Vasculiti: classificazione, ANCA e terapia per l’SSM
22 Settembre 2026 · Mario Lomele
Le vasculiti sono un gruppo eterogeneo di malattie accomunate da un unico meccanismo: l’infiammazione della parete dei vasi sanguigni. Per chi prepara il Concorso Nazionale SSM sono un capitolo di reumatologia e medicina interna che ritorna con regolarità, perché permette di verificare in una sola domanda la conoscenza della classificazione per calibro, degli anticorpi ANCA, delle manifestazioni d’organo e delle urgenze da riconoscere subito. In questo articolo ripercorriamo l’argomento come si trova sui manuali, con lo sguardo rivolto a come viene chiesto nella prova.
Che cos’è vasculiti: definizione e classificazione
Con il termine vasculiti si indica un insieme di patologie caratterizzate da infiltrato infiammatorio della parete vasale, con conseguente danno strutturale: necrosi, stenosi, occlusione, formazione di aneurismi o emorragia. La conseguenza clinica è sempre la stessa, cioè l’ischemia o il sanguinamento del territorio a valle, ma la distribuzione dei vasi colpiti cambia completamente il quadro. Per questo la classificazione più usata, quella della conferenza di consenso di Chapel Hill, ordina le vasculiti in base al calibro prevalente dei vasi coinvolti.
Le vasculiti dei grossi vasi comprendono l’arterite a cellule giganti e l’arterite di Takayasu. Le vasculiti dei vasi medi includono la poliarterite nodosa e la malattia di Kawasaki. Le vasculiti dei piccoli vasi si dividono in due sottogruppi: quelle associate agli ANCA, cioè la granulomatosi con poliangioite (già malattia di Wegener), la poliangioite microscopica e la granulomatosi eosinofila con poliangioite (già sindrome di Churg-Strauss), e quelle da immunocomplessi, come la vasculite da IgA (porpora di Schönlein-Henoch), la vasculite crioglobulinemica e la malattia da anticorpi anti-membrana basale glomerulare. Esistono poi vasculiti a calibro variabile, come la malattia di Behçet, e vasculiti secondarie a malattie sistemiche, infezioni o farmaci.
Cause e fisiopatologia
Le vasculiti primarie non hanno una causa nota; alla base c’è una risposta immunitaria aberrante contro componenti della parete vasale o contro antigeni depositati al suo interno. I meccanismi principali sono tre. Il primo è la deposizione di immunocomplessi, tipica delle vasculiti dei piccoli vasi non ANCA e della poliarterite nodosa associata all’epatite B: gli immunocomplessi attivano il complemento e richiamano neutrofili che danneggiano l’endotelio. Il secondo è la produzione di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), che attivano direttamente i neutrofili già “innescati” da citochine, con degranulazione a ridosso dell’endotelio. Il terzo è la risposta cellulo-mediata con formazione di granulomi, caratteristica delle vasculiti dei grossi vasi e della granulomatosi con poliangioite.
Sul piano degli anticorpi conviene ricordare la corrispondenza classica: i c-ANCA, diretti contro la proteinasi 3, si associano soprattutto alla granulomatosi con poliangioite; i p-ANCA, diretti contro la mieloperossidasi, si associano soprattutto alla poliangioite microscopica e alla granulomatosi eosinofila con poliangioite. L’associazione non è assoluta e una quota di pazienti risulta ANCA-negativa, quindi la negatività non esclude la diagnosi. Le vasculiti secondarie riconoscono invece cause identificabili: infezioni virali (epatite B e C), farmaci, neoplasie, connettiviti come il lupus e l’artrite reumatoide.
