Pitiriasi lichenoide: forme, diagnosi e terapia
21 Settembre 2026 · Mario Lomele
La pitiriasi lichenoide è una dermatosi infiammatoria poco comune, a causa sconosciuta, che si manifesta con eruzioni ricorrenti di papule destinate a desquamare o a necrotizzare e che guarisce da sola nell’arco di mesi o anni. Non è una malattia frequente nella pratica generale, ma compare con regolarità nei testi di dermatologia e nei quesiti a scelta multipla perché obbliga a ragionare su una diagnosi differenziale ampia, che va dalla varicella alla sifilide secondaria, e perché si colloca al confine fra le dermatosi infiammatorie e i disordini linfoproliferativi cutanei. Conoscerne le due forme, i nomi storici e le poche certezze terapeutiche permette di rispondere con sicurezza.
Che cos’è la pitiriasi lichenoide
Con il termine pitiriasi lichenoide si indica uno spettro continuo di quadri clinici, ai cui estremi stanno una forma acuta e una forma cronica. La forma acuta è nota come pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta, abbreviata con la sigla inglese PLEVA, o malattia di Mucha-Habermann; la forma cronica è la pitiriasi lichenoide cronica, descritta da Juliusberg. Fra le due esistono forme intermedie e sovrapposte, e nello stesso paziente lesioni acute e croniche possono coesistere o succedersi nel tempo: per questo oggi si preferisce parlare di un’unica malattia con espressione variabile.
Nonostante il nome, la malattia non ha alcun rapporto né con la pitiriasi rosea né con il lichen planus: il termine descrive soltanto l’aspetto delle lesioni, finemente desquamanti e vagamente lichenoidi. Colpisce soprattutto bambini, adolescenti e giovani adulti, con una lieve prevalenza nel sesso maschile, ma può comparire a qualsiasi età.
Cause e patogenesi
L’eziologia resta ignota. Le ipotesi principali sono due e non si escludono a vicenda. Secondo la prima la malattia è una reazione di ipersensibilità a un agente infettivo: sono stati chiamati in causa di volta in volta il virus di Epstein-Barr, il parvovirus B19, il virus varicella-zoster, il toxoplasma, lo streptococco e altri, e sono stati descritti casi insorti dopo vaccinazioni o dopo l’assunzione di farmaci. A favore di questa ipotesi stanno la comparsa in piccoli gruppi di casi, l’età giovanile e la risposta, in una parte dei pazienti, agli antibiotici.
Secondo l’altra ipotesi si tratta di una discrasia linfocitaria a cellule T, cioè di una proliferazione linfocitaria a basso grado che l’organismo tiene sotto controllo. In molti casi è infatti dimostrabile una popolazione clonale di linfociti T nell’infiltrato, e la malattia condivide alcuni tratti con la papulosi linfomatoide. Ciò non significa che sia un linfoma: il decorso è benigno nella quasi totalità dei casi, e l’evoluzione verso un linfoma cutaneo a cellule T è stata riportata soltanto eccezionalmente. È però la ragione per cui si raccomanda un follow-up nel tempo.
Forma acuta: PLEVA o malattia di Mucha-Habermann
La forma acuta esordisce in modo brusco con una gettata di papule eritematose o rosso-brunastre di pochi millimetri, che nel giro di pochi giorni sviluppano al centro una vescicola o una pustola, poi un’emorragia e una necrosi, e si ricoprono infine di una crosta emorragica aderente. Le lesioni compaiono a ondate successive, così che nello stesso momento si osservano elementi in stadi diversi di evoluzione: è il polimorfismo evolutivo che ricorda la varicella e che spiega l’aggettivo varioliforme. Le sedi preferite sono il tronco, le radici degli arti e le superfici flessorie; il volto, il cuoio capelluto, le regioni palmo-plantari e le mucose sono in genere risparmiati o poco interessati.
I sintomi soggettivi sono modesti: prurito o bruciore lieve, talvolta assenti. Le condizioni generali sono di norma buone, con al più qualche linea di febbre o un malessere all’esordio. Le lesioni guariscono in alcune settimane lasciando esiti discromici, ipo o iperpigmentati, e a volte piccole cicatrici depresse simili a quelle del vaiolo, soprattutto dove la necrosi è stata più profonda.
Esiste una variante rara e grave, la forma febbrile ulceronecrotica, caratterizzata da febbre elevata, lesioni ulcerate e necrotiche ampie e confluenti, interessamento delle mucose e possibile coinvolgimento sistemico con linfoadenopatia, artralgie, sintomi gastrointestinali e polmonari, sovrainfezione batterica e sepsi. Ha una mortalità non trascurabile, specie nell’adulto, e rappresenta un’urgenza dermatologica che richiede ricovero e terapia sistemica.
Forma cronica
La pitiriasi lichenoide cronica ha un esordio più insidioso. Le lesioni elementari sono piccole papule rosso-brunastre, poco infiltrate, che non vanno incontro a necrosi ma si ricoprono di una squama sottile e aderente al centro, dall’aspetto micaceo: grattandola delicatamente si stacca in blocco, come un’ostia, lasciando una superficie liscia e lucente. È il segno classico descritto nei manuali. Le papule regrediscono in alcune settimane e lasciano una macula ipopigmentata, che nei soggetti di carnagione scura può essere il motivo principale della visita, tanto che la malattia viene talvolta scambiata per una vitiligine o per una pitiriasi alba.
Anche qui l’eruzione procede per gettate successive, con lesioni di età diversa, e interessa tronco, glutei e parte prossimale degli arti. I sintomi sono minimi. Il decorso è lungo, con fasi di remissione e riaccensione che possono protrarsi per molti mesi e talvolta per anni.
