Porpora di Schönlein-Henoch: clinica, diagnosi e terapia
23 Settembre 2026 · Mario Lomele
La porpora di Schönlein-Henoch, oggi denominata anche vasculite da IgA, è la vasculite sistemica più frequente dell’età pediatrica e uno dei quadri che il Concorso Nazionale SSM ripropone con maggiore costanza tra le domande di pediatria, reumatologia e nefrologia. Il motivo è la sua tipicità: una porpora palpabile agli arti inferiori in un bambino con piastrine normali, dolore addominale, artralgie e un possibile interessamento renale che condiziona la prognosi. Chi ha in mente la tetrade clinica e il meccanismo immunologico risponde con facilità sia alle domande nozionistiche sia ai casi clinici. In questo articolo la ripercorriamo con la struttura del manuale: definizione, cause, clinica, diagnosi, diagnosi differenziale, terapia per principi e complicanze, chiudendo con le forme di domanda più frequenti.
Che cos’è la porpora di Schönlein-Henoch
La porpora di Schönlein-Henoch è una vasculite leucocitoclastica dei piccoli vasi, caratterizzata dal deposito di immunocomplessi contenenti immunoglobuline A nella parete di capillari, venule e arteriole. Le sedi tipiche sono la cute, le articolazioni, il tratto gastrointestinale e il rene. Colpisce prevalentemente i bambini tra i tre e i dieci anni, con un lieve prevalenza nel sesso maschile e un picco stagionale in autunno e inverno, spesso a distanza di una o due settimane da un’infezione delle vie aeree superiori. Può presentarsi anche nell’adulto, dove il decorso è in genere più grave e l’interessamento renale più frequente.
Nella nomenclatura moderna delle vasculiti (classificazione di Chapel Hill rivista) la malattia è collocata tra le vasculiti dei piccoli vasi da immunocomplessi, con il nome di vasculite da IgA, accanto alla vasculite crioglobulinemica e alla vasculite orticarioide ipocomplementemica. Il termine “porpora” indica la manifestazione cutanea dominante, mentre il conteggio piastrinico normale è un elemento che deve essere subito chiaro: non si tratta di una porpora trombocitopenica, ma di una porpora vascolare.
Cause e fisiopatologia
L’eziologia precisa non è nota, ma il meccanismo è quello di una malattia da immunocomplessi. In soggetti predisposti, uno stimolo antigenico (più spesso un’infezione streptococcica o virale delle alte vie respiratorie, meno frequentemente farmaci, vaccini o punture di insetto) innesca una risposta anticorpale con produzione di IgA1 con anomalie di glicosilazione nella regione cerniera. Queste IgA alterate vengono riconosciute come antigeni e formano immunocomplessi circolanti che si depositano nella parete dei piccoli vasi, attivano il complemento per la via alternativa e richiamano neutrofili. Il danno endoteliale che ne deriva causa stravaso di sangue nei tessuti, con porpora cutanea, edema e emorragie della parete intestinale e, a livello renale, una glomerulonefrite con deposito mesangiale di IgA.
Questo stesso meccanismo accomuna la malattia alla nefropatia da IgA (malattia di Berger), tanto che le due condizioni sono considerate da molti autori espressioni diverse di uno stesso processo: sistemica nella porpora di Schönlein-Henoch, limitata al rene nella nefropatia da IgA. All’istologia della biopsia cutanea si osserva una vasculite leucocitoclastica con depositi di IgA e C3 all’immunofluorescenza, mentre nel rene il reperto tipico è una glomerulonefrite proliferativa mesangiale con depositi di IgA, che nelle forme gravi può presentare semilune.
Quadro clinico
La presentazione classica è una tetrade: porpora palpabile, artralgie o artrite, dolore addominale e coinvolgimento renale. La porpora è presente nella quasi totalità dei casi ed è il criterio obbligatorio per la diagnosi: si tratta di lesioni petecchiali e purpuriche rilevate al tatto, simmetriche, distribuite nelle zone declivi e sottoposte a pressione, cioè arti inferiori, glutei e talvolta avambracci, spesso precedute da un rash orticarioide o maculopapulare. Nel bambino piccolo può associarsi un edema sottocutaneo del dorso delle mani e dei piedi, dello scroto e del cuoio capelluto. Le lesioni compaiono a gittate e regrediscono in alcune settimane, lasciando talvolta una pigmentazione residua.
