Carcinoma vulvare: cause, clinica e diagnosi per SSM
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
Il carcinoma vulvare è una neoplasia maligna dei genitali esterni femminili, poco frequente rispetto ai tumori della cervice, dell’endometrio e dell’ovaio, ma costantemente presente nelle domande di ginecologia del Concorso SSM. La ragione è semplice: attorno a questo tumore ruotano concetti che l’esaminatore ama incrociare, cioè la doppia via patogenetica (legata o meno al papillomavirus), il ruolo delle dermatosi croniche come il lichen sclerosus, il significato delle lesioni precursive e la logica della stadiazione linfonodale. In questa guida ripercorriamo l’argomento come lo si studia su un buon manuale, con un occhio sempre rivolto a come viene trasformato in quiz.
Che cos’è il carcinoma vulvare
Con il termine carcinoma vulvare si indica, nella grande maggioranza dei casi, un carcinoma squamocellulare originato dall’epitelio che riveste grandi labbra, piccole labbra, clitoride, forchetta e regione perineale. Esistono istotipi più rari, come il melanoma della vulva, l’adenocarcinoma delle ghiandole di Bartolini, la malattia di Paget extramammaria e il carcinoma basocellulare, ma quando una domanda parla genericamente di tumore vulvare il riferimento implicito è quasi sempre al carcinoma squamoso. È una malattia tipica dell’età avanzata, anche se la quota di pazienti più giovani è cresciuta in parallelo alla diffusione dell’infezione da papillomavirus.
Dal punto di vista didattico conviene ricordare che la vulva è rivestita da epitelio squamoso stratificato, in parte cheratinizzato: questo spiega perché il tumore, nelle sue forme più comuni, si presenti con caratteristiche simili ai carcinomi squamosi di altre sedi cutanee e mucose, con tendenza all’infiltrazione locale e alla diffusione per via linfatica verso le stazioni inguino-femorali.
Eziopatogenesi: le due vie del tumore
Il punto concettuale più importante è l’esistenza di due percorsi patogenetici distinti. Il primo è la via HPV-correlata: riguarda donne mediamente più giovani, spesso fumatrici, talvolta immunodepresse, con storia di altre lesioni da papillomavirus del tratto genitale inferiore. Il precursore è la lesione squamosa intraepiteliale di alto grado della vulva (HSIL, un tempo definita VIN di tipo usuale), frequentemente multifocale e associata a lesioni analoghe di cervice, vagina e canale anale. Per approfondire il ruolo del virus è utile rivedere l’infezione da HPV e il suo legame con il carcinoma della cervice uterina, perché il meccanismo oncogenetico mediato dalle proteine virali E6 ed E7 è lo stesso.
La seconda è la via HPV-indipendente: interessa donne anziane, in genere in postmenopausa, e si sviluppa su un terreno di infiammazione cronica, tipicamente il lichen sclerosus. Il precursore è la VIN differenziata (dVIN), una lesione subdola, spesso unifocale, difficile da riconoscere sia clinicamente sia istologicamente, associata frequentemente a mutazioni di TP53. Questa via è responsabile della maggior parte dei casi nelle pazienti anziane e tende a produrre tumori più aggressivi e con maggiore propensione alla recidiva.
Altri fattori di rischio ricorrenti sono il fumo di sigaretta, l’immunodepressione (trapianto, terapie immunosoppressive, infezione da HIV), una storia di neoplasia cervicale e le dermatosi vulvari croniche non trattate. Ai quiz la distinzione fra le due vie viene spesso proposta sotto forma di abbinamento: donna giovane, fumatrice, lesioni multifocali, HSIL corrisponde alla via virale; donna anziana, prurito di lunga data, lichen sclerosus, dVIN corrisponde alla via non virale.
