Bronchiectasie: cause, sintomi, TC e terapia
21 Settembre 2026 · Mario Lomele
Le bronchiectasie sono dilatazioni permanenti e irreversibili dei bronchi, conseguenza della distruzione delle componenti muscolari ed elastiche della loro parete. Non sono una malattia unica, ma l’esito anatomico comune di molte condizioni diverse che, per vie differenti, compromettono la pulizia delle vie aeree. Per decenni sono state considerate una patologia in via di estinzione, legata alla tubercolosi e alla pertosse dell’epoca pre-antibiotica; la diffusione della tomografia ad alta risoluzione ha dimostrato invece che sono comuni, soprattutto nelle donne e negli anziani, e spesso associate ad altre malattie respiratorie croniche. Al concorso di specializzazione compaiono in domande di fisiopatologia, di radiologia, di microbiologia e di terapia.
Che cosa sono le bronchiectasie
Dal punto di vista anatomico si distinguono tre forme, in ordine di gravità crescente. Le bronchiectasie cilindriche, o tubulari, sono le più comuni: il bronco ha calibro uniformemente aumentato e non si assottiglia procedendo verso la periferia. Le forme varicose hanno un profilo irregolare, con tratti dilatati alternati a restringimenti, simile a quello di una vena varicosa. Le forme cistiche, o sacciformi, sono dilatazioni a grappolo che terminano a fondo cieco, spesso con livelli idroaerei, e indicano il danno più avanzato. La distribuzione può essere localizzata a un lobo o a un segmento, e allora suggerisce una causa locale come un’ostruzione, oppure diffusa, e allora orienta verso una causa sistemica.
Si parla di bronchiectasie da trazione quando la dilatazione non dipende da una malattia della parete bronchiale ma dalla retrazione del parenchima circostante, come accade nella fibrosi polmonare: sono un reperto radiologico con un significato diverso e non rientrano nella sindrome clinica descritta qui.
Il circolo vizioso infezione-infiammazione
La patogenesi è riassunta dal modello del circolo vizioso proposto da Cole. Un evento iniziale, per esempio un’infezione grave o un difetto congenito, altera la clearance mucociliare. Il muco ristagna e viene colonizzato da batteri; la colonizzazione richiama neutrofili, che liberano elastasi, altre proteasi e radicali dell’ossigeno; queste sostanze danneggiano l’epitelio ciliato e distruggono le fibre elastiche, la muscolatura e la cartilagine della parete; il bronco si dilata e si deforma, la clearance peggiora ulteriormente e il ciclo si autoalimenta. Oggi si preferisce parlare di vortice, perché ogni componente influenza tutte le altre: infezione, infiammazione, danno strutturale e alterazione del trasporto del muco. La conseguenza pratica è che la terapia deve agire su più punti insieme: rimuovere le secrezioni, ridurre la carica batterica, spegnere l’infiammazione e, quando possibile, correggere la causa.
Cause delle bronchiectasie
In una quota consistente di pazienti, anche dopo indagini accurate, la causa non viene individuata e si parla di forma idiopatica. Fra le cause riconoscibili la più frequente è quella post-infettiva: polmoniti batteriche gravi, tubercolosi, pertosse e morbillo contratti nell’infanzia, infezioni da adenovirus, micobatteri non tubercolari, che possono essere tanto causa quanto conseguenza del danno bronchiale. Nella forma post-tubercolare sono tipicamente interessati i lobi superiori.
La fibrosi cistica è la causa genetica più importante: il difetto della proteina CFTR rende le secrezioni dense e disidratate, con bronchiectasie diffuse a predominanza nei lobi superiori, colonizzazione precoce da Staphylococcus aureus e poi da Pseudomonas aeruginosa, insufficienza pancreatica, sinusite e infertilità maschile; il test del sudore è l’indagine di primo livello e va considerato anche nell’adulto giovane, perché esistono forme lievi diagnosticate tardivamente. La discinesia ciliare primitiva è un difetto ereditario della struttura delle ciglia: dà rinosinusite cronica e otiti ricorrenti fin dall’infanzia, bronchiectasie prevalenti nel lobo medio e nei lobi inferiori, infertilità e, in circa la metà dei casi, situs viscerum inversus, che insieme a sinusite e bronchiectasie compone la triade di Kartagener.
