PRES: sindrome da encefalopatia posteriore reversibile
6 Ottobre 2026 · Mario Lomele
La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile, nota con l’acronimo inglese PRES, è un quadro clinico-radiologico che compare al Concorso SSM in vesti molto diverse: la donna nel post-partum con cefalea e convulsioni, il paziente trapiantato in terapia con inibitori della calcineurina, il malato oncologico in chemioterapia, l’iperteso che arriva con pressione altissima e visione offuscata. Il filo conduttore è sempre lo stesso: edema vasogenico prevalentemente posteriore, potenzialmente reversibile se la causa viene riconosciuta e rimossa in tempo.
Che cos’è la sindrome da encefalopatia posteriore reversibile
È una sindrome caratterizzata dall’associazione fra sintomi neurologici acuti o subacuti, come cefalea, alterazione dello stato di coscienza, crisi epilettiche e disturbi visivi, e un quadro di imaging tipico: edema vasogenico della sostanza bianca sottocorticale e della corteccia, con prevalenza nelle regioni parieto-occipitali, di solito bilaterale e grossolanamente simmetrico. Il nome descrive bene le caratteristiche principali, ma ognuna delle tre parole ha delle eccezioni. Non sempre è posteriore, perché può coinvolgere lobi frontali, cervelletto, tronco e gangli della base. Non sempre è reversibile, perché può complicarsi con emorragie o infarti che lasciano esiti. E non è una vera encefalopatia nel senso di un danno diffuso, ma un edema localizzato.
Il termine di encefalopatia ipertensiva, usato in passato, indica una condizione strettamente imparentata: molti autori considerano l’encefalopatia ipertensiva come una delle forme di PRES, quella in cui il fattore scatenante è un rialzo pressorio brusco.
Eziopatogenesi: due ipotesi complementari
La prima ipotesi è quella del superamento dell’autoregolazione. Il flusso cerebrale è normalmente mantenuto costante entro un ampio intervallo di pressioni grazie alla capacità delle arteriole di contrarsi o dilatarsi. Se la pressione sale rapidamente oltre il limite superiore di questo intervallo, le arteriole vengono forzate a dilatarsi, la barriera emato-encefalica cede e il liquido passa nell’interstizio, creando edema vasogenico. Il circolo posteriore, irrorato dal sistema vertebro-basilare, ha un’innervazione simpatica meno ricca rispetto a quello carotideo e quindi una minore capacità di difendersi dall’iperperfusione: è questo il motivo classico della prevalenza parieto-occipitale.
La seconda ipotesi è quella della disfunzione endoteliale. In molti casi la pressione non è elevata o lo è solo moderatamente, ma l’endotelio è danneggiato da tossine circolanti, citochine o farmaci. È il caso della preeclampsia, della sepsi, delle malattie autoimmuni e dei farmaci citotossici o immunosoppressivi. Il danno endoteliale aumenta la permeabilità e può indurre vasocostrizione, con ipoperfusione anziché iperperfusione. Le due ipotesi non si escludono: spesso coesistono.
Le cause e i fattori scatenanti da conoscere sono la crisi ipertensiva, la preeclampsia e l’eclampsia, anche nel post-partum; gli immunosoppressori come ciclosporina e tacrolimus nei trapiantati; la chemioterapia e i farmaci antiangiogenici; l’insufficienza renale acuta o cronica; la sepsi; le malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico; alterazioni elettrolitiche come ipomagnesiemia e ipercalcemia; la porpora trombotica trombocitopenica.
Clinica
L’esordio è acuto o subacuto, nell’arco di ore o pochi giorni. La cefalea è frequente, spesso diffusa, talvolta intensa. L’alterazione della coscienza va dalla semplice confusione o sonnolenza al coma. Le crisi epilettiche sono molto comuni, possono essere focali o generalizzate, singole o ripetute fino allo stato epilettico, anche non convulsivo. I disturbi visivi riflettono il coinvolgimento occipitale: offuscamento, emianopsia, allucinazioni visive fino alla cecità corticale, in cui il paziente non vede ma i riflessi pupillari sono conservati e il fondo dell’occhio può essere normale. Possono comparire deficit focali in relazione alla sede dell’edema.
La pressione arteriosa è spesso elevata, ma non sempre: in una parte dei pazienti è normale o lievemente aumentata, specie nelle forme da farmaci. Un errore frequente è escludere la diagnosi solo perché la pressione non è altissima.
Imaging e diagnosi
La diagnosi è clinico-radiologica. La TC può mostrare ipodensità posteriori, ma è poco sensibile; l’esame di scelta è la risonanza magnetica dell’encefalo. Nelle sequenze FLAIR e T2 si osservano iperintensità bilaterali della sostanza bianca sottocorticale e della corteccia parieto-occipitale. Nelle sequenze di diffusione l’edema vasogenico tipicamente non mostra restrizione, a differenza dell’ischemia citotossica: la presenza di aree con diffusione ristretta indica una possibile evoluzione verso l’infarto e una prognosi meno favorevole. Le sequenze di suscettibilità possono mostrare microemorragie o emorragie più ampie; l’impregnazione dopo contrasto è variabile.