Clinica del carcinoma vulvare
Il sintomo più comune è il prurito vulvare cronico, spesso presente da mesi o anni e trattato a lungo come una banale irritazione. Questo è un messaggio che i quiz amano: un prurito vulvare persistente in una donna anziana, soprattutto se resistente alle terapie topiche, merita sempre un esame obiettivo accurato e una biopsia delle aree sospette. Altri segni sono la comparsa di una lesione palpabile (nodulo, placca, ulcera), sanguinamento, bruciore, dolore, secrezione maleodorante e, nelle forme avanzate, disuria o linfonodi inguinali palpabili.
La sede più frequente sono le grandi labbra, seguite da piccole labbra, clitoride e perineo. Le lesioni possono essere esofitiche, ulcerate, leucoplasiche o pigmentate; proprio l’aspetto variabile spiega il frequente ritardo diagnostico. Una lesione pigmentata vulvare va sempre considerata anche nella diagnosi differenziale con il melanoma, che in questa sede ha una prognosi generalmente sfavorevole.
Diagnosi e stadiazione
La diagnosi è istologica: nessun esame strumentale sostituisce la biopsia. In presenza di una lesione sospetta si esegue una biopsia incisionale che includa, quando possibile, il margine fra tessuto sano e patologico e una quota di stroma sufficiente a valutare la profondità di invasione. Un errore classico è pensare che l’escissione completa sia sempre il primo passo: per lesioni estese la biopsia diagnostica precede qualsiasi intervento, perché la pianificazione chirurgica dipende dall’istologia e dalla profondità di infiltrazione. La vulvoscopia, cioè l’esame con colposcopio dopo applicazione di acido acetico, aiuta a scegliere l’area da biopsiare, soprattutto nelle forme multifocali.
La valutazione deve sempre estendersi all’intero tratto genitale inferiore, con esame di vagina e cervice e con screening citologico o virologico aggiornato (il Pap test e il test HPV mantengono qui un ruolo), oltre che della regione perianale. La stadiazione è chirurgico-patologica secondo la classificazione FIGO, affiancata dalla logica della classificazione TNM: i parametri determinanti sono le dimensioni del tumore, la profondità di invasione stromale, l’estensione alle strutture vicine (uretra, vagina, ano) e soprattutto lo stato dei linfonodi inguino-femorali. Ecografia inguinale, TC o risonanza e PET vengono impiegate secondo il caso per valutare la malattia locoregionale e a distanza.
Il linfonodo sentinella in termini generali
Lo stato dei linfonodi inguino-femorali è il principale fattore prognostico del carcinoma vulvare. Per molti anni la linfoadenectomia inguino-femorale completa è stata la regola, ma comportava una morbilità importante: linfedema cronico dell’arto inferiore, deiscenze della ferita, linfoceli e infezioni. La tecnica del linfonodo sentinella nasce proprio per ridurre queste complicanze. Il principio è identico a quello del carcinoma mammario: si identifica, tramite un tracciante radioattivo ed eventualmente un colorante iniettati attorno al tumore, il primo linfonodo che drena l’area neoplastica; se questo è indenne, è molto probabile che lo siano anche gli altri, e si può evitare la dissezione completa.
La procedura è riservata a pazienti selezionate: tumore unifocale, di dimensioni contenute, senza linfonodi clinicamente sospetti. Se il linfonodo sentinella risulta metastatico, si procede con trattamenti aggiuntivi sulla regione inguinale (chirurgia e/o radioterapia secondo i casi). Un concetto utile per i quiz: nelle lesioni laterali il drenaggio è prevalentemente omolaterale, mentre nelle lesioni vicine alla linea mediana (clitoride, forchetta) il drenaggio può essere bilaterale e la valutazione deve riguardare entrambi i lati.