Gli immunodeficit, soprattutto quelli umorali come l’immunodeficienza comune variabile, l’agammaglobulinemia e i deficit di sottoclassi di immunoglobuline, vanno sempre cercati perché sono trattabili con la terapia sostitutiva; vanno ricordati anche l’infezione da HIV e le immunodepressioni iatrogene. L’aspergillosi broncopolmonare allergica, abbreviata ABPA, è una reazione di ipersensibilità ad Aspergillus fumigatus che compare in pazienti con asma o fibrosi cistica: si sospetta in presenza di asma difficile, eosinofilia, IgE totali molto elevate, IgE e IgG specifiche per Aspergillus, tappi di muco brunastri e bronchiectasie centrali, cioè prossimali, soprattutto dei lobi superiori. Si tratta con corticosteroidi sistemici e antifungini azolici.
Completano l’elenco le cause ostruttive, come un corpo estraneo inalato, un tumore endobronchiale o una compressione linfonodale, tipica della sindrome del lobo medio; l’aspirazione cronica e il reflusso gastroesofageo; le malattie autoimmuni, fra cui l’artrite reumatoide, la sindrome di Sjögren e le malattie infiammatorie croniche intestinali; il deficit di alfa-1 antitripsina; le malformazioni congenite come la tracheobroncomegalia. Un capitolo a parte è l’associazione con la BPCO e con l’asma: una parte dei pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva avanzata ha bronchiectasie alla tomografia, e questa sovrapposizione si accompagna a riacutizzazioni più frequenti, maggiore colonizzazione batterica e prognosi peggiore.
Clinica
Il sintomo cardinale è la tosse produttiva cronica, presente quasi tutti i giorni, con espettorato abbondante, mucopurulento o francamente purulento, più copioso al mattino e con i cambi di posizione, talvolta maleodorante; lasciato sedimentare, l’espettorato si stratifica in tre livelli, un reperto classico dei vecchi trattati. Esistono però forme poco secernenti, dette secche, tipiche dei lobi superiori, che si manifestano quasi soltanto con emottisi. Si associano dispnea da sforzo, respiro sibilante, dolore toracico pleuritico, astenia marcata, calo ponderale e rinosinusite cronica.
L’emottisi è frequente: di solito si tratta di striature ematiche durante le riacutizzazioni, ma può essere massiva e pericolosa per la vita, perché origina dalle arterie bronchiali, ipertrofiche e tortuose e sottoposte alla pressione sistemica. La diagnosi differenziale di un sanguinamento delle vie aeree comprende anche neoplasie, tubercolosi, embolia polmonare e le sindromi trattate nella scheda sull’emorragia polmonare. All’esame obiettivo si apprezzano crepitii grossolani, spesso basali, che si modificano con la tosse, ronchi e sibili; l’ippocratismo digitale è oggi poco comune e riservato alle forme gravi.
La storia naturale è scandita dalle riacutizzazioni, definite da un peggioramento per almeno due giorni di più sintomi insieme, come aumento della tosse, del volume e della purulenza dell’espettorato, della dispnea, dell’astenia o comparsa di emottisi, tale da richiedere una modifica della terapia. Il numero di riacutizzazioni per anno è il principale determinante della qualità di vita e della prognosi.
