Febbre reumatica: criteri di Jones e profilassi
30 Settembre 2026 · Mario Lomele
La febbre reumatica è una malattia infiammatoria sistemica non suppurativa che compare alcune settimane dopo una faringite da streptococco beta-emolitico di gruppo A, in individui predisposti. Colpisce articolazioni, cuore, cute e sistema nervoso centrale, e la sua conseguenza più grave, la cardiopatia reumatica, resta una causa importante di valvulopatia nel mondo. Nei paesi ad alto reddito è diventata rara, ma al Concorso SSM continua a comparire con regolarità, soprattutto per i criteri di Jones, per la cardite e per la profilassi con penicillina.
Che cos’è la febbre reumatica
La febbre reumatica è una complicanza tardiva e immunomediata di un’infezione faringea da Streptococcus pyogenes. Non è un’infezione del cuore o delle articolazioni: al momento dei sintomi lo streptococco non è presente nei tessuti colpiti, e le colture di sangue e di liquido articolare sono negative. Il danno nasce dalla risposta immunitaria dell’ospite. Colpisce soprattutto bambini e adolescenti in età scolare ed è legata a condizioni di sovraffollamento e a un accesso limitato alle cure. Un dettaglio importante è che solo le infezioni faringee, e non quelle cutanee come l’impetigine, sono seguite da febbre reumatica, mentre entrambe possono causare glomerulonefrite post-streptococcica.
La prevenzione primaria passa quindi dalla corretta diagnosi e terapia della faringite streptococcica: un trattamento antibiotico adeguato, iniziato anche entro alcuni giorni dall’esordio dei sintomi, riduce in modo marcato il rischio di sviluppare la malattia.
Patogenesi: il mimetismo molecolare
Il meccanismo centrale è il mimetismo molecolare. Alcuni antigeni dello streptococco, in particolare la proteina M della parete e alcuni carboidrati di gruppo, condividono epitopi con proteine dell’ospite: la miosina cardiaca, la tropomiosina, la laminina delle valvole, le proteine della membrana sinoviale e alcuni antigeni dei neuroni dei gangli della base. Gli anticorpi e i linfociti T diretti contro lo streptococco finiscono così per riconoscere e danneggiare i tessuti dell’ospite. È un classico esempio di ipersensibilità di tipo II, a cui si aggiunge una componente cellulo-mediata.
La predisposizione individuale è determinata da fattori genetici, legati anche al sistema HLA, e dalla virulenza del ceppo streptococcico. Il danno cardiaco è la lesione più importante. All’istologia il reperto patognomonico è il nodulo di Aschoff, un granuloma con necrosi fibrinoide centrale circondato da linfociti, plasmacellule e macrofagi modificati, le cellule di Anitschkow, con cromatina a forma di bruco. Nelle fasi croniche l’infiammazione ripetuta delle valvole porta a fibrosi, ispessimento e fusione delle commissure.
Clinica della febbre reumatica
I sintomi compaiono tipicamente due-quattro settimane dopo la faringite, che spesso il paziente non ricorda. Le manifestazioni principali sono cinque.
L’artrite è la manifestazione più frequente. È una poliartrite migrante che interessa le grandi articolazioni, soprattutto ginocchia, caviglie, gomiti e polsi: ogni articolazione resta infiammata per alcuni giorni e poi migliora, mentre se ne accende un’altra. È molto dolorosa, spesso in modo sproporzionato rispetto ai segni obiettivi, risponde in modo drammatico ai salicilati e ai FANS e non lascia esiti.
La cardite è la manifestazione più grave, perché è l’unica che può lasciare danni permanenti. È una pancardite che coinvolge endocardio, miocardio e pericardio, ma la componente clinicamente decisiva è la valvulite, che interessa soprattutto la valvola mitrale e in seconda battuta quella aortica. In fase acuta si manifesta con un soffio di insufficienza mitralica, talvolta con un soffio mesodiastolico apicale, con tachicardia sproporzionata alla febbre, sfregamento pericardico, cardiomegalia e, nei casi gravi, scompenso cardiaco. L’ecocardiogramma permette di riconoscere anche la cardite subclinica, senza soffi udibili.
