillari del letto ungueale. Nella forma primaria i capillari hanno una disposizione regolare a forcina, densità normale e nessuna emorragia. Nella sclerodermia compare il cosiddetto pattern sclerodermico, che evolve nel tempo: nella fase precoce si osservano pochi megacapillari e rare microemorragie, nella fase attiva megacapillari numerosi ed emorragie frequenti con iniziale perdita di capillari, nella fase tardiva aree avascolari estese, disorganizzazione dell’architettura e capillari ramificati di neoformazione. La capillaroscopia è quindi uno strumento sia diagnostico sia prognostico.
Completano l’inquadramento l’emocromo, gli indici di flogosi, la funzionalità tiroidea, gli anticorpi antinucleo con i relativi profili specifici, la ricerca di crioglobuline quando il contesto lo suggerisce, l’esame delle urine e, nei casi con asimmetria marcata o sospetto di ostruzione arteriosa, uno studio ecodoppler dei vasi dell’arto superiore.
Diagnosi differenziale
Il fenomeno va distinto dall’acrocianosi, una cianosi persistente, indolore e simmetrica delle estremità che peggiora con il freddo ma non presenta la netta fase di pallore. Va poi distinto dai geloni, lesioni infiammatorie da esposizione al freddo umido, dall’eritromelalgia, in cui le estremità diventano calde, rosse e dolorose con il caldo, e dalle occlusioni arteriose organiche. Nel giovane fumatore con ischemia digitale e tromboflebiti migranti bisogna pensare alla malattia di Buerger, mentre nell’anziano con fattori di rischio cardiovascolare e ischemia monolaterale l’ipotesi principale è l’arteriopatia obliterante con eventuale embolizzazione distale.
Terapia e complicanze
Il primo intervento è sempre non farmacologico: proteggere dal freddo tutto il corpo e non solo le mani, usare guanti e indumenti a strati, evitare i cambi bruschi di temperatura, smettere di fumare, sospendere quando possibile i farmaci vasocostrittori e ridurre l’esposizione alle vibrazioni. Nella forma primaria lieve queste misure sono spesso sufficienti.
Quando gli attacchi sono frequenti o invalidanti, la prima scelta farmacologica sono i calcioantagonisti diidropiridinici, in particolare la nifedipina a rilascio prolungato o l’amlodipina, che riducono frequenza e intensità degli episodi. I calcioantagonisti non diidropiridinici come verapamil hanno scarsa efficacia vasodilatatrice periferica e non sono indicati. In seconda linea si impiegano gli inibitori della fosfodiesterasi 5 come sildenafil, i nitrati topici e, secondo alcuni protocolli, sartani o inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina. Nelle forme secondarie gravi con ulcere digitali si ricorre ai prostanoidi per via endovenosa, come l’iloprost, e agli antagonisti recettoriali dell’endotelina come il bosentan, indicato soprattutto per ridurre la comparsa di nuove ulcere. Nei casi refrattari si valutano la simpatectomia digitale e l’iniezione locale di tossina botulinica.
Le complicanze riguardano quasi esclusivamente le forme secondarie: ulcere digitali dolorose e difficili da guarire, infezioni sovrapposte fino all’osteomielite, riassorbimento delle falangi distali, necrosi e gangrena con possibile amputazione. La comparsa di un’ischemia digitale critica è un’urgenza che richiede ricovero, terapia vasodilatatrice endovenosa, analgesia e trattamento delle eventuali infezioni.
Come cade il fenomeno di Raynaud al concorso
Le domande seguono alcuni schemi ricorrenti. Il più classico propone una giovane donna con dita bianche al freddo, esame obiettivo normale e chiede l’esame più utile per distinguere forma primaria e secondaria: la risposta è la capillaroscopia, non l’angiografia né l’ecodoppler. Un secondo schema presenta una paziente con Raynaud, sclerodattilia e disfagia e chiede quale anticorpo sia più probabile: bisogna ragionare sulla forma limitata e scegliere gli anti-centromero. Un terzo schema riguarda la terapia di prima linea, e qui la risposta attesa è un calcioantagonista diidropiridinico.
Gli errori tipici sono sempre gli stessi. Si confonde la sequenza dei colori, che è pallore, cianosi, rossore e non l’inverso. Si attribuisce valore di diagnosi alla sola cianosi, che invece orienta verso l’acrocianosi. Si scelgono i beta-bloccanti come terapia, dimenticando che possono peggiorare il vasospasmo. Si considera benigno un fenomeno di Raynaud con ulcere digitali, che per definizione orienta verso una forma secondaria. Infine si confonde il fenomeno con la malattia di Buerger, che è una vasculite occlusiva legata al fumo e non un vasospasmo reversibile. Per allenarsi su questi distrattori conviene lavorare su casi clinici veri: sulla Piattaforma Accademia trovi simulazioni commentate che spiegano perché ogni opzione è giusta o sbagliata. Utile anche ripassare le prove degli anni precedenti per vedere come l’argomento è stato formulato.
In sintesi
Il fenomeno di Raynaud è un vasospasmo episodico delle estremità con la tipica sequenza pallore, cianosi, rossore. La forma primaria è frequente nelle giovani donne, simmetrica, benigna, con capillaroscopia normale e autoanticorpi negativi. La forma secondaria compare più tardi, è spesso asimmetrica e dolorosa, si associa a ulcere digitali e a connettiviti, in primo luogo la sclerodermia, e mostra un pattern capillaroscopico patologico. La terapia parte dalla protezione dal freddo e dall’abolizione del fumo, prosegue con i calcioantagonisti diidropiridinici e, nelle forme gravi, con iloprost, inibitori della fosfodiesterasi 5 e bosentan. Al concorso vince chi ricorda la capillaroscopia come esame discriminante e diffida di ogni quadro con lesioni trofiche.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.