Sindrome di Guillain-Barré: diagnosi, varianti e trattamento
8 Settembre 2026 · Mario Lomele
La sindrome di Guillain-Barré è una poliradicoloneuropatia acuta immunomediata: il sistema immunitario, di solito dopo un’infezione, attacca i nervi periferici. È la causa più frequente di paralisi flaccida acuta nei paesi in cui la poliomielite è stata eliminata, ed è una condizione in cui la sorveglianza respiratoria conta quanto la terapia.
Il meccanismo
Nella maggior parte dei casi la malattia segue di una-tre settimane un evento infettivo. Il meccanismo accettato è il mimetismo molecolare: antigeni del microrganismo somigliano a gangliosidi della mielina o dell’assone, e la risposta immunitaria diretta contro il primo colpisce anche i secondi.
Gli agenti più spesso implicati sono Campylobacter jejuni, associato in particolare alle forme assonali, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, virus dell’influenza e Zika.
La presentazione clinica
Il quadro tipico comprende:
- debolezza simmetrica ascendente, che comincia dagli arti inferiori e sale;
- areflessia o iporeflessia diffusa, elemento quasi costante e molto importante per la diagnosi;
- parestesie distali, spesso precedenti la debolezza;
- dolore, frequentemente lombare o agli arti, talvolta intenso e sottovalutato;
- interessamento dei nervi cranici, in particolare il facciale, spesso bilaterale;
- disautonomia: aritmie, oscillazioni pressorie, ritenzione urinaria, ileo.
La progressione raggiunge il massimo entro quattro settimane, in genere entro due. Un decorso più lungo orienta verso la forma cronica, la CIDP.
Il rischio principale è l’insufficienza respiratoria da debolezza dei muscoli respiratori, che compare in una quota rilevante dei pazienti.
Le varianti
- AIDP, poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta: la forma prevalente in Europa e Nord America;
- AMAN, neuropatia assonale motoria acuta: più frequente in Asia, associata a Campylobacter e ad anticorpi anti-GM1;
- AMSAN, forma assonale motoria e sensitiva, a prognosi peggiore;
- sindrome di Miller Fisher: triade di oftalmoplegia, atassia e areflessia, associata ad anticorpi anti-GQ1b;
- varianti faringo-cervico-brachiale e forme puramente sensitive.
Diagnosi
Puntura lombare
Mostra la dissociazione albumino-citologica: proteine liquorali aumentate con cellularità normale o quasi. È il reperto classico, ma può essere assente nella prima settimana, quando la puntura viene spesso eseguita: una rachicentesi precoce normale non esclude la diagnosi.
Una pleiocitosi marcata deve invece far pensare ad altro, in particolare a infezione da HIV, malattia di Lyme o linfoma.
Elettromiografia e studi di conduzione
Documentano il danno demielinizzante — rallentamento delle velocità, blocchi di conduzione, allungamento delle latenze e onde F alterate — oppure il danno assonale nelle varianti corrispondenti. Anche qui le alterazioni possono comparire dopo alcuni giorni.
Altri accertamenti
Anticorpi antigangliosidi, utili soprattutto per la sindrome di Miller Fisher; risonanza magnetica del rachide con contrasto, che può mostrare impregnazione delle radici e serve anche a escludere una compressione midollare.
Diagnosi differenziale
- Mielite trasversa e compressione midollare: presenza di livello sensitivo e, dopo la fase iniziale, iperreflessia;
- botulismo: paralisi discendente, pupille dilatate e areattive;
- miastenia gravis: faticabilità fluttuante, riflessi conservati, come descritto nella pagina dedicata alla miastenia gravis;
- paralisi periodiche ipokaliemiche, porfiria acuta, neuropatie tossiche;
- poliomielite e altre infezioni da enterovirus, con debolezza asimmetrica e febbre all’esordio.
Trattamento
Terapia immunomodulante
Due opzioni, di efficacia equivalente:
- immunoglobuline endovena, generalmente preferite per la praticità;
- plasmaferesi.
Sono indicate nei pazienti che non deambulano autonomamente o con progressione rapida, e vanno iniziate precocemente, entro le prime due settimane. Non vanno combinate, perché l’associazione non aggiunge beneficio. I corticosteroidi da soli non sono efficaci e non sono indicati: è un punto che ricorre spesso nei quesiti.
Terapia di supporto
È altrettanto determinante:
- monitoraggio della funzione respiratoria con capacità vitale forzata e forza inspiratoria, con soglie predefinite per l’intubazione elettiva;
- monitoraggio cardiaco per la disautonomia;
- profilassi del tromboembolismo venoso;
- controllo del dolore, spesso neuropatico;
- prevenzione delle lesioni da pressione, fisioterapia precoce, supporto nutrizionale.
Prognosi
La maggior parte dei pazienti recupera, ma il decorso è lungo: settimane di plateau e mesi di recupero. Una quota conserva deficit residui, soprattutto astenia e disturbi sensitivi. I fattori prognostici sfavorevoli comprendono l’età avanzata, la progressione rapida, la necessità di ventilazione meccanica, la diarrea da Campylobacter e le forme assonali.
Domande frequenti
Che cos’è la dissociazione albumino-citologica?
L’aumento delle proteine nel liquor senza aumento delle cellule. È il reperto tipico, ma può mancare nella prima settimana di malattia.
I cortisonici sono utili?
No, da soli non hanno mostrato efficacia. Il trattamento è con immunoglobuline endovena o plasmaferesi.
Come si monitora il rischio respiratorio?
Con la capacità vitale forzata e la forza inspiratoria massima, non con la saturazione, che si altera tardivamente.
Che cos’è la sindrome di Miller Fisher?
Una variante con oftalmoplegia, atassia e areflessia, associata agli anticorpi anti-GQ1b.
In sintesi
La sindrome di Guillain-Barré si riconosce dalla debolezza ascendente simmetrica con areflessia dopo un’infezione, si conferma con dissociazione albumino-citologica ed elettrofisiologia, e si tratta con immunoglobuline o plasmaferesi, mai con i soli cortisonici. La sorveglianza respiratoria è la parte della gestione che salva più vite. Su temi vicini sono utili le pagine su stato epilettico e emorragia subaracnoidea.
Approfondimento esterno: le linee guida internazionali di gestione sono pubblicate su Nature Reviews Neurology.