Il coinvolgimento articolare interessa più della metà dei pazienti: artralgie o artrite non erosiva, transitoria e migrante, prevalentemente a ginocchia e caviglie, con dolore e limitazione funzionale sproporzionati rispetto ai segni obiettivi. Il dolore addominale è presente in circa due terzi dei casi, di tipo colico, periombelicale, spesso associato a nausea, vomito e sangue nelle feci, per l’edema e le emorragie della parete intestinale. Un elemento insidioso è che in una minoranza di pazienti i sintomi addominali o articolari precedono la porpora anche di giorni, simulando un addome acuto chirurgico.
La nefrite compare in una percentuale rilevante di bambini, in genere entro le prime settimane ed entro i primi sei mesi dall’esordio. Le forme più comuni sono la microematuria isolata o con proteinuria lieve; più raramente compaiono ematuria macroscopica, sindrome nefritica, sindrome nefrosica o quadri misti, che rappresentano i principali fattori prognostici sfavorevoli. Manifestazioni meno frequenti includono orchite, interessamento del sistema nervoso centrale con cefalea e convulsioni, ed emorragia polmonare.
Diagnosi
La diagnosi è essenzialmente clinica. I criteri classificativi pediatrici prevedono la porpora o le petecchie a predominanza agli arti inferiori come criterio obbligatorio, associata ad almeno uno tra dolore addominale diffuso, artrite o artralgie, coinvolgimento renale (ematuria o proteinuria) e istologia con vasculite leucocitoclastica o glomerulonefrite proliferativa con depositi di IgA. Non esiste un esame di laboratorio patognomonico: l’emocromo mostra piastrine normali o aumentate, il che permette di escludere le porpore trombocitopeniche, gli indici di coagulazione sono normali, gli indici di flogosi possono essere lievemente elevati e le IgA sieriche sono aumentate in circa metà dei pazienti, senza valore diagnostico decisivo.
Fondamentale è l’esame delle urine, da eseguire all’esordio e da ripetere periodicamente per almeno sei mesi, con dosaggio della creatinina e della proteinuria nei casi positivi. Gli autoanticorpi (ANA, ANCA) risultano negativi e il complemento è in genere normale, elementi utili per distinguere la malattia da altre vasculiti e dal lupus. La biopsia cutanea è riservata ai casi atipici, in particolare nell’adulto; la biopsia renale è indicata in caso di proteinuria persistente in range nefrosico, di riduzione della funzione renale o di sindrome nefritica, per stabilire la gravità istologica e guidare la terapia. In presenza di dolore addominale intenso l’ecografia permette di riconoscere l’ispessimento delle anse e soprattutto di escludere l’invaginazione.
Diagnosi differenziale
Il primo passaggio è distinguere una porpora vascolare da una porpora trombocitopenica: nella trombocitopenia immune le piastrine sono ridotte, le petecchie non sono palpabili e si distribuiscono in modo diffuso, senza artrite né dolore addominale. La porpora febbrile con petecchie in rapida diffusione e compromissione generale deve far pensare a una sepsi meningococcica, che è un’emergenza. La coagulazione intravascolare disseminata si riconosce per le alterazioni della coagulazione. Vanno inoltre considerate le altre vasculiti dei piccoli vasi (poliangioite microscopica, granulomatosi con poliangioite, vasculite crioglobulinemica), il lupus eritematoso sistemico e l’artrite reumatoide giovanile per il versante articolare, l’edema emorragico acuto del lattante, che è una forma benigna del bambino sotto i due anni, e, quando il dolore addominale precede la porpora, l’appendicite acuta e l’invaginazione intestinale.
