Feocromocitoma: sintomi, diagnosi e preparazione all’intervento
8 Settembre 2026 · Mario Lomele
Il feocromocitoma è un tumore delle cellule cromaffini della midollare del surrene che produce catecolamine. La sua importanza clinica supera di molto la sua rarità: è una causa curabile di ipertensione, e una preparazione chirurgica sbagliata può essere letale in sala operatoria.
Che cos’è e dove si trova
Origina dalle cellule cromaffini, che sintetizzano adrenalina, noradrenalina e dopamina. Quando lo stesso tumore nasce dai gangli simpatici extrasurrenalici si chiama paraganglioma: la localizzazione più nota è l’organo di Zuckerkandl, in prossimità dell’origine dell’arteria mesenterica inferiore.
La vecchia regola del 10% — 10% bilaterali, 10% extrasurrenalici, 10% maligni, 10% familiari — è oggi superata: la quota di forme ereditarie arriva al 30-40%, e la malignità non si definisce sull’istologia ma sulla presenza di metastasi in sedi dove non esiste tessuto cromaffine.
Le sindromi genetiche
Data l’alta frequenza di forme ereditarie, il test genetico è oggi raccomandato in tutti i pazienti. Le principali associazioni:
- MEN 2A e 2B, da mutazione di RET, con carcinoma midollare della tiroide;
- malattia di von Hippel-Lindau, con emangioblastomi e carcinoma renale;
- neurofibromatosi di tipo 1;
- mutazioni delle subunità della succinato deidrogenasi, in particolare SDHB, associate a maggior rischio di forme metastatiche ed extrasurrenaliche.
La presentazione clinica
La triade classica comprende:
- cefalea;
- sudorazione profusa;
- palpitazioni.
Associata a ipertensione, la triade è altamente suggestiva. L’ipertensione può essere parossistica, con crisi improvvise, oppure stabile con riacutizzazioni; una quota di pazienti è normotesa.
Altri elementi: pallore durante la crisi — più tipico del rossore — ansia con senso di morte imminente, tremore, calo ponderale, iperglicemia, ipotensione ortostatica per riduzione del volume plasmatico.
Le crisi possono essere scatenate da anestesia, chirurgia, palpazione dell’addome, mezzo di contrasto, alcuni farmaci fra cui metoclopramide, betabloccanti non preceduti da alfa-blocco, antidepressivi triciclici.
Diagnosi biochimica
Il test di scelta è il dosaggio delle metanefrine libere plasmatiche oppure delle metanefrine frazionate urinarie delle 24 ore. Le metanefrine sono i metaboliti delle catecolamine e vengono prodotte in modo continuo dal tumore, mentre le catecolamine stesse hanno secrezione episodica: dosarle direttamente espone a falsi negativi fra una crisi e l’altra.
Per un prelievo attendibile servono alcune precauzioni: paziente supino da almeno venti minuti, sospensione dei farmaci interferenti quando possibile, in particolare antidepressivi triciclici, levodopa, simpaticomimetici e paracetamolo, che interferisce con alcuni metodi di dosaggio.
Valori superiori a tre-quattro volte il limite superiore sono fortemente indicativi; incrementi lievi richiedono conferma, eventualmente con il test di soppressione con clonidina.
Imaging
L’imaging si esegue dopo la conferma biochimica, non prima:
- TC dell’addome con e senza contrasto: primo esame, sensibile per le lesioni surrenaliche;
- RM: utile nei paragangliomi, in gravidanza e nei bambini; le lesioni sono tipicamente molto iperintense in T2;
- scintigrafia con MIBG e, sempre più, PET con traccianti dedicati, per lo studio delle forme multiple, extrasurrenaliche o metastatiche.
Un incidentaloma surrenalico va sempre valutato dal punto di vista funzionale prima di qualunque manovra invasiva: la biopsia di un feocromocitoma non riconosciuto può scatenare una crisi ipertensiva.
La preparazione all’intervento: la regola dell’ordine
Il trattamento è chirurgico, in genere per via laparoscopica, ma il momento decisivo è la preparazione, che dura almeno una-due settimane.
- Blocco alfa-adrenergico per primo, con fenossibenzamina o alfa1-bloccanti come doxazosina, per controllare la vasocostrizione;
- espansione volemica con dieta ricca di sale e liquidi, perché questi pazienti sono cronicamente ipovolemici;
- betabloccante solo dopo, se compare tachicardia.
Somministrare un betabloccante per primo è un errore grave: bloccando la vasodilatazione mediata dai recettori beta2 si lascia libera la vasocostrizione alfa, con crisi ipertensiva e possibile edema polmonare.
Nel postoperatorio va sorvegliata l’ipotensione, che può comparire per la brusca caduta delle catecolamine in un letto vascolare dilatato, e l’ipoglicemia da rimbalzo dell’insulina.
Follow-up
Il controllo delle metanefrine va ripetuto dopo l’intervento e poi periodicamente, perché recidive e localizzazioni metacrone sono possibili, soprattutto nelle forme genetiche. Nei portatori di mutazione SDHB la sorveglianza è più stretta per il maggiore rischio di malattia metastatica.
Domande frequenti
Qual è il test diagnostico migliore?
Le metanefrine libere plasmatiche o le metanefrine frazionate urinarie, più affidabili delle catecolamine perché prodotte in modo continuo.
Perché il betabloccante da solo è pericoloso?
Perché blocca la vasodilatazione beta2 e lascia prevalere la vasocostrizione alfa, con crisi ipertensiva. Va sempre preceduto dall’alfa-blocco.
La regola del 10% è ancora valida?
Solo in parte: le forme ereditarie sono molto più frequenti del 10%, e per questo il test genetico è oggi raccomandato in tutti i pazienti.
Si può biopsiare una massa surrenalica?
Non prima di aver escluso un feocromocitoma con i dosaggi ormonali, per il rischio di scatenare una crisi.
In sintesi
Il feocromocitoma va sospettato davanti a ipertensione con cefalea, sudorazione e palpitazioni, e si conferma con le metanefrine, non con le catecolamine. L’imaging viene dopo il laboratorio, e la chirurgia dopo una preparazione che comincia sempre dall’alfa-blocco. Su temi endocrino-metabolici affini sono utili le pagine su chetoacidosi diabetica e ipomagnesemia, e su dissecazione aortica per le emergenze ipertensive.
Approfondimento esterno: le linee guida della Endocrine Society su feocromocitoma e paraganglioma dettagliano test e preparazione chirurgica.