Clinica: i quadri da riconoscere
Il sospetto di vasculite nasce dalla combinazione di sintomi sistemici aspecifici (febbre, astenia, calo ponderale, artromialgie) con segni di danno d’organo che non si spiegano con una singola malattia. Nelle vasculiti dei grossi vasi domina la cefalea temporale di nuova insorgenza, la claudicatio della mandibola, i disturbi visivi e la sovrapposizione con la polimialgia reumatica; nella Takayasu, tipica della donna giovane, compaiono claudicatio degli arti, asimmetria dei polsi e soffi vascolari.
La poliarterite nodosa colpisce le arterie muscolari medie e risparmia i polmoni: dà ipertensione da coinvolgimento renale, dolore addominale ischemico, mononeurite multipla, livedo reticularis e noduli sottocutanei. Le vasculiti ANCA-associate coinvolgono soprattutto vie aeree e rene: la granulomatosi con poliangioite esordisce spesso con sinusite cronica, epistassi, otite ricorrente e noduli polmonari escavati, poi glomerulonefrite; la poliangioite microscopica si presenta con glomerulonefrite rapidamente progressiva ed emorragia alveolare (sindrome polmone-rene); la forma eosinofila si annuncia con asma tardivo, ipereosinofilia e neuropatia periferica. La vasculite da IgA, frequente nel bambino, associa porpora palpabile agli arti inferiori, artralgie, dolore addominale ed ematuria.
Diagnosi
La diagnosi di vasculite si costruisce integrando clinica, laboratorio, imaging e istologia. Gli indici di flogosi (VES e PCR) sono quasi sempre elevati; l’emocromo può mostrare anemia da malattia cronica, leucocitosi e, nella forma eosinofila, ipereosinofilia. L’esame delle urine con sedimento è fondamentale: ematuria con cilindri ematici e proteinuria indicano una glomerulonefrite in atto e cambiano l’urgenza del caso. Il pannello immunologico comprende ANCA con specificità anti-PR3 e anti-MPO, ANA, complemento, crioglobuline e sierologia per epatite B e C; sull’interpretazione di questi esami è utile ripassare la scheda sugli autoanticorpi.
L’imaging dipende dal calibro: angio-TC, angio-RM e PET per i grossi vasi, angiografia con microaneurismi a “corona di rosario” nella poliarterite nodosa, TC del torace per i noduli e le cavitazioni delle forme ANCA. La conferma resta istologica dove possibile: biopsia dell’arteria temporale, della cute, del nervo surale, del rene o del polmone. Nell’arterite a cellule giganti la biopsia non deve ritardare la terapia, perché il rischio di cecità è immediato; il tema è approfondito nell’articolo dedicato all’arterite a cellule giganti.
Diagnosi differenziale
Molte condizioni imitano una vasculite e vanno escluse prima di iniziare un’immunosoppressione. L’endocardite infettiva è il grande simulatore: febbre, glomerulonefrite da immunocomplessi, porpora, positività ANCA a basso titolo e fenomeni embolici possono ricalcare una vasculite sistemica, per cui le emocolture e l’ecocardiogramma sono obbligatori nel sospetto. Il ripasso dell’endocardite infettiva aiuta a fissare questa trappola. Vanno considerate anche gli emboli di colesterolo dopo procedure vascolari, il mixoma atriale, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, le microangiopatie trombotiche, le vasculopatie da farmaci e da sostanze (cocaina tagliata con levamisolo, che dà positività ANCA), la displasia fibromuscolare e le vasculiti secondarie a lupus, artrite reumatoide o neoplasie. Nelle forme cutanee la diagnosi differenziale comprende la porpora trombocitopenica, le coagulopatie e le eruzioni da farmaci.
