Poliarterite nodosa: HBV, ANCA e microaneurismi | SSM
28 Settembre 2026 · Mario Lomele
La poliarterite nodosa è una vasculite necrotizzante sistemica delle arterie di medio calibro, e in misura minore di quelle di piccolo calibro, che risparmia capillari, venule e arteriole e non si associa agli ANCA. Il danno segmentario della parete arteriosa produce microaneurismi, stenosi e infarti in molti organi: rene, intestino, nervi periferici, cute, cuore e testicoli. Il legame storico con l’infezione da virus dell’epatite B, l’assenza di glomerulonefrite e il reperto angiografico di microaneurismi sono i tre concetti che il Concorso SSM chiede di conoscere con sicurezza.
Che cos’è la poliarterite nodosa
Nella classificazione per calibro dei vasi, la poliarterite nodosa è la vasculite prototipica dei vasi di medio calibro, insieme alla malattia di Kawasaki. Il nome deriva dai noduli palpabili che si formano lungo il decorso delle arterie colpite, espressione degli aneurismi e dell’infiammazione perivasale. A differenza della malattia di Kawasaki, colpisce soprattutto adulti di mezza età e non ha il tropismo coronarico pediatrico.
Un punto concettuale fondamentale riguarda il calibro. La poliarterite nodosa, per definizione, non coinvolge i capillari: per questo non dà glomerulonefrite, non dà capillarite polmonare ed è, di regola, estranea al polmone. Quando una vasculite interessa glomeruli e alveoli, la diagnosi va spostata verso la poliangioite microscopica o le altre vasculiti dei piccoli vasi. Questa distinzione, un tempo confusa, è oggi netta e compare spesso nei quiz.
Eziopatogenesi: il ruolo dell’HBV
Nella maggior parte dei casi la poliarterite nodosa è idiopatica. Una quota di pazienti ha però una forma secondaria all’infezione da virus dell’epatite B, in cui immunocomplessi formati da antigeni virali, come l’HBsAg, e dai rispettivi anticorpi si depositano nella parete arteriosa, attivano il complemento e richiamano neutrofili. La vasculite compare tipicamente nei primi mesi dopo l’infezione. Con la diffusione della vaccinazione contro l’epatite B e con il miglioramento della sicurezza trasfusionale, le forme HBV-correlate sono diventate molto meno frequenti nei Paesi in cui la vaccinazione è diffusa.
Più raramente la malattia si associa all’epatite C, all’HIV, alla leucemia a cellule capellute e ad alcuni farmaci. Esiste inoltre una forma monogenica ad esordio precoce dovuta al deficit di adenosina deaminasi 2 (DADA2), che può presentarsi con quadri simili alla poliarterite nodosa e con ictus in giovane età.
Dal punto di vista istologico la lesione è una necrosi fibrinoide segmentaria della parete arteriosa, con infiltrato infiammatorio misto di neutrofili, linfociti ed eosinofili, distruzione della lamina elastica e formazione di aneurismi e trombosi. Una caratteristica classica è la coesistenza, nello stesso paziente, di lesioni in fasi diverse: acute, in via di guarigione e cicatriziali. Le biforcazioni arteriose sono sedi predilette.
Quadro clinico della poliarterite nodosa
L’esordio è spesso subdolo, con sintomi sistemici: febbre, astenia, calo ponderale, mialgie e artralgie. Su questo sfondo compaiono i segni di ischemia dei diversi organi.
Il rene è interessato a livello delle arterie interlobari e arcuate, non dei glomeruli. Ne derivano infarti renali, microematuria senza cilindri eritrocitari, proteinuria modesta, riduzione del filtrato e soprattutto ipertensione arteriosa renovascolare, mediata dall’attivazione del sistema renina-angiotensina. La rottura di un microaneurisma renale può causare un ematoma perirenale.
Il sistema nervoso periferico è colpito per ischemia dei vasa nervorum, con la tipica mononeurite multipla: deficit sensitivi e motori asimmetrici nel territorio di nervi diversi, per esempio un piede cadente da interessamento dello sciatico popliteo esterno. Il tratto gastrointestinale è coinvolto con dolore addominale postprandiale, angina mesenterica, sanguinamenti, infarti intestinali e perforazioni, e talvolta con colecistite o appendicite da vasculite; il quadro può evolvere in una vera ischemia mesenterica acuta.
La cute mostra noduli sottocutanei dolenti lungo il decorso delle arterie, livedo reticularis, ulcere e gangrena digitale. Esiste una forma cutanea limitata, a prognosi migliore. Altri segni caratteristici sono l’orchite con dolore testicolare, da ricordare perché è un indizio quasi specifico nei casi clinici, e il coinvolgimento cardiaco con cardiopatia ischemica, insufficienza cardiaca e ipertensione. Il sistema nervoso centrale è interessato più raramente, con ictus o encefalopatia. Il polmone, come detto, è tipicamente risparmiato.
