Linfedema: primario, secondario e lipedema per il SSM
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
Il linfedema è un edema cronico dovuto a un’insufficienza del sistema linfatico, con accumulo nell’interstizio di un liquido ricco di proteine. È una condizione spesso sottodiagnosticata nella pratica e trattata in modo superficiale sui manuali, eppure al Concorso SSM compare con una certa regolarità, soprattutto nelle domande che chiedono di distinguere un gonfiore linfatico da un edema venoso, cardiaco o da un lipedema, o di riconoscere il linfedema secondario dopo chirurgia oncologica. In questa guida ripercorriamo i concetti fondamentali in modo pratico.
Che cos’è il linfedema
Il sistema linfatico ha il compito di riassorbire dall’interstizio la quota di liquido e di proteine che non rientra nei capillari venosi e di riportarla nel circolo sanguigno. Quando la capacità di trasporto linfatico si riduce al di sotto del carico da drenare, il liquido si accumula. A differenza dell’edema da cause emodinamiche, il liquido linfedematoso ha un elevato contenuto proteico, che richiama acqua, stimola i fibroblasti e attiva una risposta infiammatoria cronica. Il risultato è un tessuto che nel tempo diventa fibrotico, con deposito di grasso e aumento stabile di volume dell’arto.
Questo spiega perché il linfedema è una malattia cronica e progressiva: se non trattato, evolve da un edema molle e reversibile a una condizione con indurimento della cute e del sottocutaneo, difficilmente reversibile anche con la terapia.
Linfedema primario e secondario
La forma primaria deriva da un’anomalia congenita dello sviluppo dei vasi o dei linfonodi, come aplasia, ipoplasia o iperplasia dei collettori linfatici. Viene classicamente suddivisa in base all’età di esordio: congenita, presente alla nascita o nei primi anni, con la forma familiare nota come malattia di Milroy, legata a mutazioni del gene del recettore VEGFR3; precoce, con esordio fra la pubertà e i 35 anni, la forma più comune, detta malattia di Meige quando familiare; tardiva, dopo i 35 anni. Il linfedema primario è più frequente nel sesso femminile e interessa di solito gli arti inferiori. Può far parte di sindromi genetiche come la sindrome di Turner, la sindrome di Noonan o la sindrome linfedema-distichiasi.
La forma secondaria, molto più frequente nei paesi occidentali, è causata da un danno acquisito del sistema linfatico. Le cause principali sono la chirurgia oncologica con linfoadenectomia, in particolare ascellare nel carcinoma mammario o inguinale e pelvica nei tumori ginecologici, urologici e nel melanoma; la radioterapia sulle stazioni linfonodali; l’invasione neoplastica diretta dei linfonodi; le infezioni ricorrenti come le erisipele e la cellulite infettiva; i traumi estesi; l’obesità grave; l’insufficienza venosa cronica di lunga durata, che sovraccarica il sistema linfatico. A livello mondiale la causa più importante è la filariasi linfatica, da Wuchereria bancrofti o Brugia malayi, responsabile delle forme elefantiasiche nei paesi tropicali.
Quadro clinico e stadi
Il sintomo iniziale è un gonfiore indolore o associato a senso di pesantezza e tensione. Nel linfedema dell’arto inferiore l’edema parte tipicamente dalla porzione distale e interessa il dorso del piede e le dita, che assumono un aspetto squadrato. Un segno molto utile è il segno di Stemmer: l’impossibilità di sollevare una plica cutanea alla base del secondo dito del piede o della mano. La sua positività è fortemente suggestiva di linfedema, mentre la negatività non lo esclude nelle fasi iniziali.
La Società Internazionale di Linfologia descrive stadi di gravità crescente. Nello stadio 0, o latente, il trasporto è già ridotto ma non c’è edema clinico. Nello stadio I l’edema è molle, improntabile e si riduce con l’elevazione dell’arto. Nello stadio II l’elevazione non basta più, la fibrosi avanza e la fovea diventa sempre più difficile da evocare. Nello stadio III, l’elefantiasi linfostatica, compaiono ipercheratosi, papillomatosi, pieghe cutanee profonde, linforrea e un aumento di volume imponente. È un errore frequente pensare che il linfedema non sia mai improntabile: lo è nelle fasi iniziali e perde questa caratteristica solo con la fibrosi.
Differenza con edema e lipedema
La distinzione dall’edema comune è uno dei punti più interrogati. L’edema da cause sistemiche, come scompenso cardiaco, sindrome nefrosica, cirrosi o ipoalbuminemia, è in genere bilaterale, simmetrico, molle, improntabile, povero di proteine e varia rapidamente con la postura e i diuretici; il dorso del piede è coinvolto ma il segno di Stemmer è negativo. L’edema venoso si associa a varici, pigmentazione e lipodermatosclerosi e risparmia in genere le dita. Il linfedema invece è spesso monolaterale, coinvolge le dita, diventa duro nel tempo, non risponde ai diuretici e ha segno di Stemmer positivo. Un gonfiore acuto e monolaterale della gamba deve sempre far escludere una trombosi venosa profonda con l’ecocolordoppler.