Sono descritti diversi pattern: parieto-occipitale dominante, olosferico lungo gli spartiacque, frontale superiore e centrale con coinvolgimento di tronco e gangli della base. L’angio-RM può evidenziare irregolarità e restringimenti vascolari, con sovrapposizione rispetto alla sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile.
Gli esami di laboratorio servono a identificare la causa: funzione renale, elettroliti con magnesio, emocromo e striscio per la microangiopatia, livelli ematici di ciclosporina o tacrolimus, proteinuria e test di funzionalità epatica in gravidanza e puerperio, autoanticorpi se si sospetta una malattia autoimmune. La puntura lombare non è necessaria per la diagnosi, ma può servire a escludere encefaliti quando il quadro è dubbio.
Trattamento della sindrome da encefalopatia posteriore reversibile
Non esiste una terapia specifica: il trattamento consiste nel rimuovere o correggere la causa e nel sostenere il paziente. Se la pressione è molto elevata va ridotta in modo graduale e controllato con farmaci endovenosi titolabili, evitando cali bruschi che, in un cervello con autoregolazione alterata, potrebbero provocare ischemia. Il farmaco implicato, che sia un immunosoppressore o un chemioterapico, va sospeso o ridotto, valutando con gli specialisti eventuali alternative.
Le crisi epilettiche si trattano con i comuni antiepilettici, mantenuti di solito per un periodo limitato, perché nella maggior parte dei casi non residua epilessia. Nell’eclampsia il farmaco di riferimento per prevenire e trattare le convulsioni è il solfato di magnesio, associato al controllo pressorio e all’espletamento del parto. Vanno corretti gli squilibri elettrolitici, in particolare l’ipomagnesiemia, e trattate la sepsi o l’insufficienza renale. I casi con coma, stato epilettico o edema esteso richiedono la terapia intensiva.
Complicanze e prognosi
Se riconosciuta e trattata precocemente, la condizione regredisce nella maggior parte dei pazienti, con risoluzione dei sintomi e dell’edema nell’arco di giorni o settimane. Le complicanze che possono lasciare esiti sono l’emorragia intracranica, sia intraparenchimale sia subaracnoidea della convessità, l’infarto cerebrale nelle aree con diffusione ristretta, lo stato epilettico prolungato e l’edema della fossa posteriore, che può comprimere il tronco e causare idrocefalo. Le recidive sono possibili se il fattore scatenante si ripresenta.
Diagnosi differenziale ed errori tipici
Il quadro va distinto dall’ictus ischemico nel territorio delle arterie cerebrali posteriori o dell’apice della basilare, che mostra restrizione in diffusione e una distribuzione vascolare; dalla trombosi dei seni venosi, che può dare edema ed emorragie e va cercata con studi venosi; dalle encefaliti infettive e autoimmuni; dalla leucoencefalopatia multifocale progressiva nei pazienti immunodepressi, che ha decorso più lento e lesioni asimmetriche; dalla sindrome da demielinizzazione osmotica; dalle vasculiti; dall’ipoglicemia; dalle encefalopatie tossiche e metaboliche.
Gli errori tipici: escludere la diagnosi se la pressione è normale; dimenticare che l’eclampsia può comparire nel post-partum; ridurre la pressione in modo brusco; trascurare il dosaggio degli immunosoppressori, la cui tossicità può comparire anche con livelli nel range terapeutico; pensare che la reversibilità sia garantita; interpretare la cecità corticale come un problema oculistico.
Come cade la sindrome da encefalopatia posteriore reversibile al concorso
I quesiti ruotano intorno a pochi scenari: puerpera con cefalea, convulsioni e iperintensità occipitali bilaterali; paziente con trapianto renale o di midollo in terapia con ciclosporina o tacrolimus che sviluppa confusione e cecità corticale; iperteso grave con alterazioni visive. La domanda chiede di solito la diagnosi, l’esame di scelta o il primo provvedimento terapeutico, come la sospensione del farmaco o il solfato di magnesio. Allenarti su casi di questo tipo, con la spiegazione di ogni distrattore, è il modo più efficace per riconoscerli: sulla Piattaforma Accademia trovi simulazioni commentate costruite proprio con questo obiettivo.
In sintesi
La PRES è un edema vasogenico prevalentemente parieto-occipitale da cedimento dell’autoregolazione e da disfunzione endoteliale, scatenato da crisi ipertensive, eclampsia, immunosoppressori, chemioterapici, insufficienza renale, sepsi e malattie autoimmuni. Si presenta con cefalea, confusione, crisi epilettiche e disturbi visivi fino alla cecità corticale. La risonanza con FLAIR è l’esame chiave; la diffusione aiuta a distinguere l’edema dall’infarto. La terapia è eziologica: riduzione graduale della pressione, sospensione del farmaco, solfato di magnesio nell’eclampsia, antiepilettici. Spesso è reversibile, ma non sempre.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.