Coartazione aortica: segni, diagnosi e terapia (SSM)
30 Settembre 2026 · Mario Lomele
La coartazione aortica è un restringimento congenito del lume dell’aorta, localizzato quasi sempre nella regione istmica, poco a valle dell’origine dell’arteria succlavia sinistra e in rapporto con l’inserzione del dotto arterioso. È una cardiopatia congenita con due volti molto diversi: nel neonato può presentarsi come un’emergenza, con shock e insufficienza cardiaca alla chiusura del dotto; nel bambino più grande e nell’adulto si manifesta invece come un’ipertensione arteriosa agli arti superiori con polsi femorali deboli. Al Concorso SSM le domande puntano sui segni clinici, sulle immagini radiologiche e sulle associazioni con la valvola aortica bicuspide e con la sindrome di Turner.
Che cos’è la coartazione aortica
Per coartazione aortica si intende un restringimento segmentario dell’aorta, di solito dovuto a una plica della parete, una sorta di cresta che sporge nel lume dalla parete posteriore, a volte associata a un’ipoplasia più estesa dell’arco o dell’istmo. Il restringimento crea un ostacolo al flusso con aumento della pressione a monte, cioè nell’aorta ascendente, nei vasi del collo e negli arti superiori, e riduzione della pressione e del flusso a valle, nell’aorta discendente, negli organi addominali e negli arti inferiori.
Tradizionalmente si distinguono una forma preduttale, detta anche infantile, spesso associata a ipoplasia dell’istmo e ad altre anomalie cardiache, e una forma iuxtaduttale o postduttale, detta dell’adulto. La distinzione ha un senso fisiopatologico preciso: nella forma preduttale la perfusione della metà inferiore del corpo dipende dal dotto arterioso; nella forma postduttale, sviluppandosi lentamente, lascia il tempo di formare un ricco circolo collaterale. È più frequente nel sesso maschile.
Embriologia e associazioni
Il meccanismo embriologico non è del tutto chiarito. Le ipotesi più accreditate sono due: una migrazione di tessuto duttale nella parete aortica, che al momento della chiusura del dotto si contrae e strozza anche l’aorta, e una riduzione del flusso nell’arco durante la vita fetale, che ne ostacola la crescita. Quest’ultima spiega bene perché la coartazione compaia spesso insieme a lesioni che riducono il flusso nel cuore sinistro.
Le associazioni sono un capitolo classico. La più frequente è con la valvola aortica bicuspide, presente in una quota importante dei pazienti e responsabile nel tempo di stenosi aortica, insufficienza aortica e dilatazione dell’aorta ascendente. Fra le sindromi genetiche spicca la sindrome di Turner: in una bambina con bassa statura, collo corto e pterigio del collo bisogna sempre cercare coartazione e bicuspidia. Si associano inoltre il difetto interventricolare, la complessa sindrome di Shone, con ostruzioni multiple del cuore sinistro, e gli aneurismi sacculari delle arterie cerebrali, clinicamente importanti perché la loro rottura, favorita dall’ipertensione a monte, provoca emorragia subaracnoidea.
Fisiopatologia: sopra e sotto il restringimento
A monte della coartazione il ventricolo sinistro lavora contro un ostacolo fisso: si sviluppa un sovraccarico di pressione con ipertrofia concentrica. La pressione arteriosa è elevata nel distretto irrorato dai vasi che nascono prima del restringimento, quindi agli arti superiori e al capo. A valle la pressione è ridotta e il flusso ha un aspetto smorzato e ritardato. La riduzione della perfusione renale attiva il sistema renina-angiotensina-aldosterone e contribuisce a mantenere l’ipertensione, che per questo può persistere anche dopo la correzione.
Quando la coartazione si sviluppa lentamente, l’organismo crea un circolo collaterale che bypassa il restringimento. Le arterie succlavie, attraverso le mammarie interne e le arterie intercostali, riforniscono l’aorta discendente per via retrograda. Le intercostali, dilatate e tortuose, pulsano contro il margine inferiore delle coste e nel tempo le erodono: nascono così le classiche erosioni costali visibili alla radiografia. Nel neonato con forma critica questo circolo non ha avuto tempo di svilupparsi, e la parte inferiore del corpo resta affidata al dotto arterioso.
Clinica e differenza pressoria fra gli arti
Nel neonato con coartazione critica il quadro esplode nei primi giorni o settimane di vita, quando il dotto si chiude: compaiono difficoltà di alimentazione, tachipnea, pallore, polsi femorali deboli o assenti, oliguria, acidosi metabolica e shock, con un quadro che può somigliare a una sepsi. Se il dotto è ancora aperto e porta sangue desaturato all’aorta discendente può comparire una cianosi differenziale, con saturazione più bassa agli arti inferiori.
Nel bambino più grande e nell’adulto la coartazione aortica è spesso asintomatica e viene scoperta per un’ipertensione arteriosa in un soggetto giovane. Possono esserci cefalea, epistassi, estremità inferiori fredde, crampi o claudicatio agli arti inferiori durante lo sforzo. Il reperto chiave è la differenza pressoria: pressione più alta agli arti superiori che agli inferiori, mentre normalmente accade il contrario. All’esame del polso arterioso il femorale è debole e ritardato rispetto al radiale, il cosiddetto ritardo radio-femorale. Se la coartazione coinvolge l’origine della succlavia sinistra o se una succlavia destra nasce in modo anomalo a valle del restringimento, la differenza di pressione può riguardare anche le due braccia.