Diagnosi: la TC ad alta risoluzione
La radiografia del torace è poco sensibile: può essere normale o mostrare opacità lineari parallele, immagini anulari e aree di atelettasia. L’esame di riferimento è la tomografia computerizzata ad alta risoluzione, che ha completamente sostituito la broncografia. I criteri sono tre. Il primo è un rapporto fra il diametro interno del bronco e quello dell’arteria polmonare che lo accompagna superiore a uno: quando bronco e arteria sono tagliati perpendicolarmente, il bronco dilatato forma l’anello e l’arteria, più piccola, il castone, da cui il segno dell’anello con castone. Il secondo è la mancata riduzione di calibro del bronco verso la periferia: tagliato lungo l’asse maggiore, il bronco appare con pareti parallele come binari del tram. Il terzo è la visibilità dei bronchi entro un centimetro dalla pleura costale, dove normalmente non si riconoscono.
Segni associati sono l’ispessimento delle pareti bronchiali, i tappi di muco, l’aspetto ad albero in fiore da impegno bronchiolare, le aree di intrappolamento aereo con attenuazione a mosaico e le atelettasie. La spirometria mostra più spesso un deficit ostruttivo, talvolta misto, e serve a seguire l’andamento nel tempo.
Posta la diagnosi, occorre cercare la causa con un pannello minimo: emocromo con formula, dosaggio delle immunoglobuline sieriche, IgE totali e test per la sensibilizzazione ad Aspergillus, esame colturale dell’espettorato per batteri e micobatteri. In base al sospetto clinico si aggiungono test del sudore e analisi genetica per la fibrosi cistica, misura dell’ossido nitrico nasale e studio delle ciglia, autoanticorpi, dosaggio dell’alfa-1 antitripsina e broncoscopia nelle forme localizzate, per escludere un’ostruzione.
Microbiologia: il ruolo di Pseudomonas
I germi isolati più spesso sono Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa, seguiti da Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus ed enterobatteri. L’infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa, che produce biofilm e ceppi mucoidi difficili da eradicare, è un marcatore di gravità: si associa a declino funzionale più rapido, a riacutizzazioni e ricoveri più frequenti e a una mortalità maggiore. Per questo al primo isolamento si tenta in genere un’eradicazione con un regime antibiotico mirato. L’isolamento di Staphylococcus aureus in un giovane deve far pensare alla fibrosi cistica, e quello di micobatteri non tubercolari, come Mycobacterium avium complex, richiede criteri clinici, radiologici e microbiologici precisi prima di avviare un trattamento lungo e gravoso. La coltura dell’espettorato va ripetuta periodicamente e a ogni riacutizzazione, prima di iniziare l’antibiotico.
Terapia e complicanze
Il cardine della terapia è la disostruzione bronchiale, cioè la fisioterapia respiratoria insegnata da un fisioterapista e praticata ogni giorno: ciclo attivo delle tecniche respiratorie, drenaggio autogeno, dispositivi a pressione espiratoria positiva, eventualmente oscillante, e drenaggio posturale. Vi si associano l’idratazione, l’attività fisica e la riabilitazione polmonare. Gli agenti mucoattivi, come la soluzione salina ipertonica per aerosol, facilitano l’espettorazione; la dornase alfa, utile nella fibrosi cistica, non è indicata nelle forme non legate a questa malattia, nelle quali si è dimostrata inefficace o dannosa. I broncodilatatori si usano quando c’è ostruzione sintomatica o per migliorare la tolleranza alle terapie inalatorie, mentre i corticosteroidi inalatori non hanno un ruolo di routine, salvo la coesistenza di asma o di altra indicazione specifica.
