Sindrome HELLP: diagnosi e gestione per il Concorso SSM
6 Ottobre 2026 · Mario Lomele
La sindrome HELLP è una complicanza ostetrica grave che mette insieme tre alterazioni di laboratorio: emolisi, aumento degli enzimi epatici e piastrinopenia. Il nome stesso è un acronimo inglese (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets) e per il candidato al Concorso SSM rappresenta un argomento ideale per domande a incastro, perché la diagnosi si gioca quasi tutta sugli esami e la diagnosi differenziale include malattie ematologiche, epatiche e infettive.
Che cos’è la sindrome HELLP
La sindrome HELLP è considerata da molti autori una variante severa della preeclampsia, mentre altri la descrivono come un’entità parzialmente autonoma, perché può comparire anche senza ipertensione marcata o senza proteinuria. Ciò che la definisce è la triade biochimica: anemia emolitica microangiopatica, citolisi epatica e riduzione delle piastrine. Esistono anche forme parziali, in cui sono presenti solo uno o due elementi della triade, che richiedono comunque attenzione perché possono evolvere rapidamente.
Il momento di comparsa più tipico è il terzo trimestre, ma la sindrome può manifestarsi anche nel secondo trimestre avanzato e, in una parte dei casi, dopo il parto. Le forme post-partum sono insidiose perché insorgono quando la tensione clinica si è già abbassata.
Fattori di rischio
I fattori di rischio sono sostanzialmente quelli dei disordini ipertensivi della gravidanza: preeclampsia nella gravidanza in corso o in una precedente, ipertensione cronica, malattia renale, diabete, obesità, gravidanza multipla, sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Rispetto alla preeclampsia classica, la HELLP è descritta più spesso in donne pluripare e con età materna non necessariamente giovane, un dettaglio che in qualche quiz viene usato per differenziare i due quadri. Una HELLP in una gravidanza precedente aumenta il rischio di recidiva e di disordini ipertensivi nelle gravidanze successive.
Fisiopatologia
Alla base c’è lo stesso danno endoteliale di origine placentare che caratterizza la preeclampsia, ma con un’espressione prevalentemente microangiopatica ed epatica. L’endotelio leso attiva le piastrine, che aderiscono alla parete e si consumano: da qui la piastrinopenia. I globuli rossi, passando attraverso piccoli vasi con depositi di fibrina, si frammentano: compaiono schistociti nello striscio periferico, aumentano LDH e bilirubina indiretta e si riduce l’aptoglobina.
Nel fegato si producono depositi di fibrina nei sinusoidi periportali, necrosi epatocitaria ed edema, con distensione della capsula di Glisson. È questo il meccanismo del dolore all’ipocondrio destro o all’epigastrio. Nei casi estremi possono formarsi ematomi sottocapsulari che, rompendosi, provocano emoperitoneo e shock. L’attivazione della coagulazione può evolvere verso una coagulazione intravascolare disseminata, soprattutto se si associa un distacco di placenta.
Clinica
Il sintomo più tipico è il dolore epigastrico o all’ipocondrio destro, spesso accompagnato da nausea, vomito e malessere generale che ricorda una sindrome simil-influenzale. Possono associarsi cefalea, disturbi visivi, edemi. La pressione arteriosa può essere molto alta, ma in una quota di pazienti è solo modestamente aumentata o persino nella norma, e questo è uno dei motivi per cui la diagnosi viene ritardata. Anche la proteinuria può mancare.
Il rischio di questa sindrome è che una gravida con dolore epigastrico e vomito venga etichettata come gastrite, reflusso o colica biliare e rimandata a casa. Ogni dolore epigastrico nel terzo trimestre dovrebbe far misurare la pressione e richiedere emocromo e funzionalità epatica. Le complicanze materne comprendono CID, distacco di placenta, insufficienza renale acuta, edema polmonare, ematoma o rottura epatica, eclampsia, emorragia cerebrale. Quelle fetali dipendono soprattutto dalla prematurità e dall’insufficienza placentare.
Diagnosi
La diagnosi si basa sugli esami. L’emolisi si documenta con aumento dell’LDH, aumento della bilirubina indiretta, riduzione dell’aptoglobina e schistociti nello striscio di sangue periferico. Il danno epatico si documenta con aumento delle transaminasi. La piastrinopenia si documenta con la conta piastrinica, che è anche il parametro usato dalle classificazioni più note per graduare la severità. In questa sede non riportiamo soglie numeriche, perché variano fra le classificazioni e vanno studiate sul manuale di riferimento.
Completano il quadro l’assetto coagulativo con fibrinogeno, la funzionalità renale, la glicemia, l’esame delle urine e la valutazione fetale con cardiotocografia ed ecografia. L’ecografia epatica o la TC servono quando si sospetta un ematoma sottocapsulare, ad esempio per dolore intenso alla spalla destra, peggioramento brusco o segni di ipovolemia. Il monitoraggio degli esami va ripetuto a intervalli ravvicinati, perché il quadro può cambiare in poche ore.