La corea di Sydenham è un disturbo del movimento con movimenti involontari, rapidi e irregolari, soprattutto di volto e arti, labilità emotiva e ipotonia. Compare tardivamente, anche a distanza di mesi dall’infezione, più spesso nelle ragazze, e può essere l’unica manifestazione. Segni tipici sono la presa a mungitura e la lingua che non resta protrusa. I noduli sottocutanei sono piccoli, duri, indolori, localizzati sulle superfici estensorie e sulle prominenze ossee, e si associano di solito a cardite. L’eritema marginato è un’eruzione a chiazze rosate con margini netti e centro chiaro, non pruriginosa, che si localizza sul tronco e sulla radice degli arti e compare e scompare rapidamente.
Fra le manifestazioni minori si ricordano la febbre, le artralgie, l’aumento degli indici di flogosi come VES e proteina C reattiva e l’allungamento dell’intervallo PR all’elettrocardiogramma.
Diagnosi: i criteri di Jones
Non esiste un singolo test diagnostico: la diagnosi è clinica e si basa sui criteri di Jones, aggiornati negli anni. I criteri maggiori sono la cardite, clinica o subclinica all’ecocardiogramma, l’artrite, la corea, i noduli sottocutanei e l’eritema marginato. I criteri minori comprendono febbre, artralgia, indici di flogosi elevati e allungamento dell’intervallo PR. Nella versione più recente i criteri sono modulati in base al rischio della popolazione: nelle aree a rischio moderato-alto alcune manifestazioni articolari, come la monoartrite o la poliartralgia, possono contare come criterio maggiore.
In termini generali, per una prima diagnosi servono due criteri maggiori, oppure un criterio maggiore e due minori, sempre accompagnati dall’evidenza di una precedente infezione streptococcica. Questa si documenta con il titolo antistreptolisinico elevato o in aumento, con gli anticorpi anti-DNAsi B o con un tampone faringeo positivo o un test antigenico rapido. Una eccezione classica è la corea: quando è presente in modo isolato, può bastare per la diagnosi anche senza altri criteri, perché compare tardivamente quando gli anticorpi possono essere già scesi. Anche la cardite indolente, di lunga durata, può non avere un titolo anticorpale elevato.
Gli esami di supporto comprendono l’elettrocardiogramma, l’ecocardiogramma con Doppler, oggi fondamentale, gli indici di flogosi e l’emocromo. Le emocolture vanno eseguite se c’è un soffio nuovo con febbre, per escludere l’endocardite infettiva.
Terapia della fase acuta
La terapia ha tre obiettivi. Il primo è eradicare lo streptococco residuo dalla faringe, anche se il tampone è negativo: si utilizza la penicillina, di solito come penicillina benzatina intramuscolare in dose singola oppure come penicillina o amoxicillina orale per dieci giorni; nei pazienti allergici si ricorre a macrolidi o, a seconda del tipo di allergia, a cefalosporine. La prima somministrazione di penicillina benzatina coincide anche con l’inizio della profilassi secondaria.
Il secondo obiettivo è controllare l’infiammazione. L’artrite risponde rapidamente all’aspirina ad alte dosi o ad altri FANS; la risposta è così netta che la sua assenza deve far dubitare della diagnosi. Nella cardite grave con scompenso si possono impiegare i corticosteroidi, anche se il loro effetto sulla prevenzione del danno valvolare a lungo termine non è dimostrato. Un avvertimento utile: iniziare i FANS prima di aver visto l’evoluzione dell’artrite può mascherare il carattere migrante e rendere la diagnosi più difficile.
Il terzo obiettivo è la gestione delle complicanze: riposo e terapia dello scompenso nella cardite, con diuretici e ACE-inibitori, e, nei casi di valvulopatia grave, la chirurgia valvolare. La corea si tratta nelle forme invalidanti con farmaci come valproato o carbamazepina e tende comunque a risolversi spontaneamente in alcuni mesi.