Le riacutizzazioni si trattano con antibiotici scelti sulla base delle colture precedenti, per una durata più lunga rispetto alle comuni infezioni respiratorie, in genere intorno alle due settimane; in presenza di Pseudomonas aeruginosa si usa un fluorochinolone per via orale oppure, nei casi gravi, un beta-lattamico antipseudomonas per via endovenosa, eventualmente in associazione. Nei pazienti con riacutizzazioni frequenti nonostante una buona disostruzione si considera una terapia antibiotica di lungo periodo: un macrolide a lungo termine, come l’azitromicina a basse dosi, che agisce soprattutto come immunomodulatore e riduce le riacutizzazioni, oppure, nei colonizzati da Pseudomonas, antibiotici inalatori come colistina, tobramicina o gentamicina. Prima di iniziare il macrolide bisogna escludere un’infezione da micobatteri non tubercolari, per non indurre resistenze con una monoterapia, e valutare l’intervallo QT e l’udito.
Le vaccinazioni antinfluenzale e antipneumococcica sono raccomandate in tutti i pazienti, e la causa sottostante va trattata quando possibile: immunoglobuline sostitutive negli immunodeficit umorali, steroidi e antifungini nell’aspergillosi broncopolmonare allergica, modulatori di CFTR nella fibrosi cistica. La chirurgia resettiva è riservata alle forme localizzate con sintomi non controllabili o emottisi ricorrente; l’emottisi massiva si affronta con protezione delle vie aeree, acido tranexamico ed embolizzazione delle arterie bronchiali. Nelle forme terminali si ricorre all’ossigenoterapia a lungo termine, alla ventilazione non invasiva e, in casi selezionati, al trapianto polmonare.
Le complicanze comprendono le polmoniti ricorrenti, l’ascesso polmonare e l’empiema, l’emottisi massiva, l’insufficienza respiratoria cronica, l’ipertensione polmonare con cuore polmonare cronico, la comparsa di germi multiresistenti e, nelle forme suppurative di lunga durata oggi rare, l’amiloidosi secondaria e l’ascesso cerebrale metastatico.
Come cadono le bronchiectasie al concorso
I quesiti tipici sono riconoscibili. L’immagine tomografica con anello con castone o con binari del tram chiede la diagnosi. Il caso del giovane con sinusite, infertilità e destrocardia chiede la discinesia ciliare con triade di Kartagener. L’asmatico con eosinofilia, IgE molto alte e bronchiectasie centrali è un’aspergillosi broncopolmonare allergica. Il paziente con infezioni sinopolmonari ricorrenti e immunoglobuline basse è un’immunodeficienza comune variabile. Altre domande riguardano l’esame diagnostico di scelta, il germe associato alla prognosi peggiore e l’origine dell’emottisi dalle arterie bronchiali.
Gli errori tipici sono considerare le dilatazioni reversibili, indicare la radiografia o la broncografia come esame di riferimento, proporre i corticosteroidi inalatori o i mucolitici come terapia cardine al posto della fisioterapia respiratoria, avviare un macrolide a lungo termine senza aver escluso i micobatteri non tubercolari, estendere la dornase alfa alle forme non legate alla fibrosi cistica, dimenticare di cercare la causa. Per fissare questi passaggi sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, mentre chi guarda a questa disciplina trova un orientamento nella scheda sulla specializzazione in pneumologia.
In sintesi
Le bronchiectasie sono dilatazioni bronchiali permanenti sostenute da un circolo vizioso di ristagno del muco, infezione, infiammazione neutrofila e danno di parete. Le cause vanno dalle infezioni pregresse alla fibrosi cistica, alla discinesia ciliare, agli immunodeficit, all’aspergillosi broncopolmonare allergica e alla BPCO, ma molte forme restano idiopatiche. La clinica è dominata da tosse produttiva cronica, riacutizzazioni ed emottisi. La diagnosi si pone con la tomografia ad alta risoluzione, con il segno dell’anello con castone, i binari e i bronchi visibili in periferia. Pseudomonas aeruginosa identifica i pazienti a prognosi peggiore. La terapia si fonda sulla disostruzione bronchiale quotidiana, sugli antibiotici mirati nelle riacutizzazioni, sul macrolide a lungo termine o sugli antibiotici inalatori nei riacutizzatori frequenti, sulle vaccinazioni e sul trattamento della causa.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.