Il lipedema è un’entità diversa: è un accumulo simmetrico e anomalo di tessuto adiposo agli arti, che colpisce quasi esclusivamente le donne, spesso dopo la pubertà o in fasi di cambiamento ormonale. I tessuti sono dolenti alla palpazione, si formano facilmente ecchimosi e, carattere distintivo, i piedi e le mani sono risparmiati, con un tipico scalino o bracciale sopra la caviglia. Il segno di Stemmer è negativo, almeno finché non si sovrappone una componente linfatica, quadro che viene definito lipo-linfedema. Né la dieta né i diuretici riducono in modo significativo il volume degli arti nel lipedema.
Diagnosi
La diagnosi è in larga parte clinica, basata su anamnesi, esame obiettivo e misurazioni ripetute delle circonferenze o del volume dell’arto. L’esame strumentale di riferimento per lo studio della funzione linfatica è la linfoscintigrafia, che mostra rallentamento o assenza del drenaggio del tracciante, reflusso dermico e stazioni linfonodali non visualizzate. La linfografia con verde indocianina, eseguita in centri specializzati, fornisce un’immagine superficiale dei collettori ed è utile nella pianificazione chirurgica. L’ecocolordoppler serve soprattutto a escludere cause venose e trombosi; ecografia, TC e RM valutano lo spessore del sottocutaneo e, nel linfedema secondario di nuova insorgenza, ricercano una causa neoplastica compressiva. Esami di laboratorio come funzionalità renale, epatica, tiroidea, albumina e peptidi natriuretici aiutano a escludere le cause sistemiche di edema.
Terapia
Il trattamento di riferimento è la terapia decongestiva complessa, che si articola in una fase intensiva e una di mantenimento. Comprende il linfodrenaggio manuale eseguito da personale formato, il bendaggio multistrato a bassa elasticità, gli esercizi fisici eseguiti con il bendaggio in sede per sfruttare la pompa muscolare e la cura meticolosa della cute. Nella fase di mantenimento si utilizzano indumenti elastocompressivi su misura, spesso a trama piatta, e si continua l’autotrattamento. La pressoterapia pneumatica può essere un complemento, non un sostituto.
I diuretici non sono indicati: possono ridurre transitoriamente la componente acquosa ma concentrano le proteine interstiziali e peggiorano la fibrosi. Fondamentali sono il controllo del peso, perché l’obesità peggiora il drenaggio, e la prevenzione delle infezioni. Nei pazienti selezionati si ricorre alla chirurgia: anastomosi linfatico-venose e trapianto di linfonodi vascolarizzati nelle fasi più precoci, liposuzione per rimuovere il tessuto adiposo ipertrofico nelle forme con prevalente componente solida, e interventi di riduzione nei casi estremi.
Complicanze
La complicanza più frequente è l’erisipela, o linfangite acuta ricorrente, di solito streptococcica: si presenta con febbre, brividi, arrossamento e dolore dell’arto. Ogni episodio danneggia ulteriormente i linfatici e aggrava il linfedema, instaurando un circolo vizioso; per questo nei pazienti con episodi ripetuti si valuta una profilassi antibiotica con penicillina a lungo termine. Altre complicanze sono le micosi interdigitali, che fungono da porta d’ingresso, la linforrea, la papillomatosi, il deficit funzionale e il disagio psicologico. Una complicanza rara ma grave, da conoscere per i quiz, è la sindrome di Stewart-Treves, un angiosarcoma che insorge su linfedema cronico di lunga durata, classicamente dopo mastectomia con linfoadenectomia ascellare: si manifesta con lesioni violacee, nodulari, che vanno biopsiate subito.
Come cade il linfedema al concorso
Le domande tipiche descrivono una donna operata per tumore della mammella con gonfiore progressivo del braccio omolaterale e chiedono la diagnosi o la terapia; oppure un’adolescente con edema indolore del piede e segno di Stemmer positivo, da inquadrare come forma primaria precoce. Altre domande contrappongono linfedema e lipedema chiedendo quale caratteristica li distingua: il risparmio del piede nel lipedema è la chiave. Infine compare la domanda sulla lesione violacea insorta su un arto linfedematoso, a cui si risponde con l’angiosarcoma di Stewart-Treves.
Gli errori più comuni sono prescrivere diuretici, pensare che il linfedema sia sempre non improntabile, confondere la malattia di Milroy con la Meige e sottovalutare l’erisipela ricorrente. Per affrontare queste domande con sicurezza è utile allenarsi con le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, dove le spiegazioni mettono a confronto i diversi tipi di edema. Chi vuole ripassare la semeiotica di base può rileggere anche l’articolo sull’edema improntabile.
In sintesi
Il linfedema è un edema cronico ricco di proteine dovuto a insufficienza del drenaggio linfatico. La forma primaria nasce da anomalie congenite e si distingue in congenita, precoce e tardiva; la secondaria, più comune, segue linfoadenectomia, radioterapia, infezioni, neoplasie o filariasi. Clinicamente coinvolge le dita, ha segno di Stemmer positivo e diventa fibrotico nel tempo. Si distingue dall’edema sistemico e venoso e dal lipedema, che risparmia mani e piedi. La terapia si basa sulla terapia decongestiva complessa e sulla compressione, non sui diuretici. Le complicanze chiave sono erisipela ricorrente e angiosarcoma di Stewart-Treves.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.