Profilassi secondaria con penicillina
È forse il punto più importante per la pratica e per i quiz. Chi ha avuto un episodio di febbre reumatica ha un rischio elevato di recidiva dopo una nuova infezione streptococcica, e ogni recidiva peggiora il danno valvolare. La profilassi secondaria consiste nella somministrazione regolare di penicillina benzatina intramuscolare, ogni tre-quattro settimane, oppure, in alternativa meno efficace, di penicillina orale quotidiana; negli allergici si usano i macrolidi.
La durata dipende dalla gravità della malattia. In termini generali, senza cardite la profilassi si protrae per alcuni anni dall’ultimo episodio o fino alla giovane età adulta; con cardite senza esiti valvolari si prolunga ulteriormente; con cardiopatia reumatica residua dura per molti anni, fino all’età adulta avanzata, e talvolta per tutta la vita. Le soglie precise variano fra le linee guida, per cui è più utile ricordare il principio: più grave è il coinvolgimento cardiaco, più lunga è la profilassi.
Cardiopatia reumatica cronica e diagnosi differenziale
La cardiopatia reumatica cronica è l’esito delle carditi ripetute. La lesione più caratteristica è la stenosi mitralica, che si sviluppa a distanza di anni con fusione commissurale e aspetto a bocca di pesce; possono associarsi insufficienza mitralica, valvulopatia aortica e, più raramente, tricuspidale. Le complicanze comprendono fibrillazione atriale, embolie sistemiche, ipertensione polmonare, scompenso ed endocardite infettiva.
La diagnosi differenziale dell’artrite comprende l’artrite settica, l’artrite reattiva post-streptococcica, che tende a essere non migrante, meno sensibile ai salicilati e senza cardite, l’artrite idiopatica giovanile, il lupus e la malattia di Lyme. La cardite va distinta dalle miocarditi virali e dall’endocardite infettiva. Va infine ricordata la glomerulonefrite post-streptococcica, l’altra complicanza non suppurativa, che può seguire sia la faringite sia l’impetigine e che la terapia antibiotica della faringite non previene in modo affidabile.
Come cade la febbre reumatica al concorso
La febbre reumatica al Concorso SSM si presenta come caso di un bambino o adolescente con poliartrite migrante delle grandi articolazioni e febbre alcune settimane dopo un mal di gola, a volte con un soffio sistolico apicale nuovo; la domanda chiede la diagnosi, il criterio maggiore presente, l’esame che documenta l’infezione pregressa o la profilassi. Altri scenari classici sono la corea di Sydenham isolata in una ragazza, il nodulo di Aschoff all’istologia e la stenosi mitralica nell’adulto con storia di reumatismo.
Gli errori tipici sono cinque. Considerare l’allungamento del PR un criterio maggiore, mentre è minore. Pensare che la febbre reumatica possa seguire un’impetigine. Dimenticare che la corea isolata può essere sufficiente per la diagnosi. Sottovalutare la profilassi secondaria, che è la misura più efficace per prevenire la progressione della cardiopatia. Attribuire all’artrite della febbre reumatica esiti articolari permanenti, mentre guarisce senza deformità, a differenza della cardite.
Per consolidare questi punti su casi reali sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, dove le domande di cardiologia e pediatria vengono spiegate risposta per risposta.
In sintesi
La febbre reumatica è una complicanza immunomediata della faringite da streptococco di gruppo A, dovuta al mimetismo molecolare. Si manifesta con poliartrite migrante, cardite, corea di Sydenham, noduli sottocutanei ed eritema marginato, e si diagnostica con i criteri di Jones associati all’evidenza di infezione streptococcica recente. La terapia comprende l’eradicazione dello streptococco con penicillina, salicilati o FANS per l’artrite ed eventualmente corticosteroidi nella cardite grave. La profilassi secondaria con penicillina benzatina è fondamentale per prevenire recidive e cardiopatia reumatica cronica, la cui lesione più tipica è la stenosi mitralica.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.