Gestione terapeutica
La terapia del carcinoma vulvare è principalmente chirurgica. Nelle forme iniziali si esegue un’escissione radicale locale (vulvectomia parziale radicale) con margini liberi adeguati, associata alla valutazione dei linfonodi inguinali, eccetto nei tumori microinvasivi, dove il rischio di coinvolgimento linfonodale è talmente basso da rendere superflua la stadiazione inguinale. La vecchia vulvectomia radicale in blocco con linfoadenectomia bilaterale è stata progressivamente abbandonata a favore di approcci più conservativi e personalizzati, con incisioni separate per la vulva e per l’inguine.
Nelle forme localmente avanzate, quando la chirurgia richiederebbe interventi demolitivi su uretra o ano, si ricorre alla radiochemioterapia, eventualmente seguita da chirurgia sul residuo. La radioterapia adiuvante è indicata in caso di margini chirurgici insufficienti o di metastasi linfonodali. Le lesioni precursive vengono trattate con escissione, laser o terapie topiche immunomodulanti, a seconda del tipo e dell’estensione, e richiedono sempre un follow-up prolungato.
Complicanze e diagnosi differenziale
Le complicanze più frequenti sono quelle chirurgiche: deiscenza e infezione della ferita vulvare, linfocele e linfedema dopo la chirurgia inguinale, alterazioni della sessualità e dell’immagine corporea, stenosi dell’introito. Le recidive sono possibili soprattutto nella via HPV-indipendente, e spesso compaiono nella sede originaria o in un’area adiacente di lichen sclerosus rimasto attivo; per questo il controllo della dermatosi di fondo fa parte integrante della gestione a lungo termine.
Nella diagnosi differenziale rientrano le dermatosi vulvari (lichen sclerosus, lichen planus, lichen simplex cronico), la psoriasi genitale, i condilomi acuminati, le ulcere infettive come la sifilide primaria e l’herpes genitale, la cisti o l’ascesso della ghiandola di Bartolini e la malattia di Paget extramammaria. Il criterio pratico è sempre lo stesso: lesione vulvare persistente, atipica o che non risponde alla terapia significa biopsia.
Come cade il carcinoma vulvare al concorso
Ai quiz SSM il carcinoma vulvare compare soprattutto in tre forme. La prima è il caso clinico della donna anziana con prurito vulvare di lunga data, lesione biancastra e area ulcerata: la risposta corretta è la biopsia, non una nuova terapia topica. La seconda è la domanda sull’associazione patogenetica: lichen sclerosus e dVIN nella via non virale, HPV e HSIL nella via virale. La terza riguarda il principale fattore prognostico, che è lo stato dei linfonodi inguino-femorali, e il razionale del linfonodo sentinella.
Gli errori tipici sono prevedibili: confondere la VIN differenziata con quella di tipo usuale, pensare che tutti i carcinomi vulvari siano HPV-correlati, indicare come prima stazione di drenaggio i linfonodi iliaci o pelvici anziché quelli inguinali superficiali, dimenticare che una lesione della linea mediana richiede la valutazione bilaterale, oppure scegliere un trattamento chirurgico demolitivo senza conferma istologica. Anche la distinzione fra melanoma vulvare e lesioni pigmentate benigne è un tranello ricorrente. Per allenarsi su casi di questo tipo le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia offrono domande con spiegazione di ogni opzione, utile per capire dove si annidano i distrattori.
In sintesi
Il carcinoma vulvare è per lo più un carcinoma squamoso della donna anziana, con due vie patogenetiche: una legata all’HPV, con precursore HSIL e pazienti più giovani, e una indipendente dal virus, legata al lichen sclerosus e alla VIN differenziata. Il sintomo principe è il prurito cronico, la diagnosi è sempre istologica, la stadiazione è chirurgico-patologica e il fattore prognostico più importante è lo stato dei linfonodi inguino-femorali. La chirurgia conservativa associata al linfonodo sentinella nei casi selezionati ha ridotto la morbilità, mentre le forme avanzate si giovano della radiochemioterapia. Ricordare bene questi snodi permette di affrontare con sicurezza la maggior parte dei quiz sull’argomento.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.