Malattia di Buerger: che cos’e’, sintomi, diagnosi e terapia
9 Settembre 2026 · Mario Lomele
La malattia di Buerger, o tromboangioite obliterante, e’
una vasculite infiammatoria non aterosclerotica che colpisce le arterie e le
vene di piccolo e medio calibro degli arti. E’ una delle poche malattie
vascolari in cui la causa e’ nota con certezza e in cui la terapia decisiva non
e’ un farmaco.
Chi colpisce
Il ritratto tipico e’ quello di un uomo giovane, sotto i quarantacinque
anni, forte fumatore, che si presenta con dolore a un piede o a una mano. Negli
ultimi decenni la proporzione di donne e’ aumentata seguendo la diffusione del
fumo femminile, e l’eta’ resta il dato che piu’ colpisce: e’ una arteriopatia
periferica in un’eta’ in cui l’aterosclerosi non si e’ ancora sviluppata.
La distribuzione geografica e’ particolare, con prevalenza molto piu’ alta
in Asia, in Medio Oriente e nel bacino del Mediterraneo rispetto al Nord
Europa e agli Stati Uniti. Sono state descritte associazioni con alcuni
aplotipi HLA, che spiegano probabilmente questa disomogeneita’.
Il ruolo del tabacco
Il legame con il tabacco e’ cosi’ stretto che l’assenza di esposizione mette
seriamente in dubbio la diagnosi. Non si tratta soltanto della sigaretta: sono
implicati il tabacco da masticare, i sigari, il narghile’ e, secondo le
osservazioni piu’ recenti, anche i prodotti che rilasciano nicotina senza
combustione.
Il meccanismo non e’ quello dell’aterosclerosi accelerata. Si ritiene che
componenti del tabacco inneschino una risposta immunitaria contro le
componenti della parete vasale, con infiltrato infiammatorio e formazione di
trombi altamente cellulari che occludono il lume. Cio’ che caratterizza il
quadro anatomopatologico e’ proprio che la parete resta relativamente
conservata, a differenza delle vasculiti necrotizzanti: e’ il trombo, ricco di
cellule infiammatorie e talvolta di microascessi, l’elemento dominante.
La conseguenza pratica e’ netta: la sospensione completa del fumo arresta la
malattia, la riduzione no. E’ uno dei pochi casi in medicina in cui la
differenza fra zero sigarette e due sigarette al giorno cambia la prognosi
dell’arto.
I sintomi della malattia di Buerger
L’esordio e’ distale e spesso asimmetrico, e questa combinazione e’ gia’ un
indizio.
La claudicatio compare tipicamente al piede o all’arcata
plantare, non al polpaccio come nell’arteriopatia aterosclerotica: e’ un
dettaglio semeiologico che vale la pena ricordare perche’ orienta subito verso
un’occlusione piu’ distale.
Il fenomeno di Raynaud e’ frequente e puo’ precedere di
mesi gli altri sintomi, spesso in modo asimmetrico.
Il dolore a riposo, urente, notturno, che migliora tenendo
l’arto pendente, segnala l’ischemia critica.
Le ulcere e la necrosi digitale compaiono
alle dita delle mani e dei piedi e sono molto dolorose.
La tromboflebite superficiale migrante merita un rilievo
particolare: cordoni venosi arrossati e dolenti che compaiono e regrediscono
in sedi diverse. E’ un segno raro nelle altre arteriopatie e, quando presente
in un giovane fumatore, orienta fortemente. Va distinta dalla forma
paraneoplastica, il segno di Trousseau, che ha tutt’altro significato.
Il coinvolgimento degli arti superiori, presente in circa la meta’ dei casi,
e’ un altro elemento che allontana dall’aterosclerosi.
Come si arriva alla diagnosi
Non esiste un esame di conferma: la diagnosi e’ clinica e di esclusione, e
si costruisce su un insieme di criteri.
Gli elementi richiesti sono l’eta’ giovane, l’uso di tabacco, l’ischemia
distale documentata, l’esclusione delle malattie autoimmuni sistemiche, del
diabete e della trombofilia, l’esclusione di una fonte embolica prossimale con
l’ecocardiogramma, e un quadro angiografico compatibile.
Gli esami di laboratorio servono soprattutto a escludere altro: indici di
flogosi in genere normali o poco alterati, autoanticorpi negativi, screening
trombofilico negativo, glicemia normale. Un profilo autoimmune positivo deve
far riconsiderare la diagnosi.
