Arterite di Takayasu: clinica, diagnosi e terapia | SSM
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
L’arterite di Takayasu è una vasculite granulomatosa cronica dei grossi vasi che colpisce l’aorta e i suoi rami principali, provocando ispessimento della parete, stenosi, occlusioni e talvolta dilatazioni aneurismatiche. È conosciuta anche come “malattia senza polso”, perché la riduzione o l’assenza dei polsi radiali è uno dei suoi segni più tipici. Per il Concorso SSM rappresenta il classico caso della giovane donna con claudicatio degli arti superiori e differenza pressoria fra le braccia, da distinguere con sicurezza dall’arterite a cellule giganti.
Che cos’è l’arterite di Takayasu
Nella classificazione delle vasculiti per calibro dei vasi, l’arterite di Takayasu appartiene, insieme all’arterite a cellule giganti, alle vasculiti dei grossi vasi. Colpisce soprattutto donne giovani, con esordio tipico prima dei quarant’anni, ed è più frequente nelle popolazioni asiatiche, pur essendo descritta in tutto il mondo. I distretti più spesso interessati sono l’arco aortico con le arterie succlavie e le carotidi comuni, ma possono essere coinvolte l’aorta toracica discendente, l’aorta addominale, le arterie renali, le mesenteriche e le arterie polmonari.
La malattia evolve in due fasi che nel singolo paziente possono sovrapporsi. La prima è una fase infiammatoria sistemica, detta pre-occlusiva, con sintomi costituzionali aspecifici. La seconda è la fase occlusiva, o fase “senza polso”, in cui dominano i segni di ischemia legati alle stenosi arteriose. Molti pazienti arrivano alla diagnosi già in questa seconda fase, dopo mesi di sintomi vaghi non riconosciuti.
Eziopatogenesi
La causa è sconosciuta. Si ritiene che su un terreno di predisposizione genetica, con associazioni descritte con alcuni alleli HLA, uno stimolo non identificato attivi una risposta immunitaria cellulo-mediata nella parete arteriosa. L’infiammazione inizia dai vasa vasorum dell’avventizia e si estende alla media, con infiltrato di linfociti T, macrofagi e cellule giganti multinucleate che formano granulomi. La distruzione delle fibre elastiche e muscolari della media e la successiva fibrosi con iperplasia dell’intima portano all’ispessimento concentrico della parete e al restringimento del lume. Quando prevale la distruzione della media, la parete si indebolisce e si formano dilatazioni e aneurismi.
Dal punto di vista istologico il quadro è molto simile a quello dell’arterite a cellule giganti: entrambe sono panarteriti granulomatose. La distinzione fra le due malattie si basa quindi soprattutto su età d’esordio, distribuzione dei vasi colpiti e quadro clinico, più che sulla biopsia, che peraltro nella Takayasu raramente è eseguibile.
Quadro clinico dell’arterite di Takayasu
La fase infiammatoria si manifesta con febbricola, astenia, calo ponderale, sudorazioni notturne, artralgie e mialgie. Possono comparire lesioni cutanee come l’eritema nodoso. Sono sintomi che non orientano verso un organo preciso, e per questo la diagnosi viene spesso ritardata o confusa con infezioni, connettiviti o una febbre di origine sconosciuta.
Nella fase occlusiva i segni dipendono dalle arterie colpite. Il coinvolgimento delle succlavie dà claudicatio degli arti superiori, con dolore e affaticamento del braccio durante l’uso, polsi radiali ridotti o assenti, differenza della pressione sistolica fra le due braccia e soffi sulle succlavie e sulle carotidi. Il coinvolgimento dei vasi epiaortici e delle carotidi provoca carotidinia, vertigini, sincope, disturbi visivi e, nei casi più gravi, attacchi ischemici transitori o ictus ischemico. Un fenomeno da ricordare è il furto della succlavia, in cui la stenosi prossimale della succlavia fa sì che il braccio “rubi” sangue dal circolo vertebro-basilare durante lo sforzo.
La stenosi delle arterie renali o una coartazione dell’aorta addominale causa ipertensione arteriosa renovascolare, frequente e spesso sottostimata, perché la pressione misurata alle braccia stenotiche può essere falsamente bassa: va misurata agli arti inferiori. Il coinvolgimento della radice aortica determina dilatazione e insufficienza aortica, mentre l’interessamento delle coronarie può dare angina o infarto anche in età giovane. L’interessamento delle arterie polmonari può causare ipertensione polmonare. La stenosi delle mesenteriche dà angina addominale.
Esami e diagnosi
Non esistono autoanticorpi specifici per l’arterite di Takayasu: gli ANCA sono negativi e il profilo autoimmune non è diagnostico. Gli indici di infiammazione come VES e proteina C reattiva sono spesso elevati nella fase attiva, ma possono essere normali anche in presenza di malattia attiva nella parete vascolare; non sono dunque affidabili da soli per monitorarla. Possono comparire anemia normocitica da malattia cronica e piastrinosi reattiva.