Gestione e terapia della sindrome HELLP
La gestione è in ambiente ostetrico di livello adeguato, con la collaborazione di anestesisti, ematologi e neonatologi. I punti cardine sono gli stessi della preeclampsia grave: stabilizzazione materna, controllo pressorio con farmaci compatibili con la gravidanza, profilassi delle convulsioni con solfato di magnesio, correzione della coagulopatia e programmazione del parto.
Il parto è l’unico trattamento risolutivo. Nella maggior parte dei casi va espletato dopo la stabilizzazione, indipendentemente dall’epoca gestazionale quando le condizioni materne sono gravi o in peggioramento. Nelle gravidanze pretermine e con madre stabile, alcuni protocolli consentono un breve rinvio per completare la profilassi corticosteroidea per la maturazione polmonare fetale, sempre sotto stretta sorveglianza. Il ruolo dei corticosteroidi per migliorare il quadro materno, invece, è controverso e non va considerato una terapia della malattia.
La via del parto si sceglie in base alle condizioni ostetriche: la sindrome non impone di per sé un taglio cesareo, ma la piastrinopenia condiziona le scelte anestesiologiche, perché può controindicare l’anestesia neuroassiale. Le trasfusioni di piastrine, plasma o emazie si decidono in base al sanguinamento, alla conta e all’intervento previsto. Dopo il parto la paziente va monitorata con attenzione: gli esami possono peggiorare nelle prime ore o giorni prima di migliorare, e le forme post-partum vanno trattate con gli stessi principi.
La rottura di un ematoma epatico è un’emergenza chirurgica, che richiede rianimazione aggressiva, emoderivati e intervento o embolizzazione in centri attrezzati.
Diagnosi differenziale
Il differenziale più importante è con le microangiopatie trombotiche primitive: la porpora trombotica trombocitopenica, in cui dominano la piastrinopenia e i sintomi neurologici e l’attività di ADAMTS13 è gravemente ridotta, e la sindrome emolitico-uremica, in cui domina l’insufficienza renale. Entrambe non migliorano con il parto, e questo è un criterio pratico molto utile quando il quadro persiste nel puerperio.
Va distinta poi dalla steatosi epatica acuta della gravidanza, in cui sono più marcati ipoglicemia, alterazioni della coagulazione e insufficienza epatica, e dalla colestasi gravidica, che si presenta con prurito e acidi biliari elevati senza emolisi né piastrinopenia. Altri differenziali sono le epatiti virali, la colecistite, la pancreatite, il lupus eritematoso sistemico riacutizzato, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica e la porpora trombocitopenica immune.
Errori tipici
L’errore più comune è escludere la sindrome perché la pressione non è molto alta o perché manca la proteinuria. Il secondo è attribuire il dolore epigastrico a cause gastroenteriche senza controllare piastrine e transaminasi. Il terzo è pensare che il parto risolva tutto immediatamente: il peggioramento nelle prime ore del puerperio è possibile e le forme a esordio post-partum esistono.
Sul piano terapeutico, sono errori classici rinviare il parto in una madre instabile per guadagnare maturità fetale, dimenticare la profilassi con magnesio, non valutare la coagulazione prima dell’anestesia neuroassiale, sottovalutare un dolore alla spalla destra che può indicare un ematoma epatico. Infine, confondere la HELLP con la PTT porta a scelte terapeutiche opposte, perché la PTT richiede la plasmaferesi.
Come cade la sindrome HELLP al concorso
Nei quiz la sindrome HELLP compare spesso come caso clinico con un dolore epigastrico nel terzo trimestre ed esami allegati: LDH alto, transaminasi aumentate, piastrine basse, schistociti. La domanda può chiedere la diagnosi, il significato dell’acronimo, l’esame che documenta l’emolisi, il trattamento definitivo, la principale complicanza epatica o il differenziale con PTT e steatosi acuta. In altre varianti si chiede quale reperto non faccia parte della sindrome, ad esempio un aumento dell’aptoglobina.
Per allenarsi a leggere gli esami con rapidità conviene lavorare su casi realistici: sulla Piattaforma Accademia le simulazioni commentate spiegano perché ogni opzione è giusta o sbagliata, e aiutano a costruire il ragionamento differenziale che il concorso premia. Studiarla insieme a preeclampsia, eclampsia e CID permette di vedere il filo comune.
In sintesi
La sindrome HELLP è una microangiopatia della gravidanza caratterizzata da emolisi, aumento degli enzimi epatici e piastrinopenia, legata al danno endoteliale placentare tipico della preeclampsia ma possibile anche senza ipertensione importante. Il sintomo chiave è il dolore epigastrico o all’ipocondrio destro, la diagnosi si fa con gli esami, il trattamento definitivo è il parto dopo stabilizzazione, con magnesio, antipertensivi e supporto emocoagulativo. Le trappole principali sono la diagnosi mancata per sintomi aspecifici, la confusione con PTT e steatosi acuta, e la sottovalutazione del puerperio.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.