L’angiografia mostra un quadro caratteristico: occlusioni
segmentarie di arterie distali con tratti interposti perfettamente normali,
assenza di calcificazioni e di irregolarita’ aterosclerotiche nei vasi
prossimali, e soprattutto i circoli collaterali a cavaturaccioli, sottili e
tortuosi, attorno alle occlusioni. Sono suggestivi ma non esclusivi.
La biopsia si esegue raramente, e in genere solo quando il quadro e’
atipico.
La terapia
Il primo e piu’ importante provvedimento e’ la cessazione totale del
fumo. Va detta esattamente cosi’, senza margini: e’ l’unico
intervento che modifica la storia naturale della malattia. Le serie
pubblicate mostrano tassi di amputazione molto bassi in chi smette e
progressivamente crescenti in chi continua.
Sul piano farmacologico l’iloprost, un analogo della
prostaciclina somministrato per via endovenosa, e’ il trattamento con le
evidenze migliori nell’ischemia critica: riduce il dolore e favorisce la
guarigione delle lesioni trofiche. I vasodilatatori orali, gli antiaggreganti
e gli anticoagulanti hanno un ruolo di supporto. I calcio-antagonisti possono
aiutare sul fenomeno di Raynaud.
La rivascolarizzazione chirurgica e’ spesso impraticabile
perche’ i vasi bersaglio distali sono occlusi su lunghi tratti e mancano
arterie di destinazione adeguate. La simpaticectomia e la stimolazione midollare
sono opzioni di seconda linea per il controllo del dolore. Il trattamento delle
lesioni e’ locale e conservativo, con amputazioni limitate alle dita quando la
necrosi e’ irreversibile.
Una nota sulla nicotina sostitutiva: proprio perche’ si sospetta un ruolo
della nicotina stessa, molti autori preferiscono, quando possibile, strategie
di disassuefazione che non la reintroducano.
La diagnosi differenziale
Le condizioni da considerare sono poche ma vanno escluse in modo esplicito.
L’aterosclerosi precoce, che va sospettata in presenza di
diabete, dislipidemia o insufficienza renale. Le connettiviti,
in particolare la sclerodermia e il lupus, che danno Raynaud e lesioni digitali
ma hanno autoanticorpi e interessamento sistemico. Le vasculiti dei
grandi vasi. Le embolie da fonte cardiaca o da
aneurisma. Le trombofilie ereditarie. La sindrome da
vibrazione e le compressioni come la sindrome dello stretto toracico
superiore, che hanno una storia occupazionale caratteristica.
Il ragionamento clinico che risolve la maggior parte dei casi e’ semplice:
di fronte a un giovane con ischemia distale, l’assenza di fattori di rischio
cardiovascolare classici e la presenza di tabagismo importante spostano il
sospetto verso la tromboangioite.
Come compare nei quesiti
Il caso clinico e’ quasi sempre lo stesso: uomo di trentacinque o quarant’anni,
fumatore di venti sigarette al giorno, dolore e lesione ulcerativa a un dito,
polsi distali assenti, esami autoimmuni negativi. Le domande possibili sono
tre: qual e’ la diagnosi, quale terapia e’ decisiva, quale reperto
angiografico e’ tipico.
Le risposte da avere pronte sono tromboangioite obliterante, sospensione
totale del fumo, e collaterali a cavaturaccioli con occlusioni segmentarie
distali. Il distrattore piu’ frequente e’ l’arteriopatia aterosclerotica, che
si esclude sull’eta’ e sull’assenza degli altri fattori di rischio.
Un secondo tipo di quesito parte dalla tromboflebite migrante e chiede a
quale malattia si associa: le due risposte plausibili sono questa e la
neoplasia occulta, e a distinguerle e’ il contesto.
Domande frequenti
La malattia di Buerger e’ curabile?
Non esiste una cura che elimini la malattia, ma smettendo completamente di fumare la progressione si arresta nella grande maggioranza dei casi e le lesioni guariscono. Chi continua ha un rischio elevato di amputazioni ripetute.
Che differenza c’e’ con l’arteriopatia aterosclerotica?
L’eta’, la sede e il tipo di lesione. Buerger colpisce giovani, i vasi distali di mani e piedi, senza calcificazioni; l’aterosclerosi colpiti soggetti piu’ anziani con diabete o dislipidemia e interessa vasi piu’ prossimali.
Anche la sigaretta elettronica e’ un problema?