Esami: ANCA negativa e microaneurismi
Gli esami di laboratorio mostrano un’infiammazione aspecifica: aumento di VES e PCR, anemia normocitica, leucocitosi, piastrinosi. Gli ANCA sono negativi, e questa negatività è un elemento che aiuta a distinguere la poliarterite nodosa dalle vasculiti ANCA-associate. Vanno sempre ricercati i marcatori di infezione da HBV e da HCV, perché la presenza di un’infezione cambia radicalmente la terapia. Un ripasso sugli autoanticorpi aiuta a ricordare quali test sono attesi positivi o negativi nelle diverse vasculiti.
La conferma diagnostica si ottiene in due modi. La biopsia di un tessuto colpito, preferibilmente di un nodulo cutaneo o di nervo e muscolo nei pazienti con neuropatia, mostra la vasculite necrotizzante delle arterie di medio calibro. In alternativa, quando non c’è un tessuto facilmente biopsiabile, l’angiografia delle arterie viscerali, in particolare renali e mesenteriche, evidenzia i caratteristici microaneurismi multipli, associati a stenosi e occlusioni, con un aspetto “a corona di rosario”. L’angio-TC e l’angio-RM possono mostrare le lesioni più grandi, ma per i microaneurismi l’angiografia convenzionale resta la tecnica più sensibile. La biopsia renale percutanea alla cieca non è raccomandata per il rischio di sanguinamento da aneurismi intrarenali.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale principale è con la poliangioite microscopica, vasculite dei piccoli vasi ANCA-positiva, spesso anti-MPO, che dà glomerulonefrite necrotizzante con cilindri eritrocitari ed emorragia alveolare: tutti elementi che nella poliarterite nodosa mancano. La granulomatosi con poliangioite si riconosce invece per il coinvolgimento delle vie aeree, i granulomi e i c-ANCA anti-PR3; per il quadro renale dei piccoli vasi è utile ripassare la glomerulonefrite.
Altre condizioni da escludere sono la crioglobulinemia, spesso legata all’epatite C, con porpora, artralgie e glomerulonefrite membranoproliferativa; la vasculite reumatoide; il lupus con vasculite; la sindrome da emboli di colesterolo dopo procedure endovascolari, che può dare livedo, insufficienza renale ed eosinofilia; la displasia fibromuscolare; l’endocardite infettiva con aneurismi micotici; le vasculopatie da cocaina o da anfetamine. Il quadro di mononeurite multipla richiede inoltre di considerare il diabete, la sarcoidosi e la granulomatosi eosinofila.
Terapia della poliarterite nodosa
Nella forma idiopatica la terapia si basa sui corticosteroidi. Nelle forme lievi, senza coinvolgimento di organi vitali, lo steroide da solo può bastare, eventualmente con un risparmiatore di steroide come metotrexato o azatioprina. Nelle forme gravi, con coinvolgimento renale, gastrointestinale, cardiaco o neurologico importante, si associa la ciclofosfamide per l’induzione, seguita da una terapia di mantenimento meno tossica. Il controllo della pressione arteriosa, spesso con ACE-inibitori, è parte integrante del trattamento.
Nella forma associata a HBV la strategia cambia: l’immunosoppressione prolungata favorirebbe la replicazione virale. Si usa quindi un ciclo breve di corticosteroidi per controllare l’infiammazione, associato a terapia antivirale e, nei casi più gravi, a plasmaferesi per rimuovere gli immunocomplessi. La ciclofosfamide va di norma evitata. È un punto molto richiesto: nella poliarterite nodosa da HBV la chiave è il virus, non solo la vasculite.
Le complicanze acute, come perforazione intestinale, infarto o rottura di aneurisma, possono richiedere chirurgia o embolizzazione. La malattia idiopatica, una volta in remissione, tende a recidivare meno delle vasculiti ANCA-associate.
Come cade la poliarterite nodosa al concorso
Il caso tipico descrive un uomo di mezza età con febbre, calo ponderale, dolore addominale postprandiale, piede cadente da un lato, noduli cutanei, dolore testicolare e ipertensione di recente insorgenza; gli ANCA sono negativi e l’HBsAg può essere positivo. La domanda chiede la diagnosi, l’esame che la conferma (angiografia con microaneurismi o biopsia), il virus associato o la terapia corretta.
Gli errori tipici sono ripetitivi. Scegliere la glomerulonefrite come manifestazione renale tipica, quando nella poliarterite nodosa il rene è colpito a livello arterioso e dà ipertensione. Considerare la malattia ANCA-positiva. Attribuirle un interessamento polmonare. Confondere l’HBV con l’HCV, che è invece il virus della crioglobulinemia. Proporre ciclofosfamide prolungata nella forma da HBV, invece della terapia antivirale. Dimenticare l’orchite come indizio. Per esercitarsi su questi casi sono utili le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, che spiegano perché ciascun distrattore porta fuori strada.
In sintesi
La poliarterite nodosa è una vasculite necrotizzante delle arterie di medio calibro, ANCA-negativa, che risparmia capillari, glomeruli e polmone. Può essere idiopatica o legata all’epatite B. Si manifesta con sintomi sistemici, ipertensione e infarti renali, mononeurite multipla, angina intestinale, noduli e livedo cutanei, orchite. La diagnosi si conferma con biopsia o angiografia che mostra microaneurismi. La terapia prevede corticosteroidi e, nelle forme gravi, ciclofosfamide; nella forma da HBV antivirali, steroidi a breve e plasmaferesi.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.