All’auscultazione si trova un soffio sistolico al margine sternale sinistro e in regione interscapolare posteriore, dovuto al flusso attraverso la stenosi; soffi continui possono originare dai collaterali sviluppati sulla parete toracica. Spesso è presente un click eiettivo da valvola aortica bicuspide associata.
Diagnosi: erosioni costali, ECG e imaging
La radiografia del torace nell’adulto mostra due segni classici. Il primo sono le erosioni costali, scalinature sul margine inferiore delle coste posteriori, bilaterali nella forma tipica; mancano nei primi anni di vita, perché i collaterali hanno bisogno di tempo per svilupparsi. Il secondo è il segno del “3”: il profilo dell’aorta forma una incisura fra la dilatazione prestenotica e quella poststenotica. Nell’esofagogramma baritato si può osservare l’immagine speculare, a “3 rovesciato” o a E.
L’ECG mostra ipertrofia ventricolare sinistra nell’adulto; nel neonato con forma critica prevalgono invece segni di sovraccarico destro, perché in epoca fetale era il ventricolo destro a perfondere l’aorta discendente attraverso il dotto. L’ecocardiogramma con Doppler visualizza il restringimento dalla finestra soprasternale, misura il gradiente e rileva il tipico flusso diastolico prolungato a valle, oltre a valutare valvola aortica, ventricolo sinistro e lesioni associate. L’angio-TC e la risonanza magnetica definiscono con precisione anatomia, estensione, collaterali e aorta ascendente, e sono gli esami di riferimento nell’adulto e per la pianificazione dell’intervento. Il cateterismo misura il gradiente e consente, nella stessa seduta, il trattamento percutaneo.
Terapia medica e chirurgica
Nel neonato con coartazione critica la priorità è riaprire il dotto con l’infusione di prostaglandina E1, che ripristina la perfusione della metà inferiore del corpo; si aggiungono supporto ventilatorio, inotropi, correzione dell’acidosi e poi la correzione chirurgica. Gli interventi classici sono la resezione del tratto ristretto con anastomosi termino-terminale, eventualmente estesa all’arco ipoplasico, e in passato la plastica con lembo di succlavia.
Nel bambino più grande e nell’adulto l’indicazione alla correzione si basa sul gradiente di pressione, sulla presenza di ipertensione e sull’anatomia. Il trattamento percutaneo con angioplastica e impianto di stent è oggi molto utilizzato negli adulti e negli adolescenti, e l’angioplastica con palloncino è la scelta abituale nella ricoartazione dopo chirurgia. La chirurgia resta indicata per anatomie complesse o ipoplasia estesa. La terapia antipertensiva, spesso con beta-bloccanti o inibitori del sistema renina-angiotensina, serve prima della correzione e dopo, se l’ipertensione persiste; prima dell’intervento va usata con attenzione per non ridurre troppo la perfusione a valle.
Complicanze a breve e lungo termine
La storia naturale della coartazione aortica non trattata è sfavorevole: ipertensione non controllata, insufficienza cardiaca sinistra, cardiopatia ischemica precoce, dissecazione aortica e rottura, endocardite o endoarterite e ictus emorragico, in particolare emorragia subaracnoidea da rottura di aneurisma cerebrale. In gravidanza le donne con coartazione non corretta hanno un rischio aumentato di dissecazione.
Anche dopo la correzione i pazienti non sono guariti per sempre. L’ipertensione può persistere o comparire anni dopo, a riposo o sotto sforzo; la ricoartazione è possibile, soprattutto dopo interventi eseguiti in epoca neonatale; nel sito di riparazione possono formarsi aneurismi, specie dopo alcune tecniche con patch. La valvola bicuspide associata può richiedere interventi in età adulta. Una complicanza postoperatoria immediata descritta nei testi è l’ipertensione paradossa, e più raramente l’ischemia midollare per clampaggio aortico. Per tutto questo i pazienti richiedono controlli cardiologici periodici con imaging dell’aorta.
Come cade la coartazione aortica al concorso
Lo scenario più frequente nei quiz è un adolescente o un giovane adulto con ipertensione, polsi femorali deboli e ritardati e pressione alle gambe inferiore a quella delle braccia. Varianti comuni sono la radiografia con erosioni costali e segno del 3, la ragazza con sindrome di Turner in cui cercare la cardiopatia associata e il neonato che peggiora alla chiusura del dotto e va trattato con prostaglandine. Le domande sulle associazioni chiedono di collegare coartazione, valvola bicuspide e aneurismi cerebrali.
Gli errori tipici sono aspettarsi le erosioni costali nel lattante, dimenticare di misurare la pressione agli arti inferiori in un giovane iperteso, confondere il quadro neonatale con una sepsi senza palpare i femorali, e credere che la correzione normalizzi sempre la pressione. Un altro trabocchetto riguarda la terapia neonatale: FANS e paracetamolo chiudono il dotto e sono quindi l’opposto di ciò che serve. Per allenare questo ragionamento sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, dove ogni caso clinico viene discusso nel dettaglio.
In sintesi
La coartazione aortica è un restringimento congenito dell’aorta, di solito all’istmo vicino all’inserzione del dotto, che crea ipertensione a monte e ipoperfusione a valle. Nel neonato con forma critica provoca shock alla chiusura del dotto e richiede prostaglandina E1 e chirurgia; nell’adulto si presenta con ipertensione agli arti superiori, polsi femorali deboli e ritardati ed erosioni costali da circolo collaterale. Si associa a valvola aortica bicuspide, sindrome di Turner e aneurismi cerebrali. La correzione chirurgica o percutanea migliora la prognosi, ma ipertensione residua, ricoartazione e problemi dell’aorta richiedono un follow-up per tutta la vita.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.