Si ritiene di si’. Poiche’ e’ implicata la nicotina oltre ai prodotti della combustione, l’indicazione prudente e’ sospendere ogni forma di assunzione di tabacco e nicotina.
Serve la biopsia per la diagnosi?
Di regola no. La diagnosi si fa con i criteri clinici e l’esclusione delle altre cause; la biopsia si riserva ai quadri atipici.
Che cosa succede nel tempo
La storia naturale e’ fatta di riacutizzazioni separate da fasi di
quiescenza, e la variabile che le governa e’ l’esposizione al tabacco. Chi
smette entra spesso in una fase di stabilita’ che dura anni, con guarigione
delle ulcere e scomparsa del dolore a riposo; la claudicatio puo’ restare, ma
non progredisce.
Chi non smette percorre invece una sequenza prevedibile: nuove lesioni
digitali, amputazioni progressivamente piu’ prossimali, e in una quota
significativa dei casi la perdita di un arto entro dieci anni dalla diagnosi.
La malattia in se’ non riduce in modo rilevante l’aspettativa di vita, e questo
e’ un punto che va detto al paziente: il rischio non e’ morire, e’ perdere
pezzi di mano e di piede.
La qualita’ di vita e’ pesantemente condizionata dal dolore, che nelle fasi
di ischemia critica e’ fra i piu’ intensi che si incontrino in medicina
vascolare e richiede una gestione analgesica seria, spesso con oppioidi e
farmaci per il dolore neuropatico.
La gestione quotidiana dell’arto
Accanto alla sospensione del fumo ci sono provvedimenti pratici che riducono
le complicanze e che spesso nessuno spiega.
La protezione dal freddo e’ importante perche’ il
vasospasmo peggiora l’ischemia: guanti e calze termiche, evitare l’esposizione
prolungata, non usare fonti di calore dirette sull’arto ischemico, che possono
provocare ustioni su una cute mal perfusa e poco sensibile.
La cura della cute e delle unghie va affidata a mani
esperte: un taglio maldestro puo’ aprire una lesione che non guarisce. Le
calzature devono essere ampie e non traumatizzanti, e vanno controllate ogni
giorno le dita alla ricerca di lesioni iniziali.
Va evitato ogni trauma, anche minimo, e vanno evitati i
farmaci vasocostrittori, compresi alcuni decongestionanti nasali da banco e i
derivati dell’ergot.
Un esercizio regolare compatibile con il dolore favorisce
lo sviluppo dei circoli collaterali, e la riabilitazione vascolare ha un ruolo
riconosciuto nelle fasi non critiche.
Un caso ragionato
Un uomo di trentotto anni, fumatore di venticinque sigarette al giorno da
vent’anni, si presenta per una lesione ulcerata dolorosa al polpastrello del
secondo dito della mano destra, comparsa da tre settimane e non guarita. Da un
anno riferisce che le dita diventano bianche e poi bluastre al freddo, in modo
irregolare, e che camminando a lungo avverte dolore alla pianta del piede
sinistro.
All’esame obiettivo i polsi radiale e ulnare destro sono deboli, il test di
Allen e’ patologico, il polso pedidio sinistro non e’ apprezzabile. Non ha
diabete, la pressione e il profilo lipidico sono normali, non assume
farmaci.
Gli esami mostrano indici di flogosi normali, autoanticorpi negativi,
screening trombofilico negativo, ecocardiogramma senza fonti emboligene.
L’angiografia degli arti superiori mostra occlusione delle arterie digitali con
collaterali sottili e tortuosi e vasi prossimali indenni.
Il quadro e’ quello della tromboangioite obliterante. Il ragionamento che ci
porta e’ l’insieme di eta’ giovane, tabagismo importante, interessamento
simultaneo di arti superiori e inferiori, esclusione delle altre cause e
angiografia compatibile. La condotta e’ la sospensione totale e immediata del
fumo, una infusione di iloprost per la lesione trofica, l’analgesia adeguata e
la medicazione conservativa; nessuna rivascolarizzazione e’ proponibile su vasi
di quel calibro. Il ripasso della semeiotica vascolare periferica, dal test di
Allen alla palpazione dei polsi, e’ fra gli argomenti raccolti negli
approfondimenti clinici del
sito.
Come si allena questo argomento
Su questi argomenti la differenza la fanno i quesiti: riconoscere un quadro
e’ un gesto, e i gesti si allenano ripetendoli. Le simulazioni commentate sono
nella piattaforma Accademia, i
volumi fra i libri per il concorso.