La diagnosi è sostanzialmente per immagini. L’angiografia convenzionale ha rappresentato a lungo il riferimento e mostra stenosi lisce e affusolate, occlusioni, circoli collaterali e dilatazioni; oggi è sostituita nella pratica dall’angio-RM e dall’angio-TC, che visualizzano anche l’ispessimento e l’edema della parete e non solo il lume. L’eco-color-doppler dei vasi epiaortici è utile per mostrare l’ispessimento parietale omogeneo e circonferenziale delle carotidi, il cosiddetto segno del macaroni. La PET-TC evidenzia l’attività infiammatoria della parete, utile nelle fasi precoci e nella valutazione dell’attività.
I criteri classificativi, nelle diverse versioni, combinano età d’esordio giovane, claudicatio degli arti, riduzione dei polsi brachiali, differenza pressoria fra le braccia, soffi vascolari e alterazioni all’imaging dell’aorta e dei suoi rami. Sono strumenti per la classificazione negli studi, non check-list da applicare meccanicamente al singolo paziente, ma nei quiz il loro contenuto è una buona guida.
Diagnosi differenziale
La prima distinzione è con l’arterite a cellule giganti. Quest’ultima colpisce persone sopra i cinquant’anni, predilige i rami della carotide esterna con cefalea, dolorabilità dell’arteria temporale, claudicatio mandibolare e rischio di cecità, e si associa spesso alla polimialgia reumatica. La Takayasu colpisce donne giovani, interessa l’arco aortico e i suoi rami con arti superiori senza polso, e non dà in genere il quadro temporale.
Altre diagnosi da considerare sono l’aterosclerosi, che colpisce soggetti più anziani con fattori di rischio e placche irregolari, spesso agli arti inferiori; la displasia fibromuscolare, con il tipico aspetto “a corona di rosario” delle arterie renali e senza infiammazione sistemica; le aortiti infettive, come quella sifilitica o tubercolare; le aortiti da malattie sistemiche, come la malattia correlata a IgG4, la sindrome di Behcet, la sarcoidosi e le spondiloartriti; le malattie ereditarie del connettivo, come la sindrome di Marfan, che danno dilatazioni ma non stenosi infiammatorie. Per un inquadramento generale dei gruppi di vasculiti si può tornare alla pagina sulle vasculiti.
Terapia
Il trattamento della fase attiva si basa sui corticosteroidi ad alte dosi, con riduzione graduale. Poiché le recidive sono frequenti durante lo scalo, si associano fin dall’inizio o precocemente immunosoppressori risparmiatori di steroide come metotrexato, azatioprina o micofenolato. Nelle forme refrattarie hanno un ruolo i farmaci biologici, in particolare gli anti-TNF e il tocilizumab, anticorpo contro il recettore dell’interleuchina 6. Contano molto la terapia antiaggregante nei pazienti con rischio ischemico, il controllo rigoroso della pressione arteriosa e la gestione dei fattori di rischio cardiovascolare.
Le stenosi critiche sintomatiche, gli aneurismi, l’insufficienza aortica significativa e l’ipertensione renovascolare non controllata possono richiedere rivascolarizzazione chirurgica o endovascolare. La regola da ricordare è che gli interventi vanno programmati, quando possibile, nella fase di malattia non attiva, perché nella fase infiammatoria il rischio di restenosi e di complicanze anastomotiche è maggiore. Il bypass chirurgico tende a dare risultati più duraturi rispetto all’angioplastia in molti distretti.
Come cade l’arterite di Takayasu al concorso
Il caso tipico presenta una ragazza o una giovane donna con febbricola, astenia, dolore al braccio durante l’uso, polso radiale sinistro non palpabile, differenza di pressione fra le braccia e soffio sottoclaveare; talvolta si aggiunge ipertensione di nuova insorgenza. La domanda chiede la diagnosi, l’esame di imaging più indicato o la terapia di prima linea.
Gli errori ricorrenti sono chiari. Il primo è scegliere l’arterite a cellule giganti ignorando l’età della paziente. Il secondo è proporre la biopsia dell’arteria temporale, che appartiene all’altra malattia. Il terzo è cercare gli ANCA, che sono negativi. Il quarto è fidarsi della pressione misurata al braccio colpito, sottostimando l’ipertensione. Il quinto è pensare che VES e PCR normali escludano l’attività. Il sesto è indicare la rivascolarizzazione in fase attiva. Allenarsi con le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia aiuta a smontare questi distrattori con un ragionamento ordinato su età, distretto e fase di malattia.
In sintesi
L’arterite di Takayasu è una vasculite granulomatosa dei grossi vasi che colpisce l’aorta e i suoi rami, tipica delle donne giovani. Dopo una fase infiammatoria aspecifica compaiono i segni ischemici: polsi assenti, claudicatio del braccio, differenza pressoria, soffi, ipertensione renovascolare e insufficienza aortica. Non ci sono autoanticorpi specifici e la diagnosi si fa con angio-RM, angio-TC, eco-color-doppler e PET. La terapia prevede corticosteroidi, immunosoppressori e biologici, con rivascolarizzazione nelle fasi quiescenti. Al concorso l’età della paziente è il primo indizio per non confonderla con l’arterite temporale.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.