Terapia per principi
La malattia è autolimitante nella maggior parte dei casi e la terapia è di supporto: riposo, idratazione, analgesici e antinfiammatori non steroidei per le artralgie, con cautela nei pazienti con coinvolgimento renale o sanguinamento gastrointestinale. I corticosteroidi sono utili per controllare rapidamente il dolore addominale grave, l’orchite, l’interessamento neurologico e le artralgie invalidanti, ma non hanno dimostrato di prevenire l’insorgenza della nefrite né di modificare la prognosi renale a distanza, un punto spesso oggetto di domanda. Nelle nefriti gravi, con sindrome nefrosica o semilune alla biopsia, si ricorre a corticosteroidi ad alte dosi in associazione a immunosoppressori, secondo protocolli specialistici, con l’eventuale aggiunta di ACE-inibitori o sartani per ridurre la proteinuria. Le complicanze chirurgiche vengono trattate come tali.
Complicanze e prevenzione
La complicanza acuta più temuta in ambito addominale è l’invaginazione intestinale, che nella porpora di Schönlein-Henoch è tipicamente ileo-ileale, a differenza della forma idiopatica del lattante, che è ileo-colica; possono verificarsi anche emorragie massive, perforazione e pancreatite. Sul lungo periodo la prognosi dipende quasi esclusivamente dal rene: la maggior parte delle nefriti guarisce, ma una minoranza evolve verso l’insufficienza renale cronica, con rischio proporzionale alla gravità della presentazione iniziale e all’istologia. Le recidive, di solito più lievi, si osservano in circa un terzo dei bambini nei primi mesi. Non esiste una prevenzione primaria; la prevenzione delle sequele consiste nel follow-up urinario e pressorio regolare per almeno sei mesi dall’esordio, e più a lungo nei pazienti con anomalie persistenti, oltre al monitoraggio nelle future gravidanze delle donne che hanno avuto nefrite, per il maggior rischio di ipertensione e proteinuria.
Come cade la porpora di Schönlein-Henoch al concorso
Le domande d’esame sulla porpora di Schönlein-Henoch seguono pochi schemi ricorrenti. Il primo è il caso clinico del bambino con porpora palpabile agli arti inferiori, dolore addominale e artralgie dopo un’infezione respiratoria, in cui viene chiesta la diagnosi più probabile o l’esame da richiedere, e la risposta corretta ruota intorno all’esame delle urine e alla conta piastrinica normale. Il secondo chiede la classe di immunoglobuline coinvolta, ovvero le IgA, spesso con distrattori come IgG, IgE o crioglobuline. Il terzo riguarda il fattore prognostico principale, cioè l’interessamento renale, oppure la complicanza addominale tipica, l’invaginazione ileo-ileale. Il quarto tipo di quesito verte sulla terapia, in particolare sul ruolo degli steroidi nel dolore addominale e sulla loro incapacità di prevenire la nefrite. Il quinto, più raffinato, chiede la collocazione della malattia nella classificazione di Chapel Hill o il rapporto con la nefropatia da IgA. Le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia ripropongono proprio questi casi pediatrici nella forma delle prove ufficiali, spiegando ogni distrattore. Per chi valuta un percorso in questo ambito, è utile anche la guida alla specializzazione in pediatria.
In sintesi
La porpora di Schönlein-Henoch è una vasculite da immunocomplessi di IgA dei piccoli vasi, tipica del bambino in età scolare e spesso preceduta da un’infezione delle vie aeree. La tetrade clinica comprende porpora palpabile declive con piastrine normali, artralgie o artrite non erosiva, dolore addominale colico con possibile sanguinamento e nefrite con ematuria e proteinuria. La diagnosi è clinica, sostenuta dall’esame delle urine, dall’emocromo normale e, nei casi dubbi, dalla biopsia con depositi di IgA. La terapia è di supporto, con corticosteroidi riservati alle manifestazioni gravi e immunosoppressione per le nefriti severe. La prognosi è generalmente buona ed è determinata dal rene, che va sorvegliato per almeno sei mesi; l’invaginazione ileo-ileale è la complicanza addominale da ricordare. Con questi elementi in mente, la quasi totalità delle domande del concorso su questo argomento trova una risposta immediata.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.