Terapia per principi
La terapia si articola in una fase di induzione della remissione e in una di mantenimento, con intensità proporzionata alla gravità e all’organo coinvolto. Il cardine dell’induzione è il corticosteroide, iniziato senza attese nelle forme che minacciano la vista, il rene o il polmone. Nelle vasculiti ANCA-associate gravi si associa un immunosoppressore, tradizionalmente la ciclofosfamide, oppure il rituximab, che ha dimostrato efficacia sovrapponibile e viene preferito in molti contesti; nelle forme limitate si usano farmaci meno tossici come il metotrexato. Nell’emorragia alveolare massiva e nella malattia anti-GBM trova spazio la plasmaferesi. Il mantenimento si affida ad azatioprina, metotrexato, micofenolato o rituximab a cicli, con progressiva riduzione dello steroide. Nell’arterite a cellule giganti e nella Takayasu il tocilizumab rappresenta un risparmiatore di steroide; nella malattia di Kawasaki la base è l’immunoglobulina endovena con acido acetilsalicilico. Nella poliarterite nodosa legata all’epatite B il trattamento antivirale è parte integrante della cura. Accanto ai farmaci contano la profilassi delle infezioni opportunistiche, la protezione ossea e il controllo dei fattori di rischio cardiovascolare.
Complicanze
Le complicanze derivano sia dalla malattia sia dalla terapia. Sul versante della malattia le più temute sono la cecità irreversibile per neuropatia ottica ischemica nell’arterite a cellule giganti, l’insufficienza renale terminale nelle glomerulonefriti rapidamente progressive, l’emorragia alveolare, l’infarto intestinale e la perforazione nella poliarterite nodosa, gli aneurismi coronarici nella malattia di Kawasaki, l’ictus e la dissecazione nelle forme dei grossi vasi. Sul versante del trattamento, l’immunosoppressione espone a infezioni gravi, la ciclofosfamide a cistite emorragica, infertilità e neoplasie, lo steroide prolungato a diabete, osteoporosi, ipertensione e cataratta. Le recidive sono frequenti, soprattutto nelle forme anti-PR3, e richiedono un monitoraggio clinico e laboratoristico regolare.
Come cade vasculiti al concorso
Le domande sulle vasculiti al concorso SSM tendono a seguire schemi ricorrenti, e riconoscerli fa risparmiare tempo prezioso. La forma più frequente è il caso clinico con associazione anticorpale: un paziente con sinusite cronica, noduli polmonari escavati ed ematuria, e la richiesta di indicare l’anticorpo atteso (c-ANCA anti-PR3). La seconda tipologia è la classificazione per calibro, in cui si chiede quale vasculite non appartiene a un gruppo o quale colpisce i vasi medi risparmiando il polmone (poliarterite nodosa). La terza forma è l’urgenza terapeutica: donna anziana con cefalea temporale e amaurosi transitoria, quale provvedimento immediato, dove la risposta corretta è iniziare lo steroide prima della biopsia. Una quarta modalità è la triade pediatrica con porpora palpabile, dolore addominale ed ematuria, che punta alla vasculite da IgA e alla sua evoluzione renale. Non manca infine la domanda sulle associazioni epidemiologiche: epatite B e poliarterite nodosa, epatite C e crioglobulinemia, asma ed eosinofilia e granulomatosi eosinofila. Per allenarsi su questi schemi conviene ripassare le prove del concorso SSM degli anni precedenti e affrontare le simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, che spiegano l’errore ragionato dietro ogni distrattore.
In sintesi
Le vasculiti sono infiammazioni della parete vasale che si classificano per calibro dei vasi colpiti: grossi (arterite a cellule giganti, Takayasu), medi (poliarterite nodosa, Kawasaki), piccoli (forme ANCA-associate e da immunocomplessi). Il sospetto nasce da sintomi sistemici uniti a un danno multiorgano non spiegabile altrimenti; la diagnosi integra flogosi, sedimento urinario, ANCA, imaging e biopsia, escludendo sempre l’endocardite e gli altri simulatori. La terapia si basa su steroide e immunosoppressori con induzione e mantenimento, e nelle forme che minacciano la vista o il rene non ammette ritardi. Per il concorso vale la pena memorizzare le associazioni anticorpali, le sindromi polmone-rene e le urgenze da trattare prima della conferma istologica.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.