Diagnosi e istologia
La diagnosi è clinica, ma la biopsia cutanea è consigliata perché conferma il sospetto ed esclude le alternative più importanti. L’istologia della forma acuta mostra una dermatite di interfaccia: infiltrato linfocitario perivascolare superficiale e profondo, con disposizione a cuneo, prevalenza di linfociti T CD8 positivi, esocitosi dei linfociti nell’epidermide, degenerazione vacuolare dello strato basale, cheratinociti necrotici, stravaso di globuli rossi nel derma papillare e nell’epidermide, paracheratosi con inclusi neutrofili e, nelle lesioni avanzate, necrosi epidermica e ulcerazione. Nella forma cronica le stesse alterazioni sono più sfumate: paracheratosi compatta, modesta esocitosi, infiltrato superficiale più scarso con prevalenza di linfociti T CD4 positivi, pochi cheratinociti necrotici e scarso stravaso eritrocitario.
Gli esami di laboratorio non sono specifici. Nella pratica si richiedono soprattutto per la diagnosi differenziale: la sierologia per la sifilide è obbligatoria di fronte a qualsiasi eruzione papulo-squamosa diffusa dell’adulto, e in base al contesto si possono aggiungere tampone faringeo, titolo antistreptolisinico e sierologie virali. Lo studio del riarrangiamento del recettore dei linfociti T può mostrare una clonalità che, da sola, non modifica la diagnosi.
Diagnosi differenziale
La varicella è la prima ipotesi davanti alla forma acuta, per il polimorfismo delle lesioni. Se ne distingue per la presenza di vere vescicole a contenuto limpido su base eritematosa, per l’interessamento del cuoio capelluto e delle mucose, per il prurito intenso, per la febbre e soprattutto per il decorso, che si esaurisce in una o due settimane, mentre la malattia di Mucha-Habermann continua a produrre nuove lesioni per settimane o mesi. Nel bambino è la durata a orientare, ed è un tema che si incontra anche nella specializzazione in pediatria.
La papulosi linfomatoide è la diagnosi differenziale più delicata. Si presenta con papule e noduli ricorrenti, che si necrotizzano e guariscono spontaneamente lasciando cicatrici, ma le lesioni sono in genere meno numerose e più grandi, e l’istologia mostra grandi cellule linfoidi atipiche CD30 positive. Appartiene ai disordini linfoproliferativi cutanei CD30 positivi e richiede una sorveglianza a lungo termine per il possibile sviluppo di un linfoma associato.
La psoriasi guttata compare tipicamente dopo una faringite streptococcica, con piccole papule a goccia ricoperte da squame bianco-argentee pluristratificate; mancano la necrosi e la crosta emorragica, il grattamento metodico evoca il segno della goccia di cera e quello della rugiada sanguigna, e l’istologia è quella psoriasica. La sifilide secondaria, la grande imitatrice, dà un’eruzione papulo-squamosa non pruriginosa che interessa spesso le regioni palmo-plantari e le mucose e si accompagna a micropoliadenopatia: si esclude con la sierologia. La pitiriasi rosea esordisce con una chiazza madre, ha lesioni ovalari con collaretto desquamativo periferico disposte lungo le linee di tensione del tronco, ad albero di Natale, e si risolve in sei-otto settimane. Completano l’elenco le reazioni da farmaci, le punture di artropodi, le vasculiti dei piccoli vasi, il lichen planus, la sindrome di Gianotti-Crosti nel bambino e, nelle forme croniche ipopigmentate, la micosi fungoide ipopigmentata.
Terapia, decorso e follow-up
Non esiste una terapia codificata da grandi studi controllati, e le indicazioni derivano da casistiche ed esperienza clinica. Poiché la malattia è benigna e autolimitante, nelle forme lievi e poco sintomatiche è lecita anche la sola osservazione. La terapia topica si basa sui corticosteroidi, utili sul prurito e sull’infiammazione ma incapaci di modificare il decorso, e sugli emollienti; gli inibitori topici della calcineurina sono un’alternativa nelle sedi delicate.
Fra le terapie sistemiche, la prima scelta tradizionale sono gli antibiotici, usati per le loro proprietà antinfiammatorie più che antibatteriche: i macrolidi, come l’eritromicina e l’azitromicina, preferiti nel bambino, e le tetracicline, come la doxiciclina e la minociclina, riservate a chi ha superato l’età in cui questi farmaci danneggiano denti e ossa in accrescimento. Il ciclo dura alcune settimane e viene ridotto gradualmente, perché le ricadute alla sospensione sono frequenti. La fototerapia è l’altra opzione di prima linea ed è probabilmente la più efficace: si impiegano soprattutto gli ultravioletti B a banda stretta, e in alternativa la fotochemioterapia con psoraleni e ultravioletti A; il miglioramento estivo riferito da molti pazienti è coerente con questo dato.
Nei casi severi, estesi o resistenti si ricorre al metotrexato a basse dosi settimanali, che ha dato buoni risultati anche nella forma febbrile ulceronecrotica; in quest’ultima si associano corticosteroidi sistemici, terapia di supporto, medicazioni e trattamento delle sovrainfezioni, e sono stati usati ciclosporina e immunoglobuline endovena. Il decorso complessivo è imprevedibile: la forma acuta tende a risolversi in settimane o mesi, quella cronica può persistere per anni, con un’evoluzione che nel bambino è spesso più prolungata e più incline agli esiti discromici. Il follow-up periodico è raccomandato, con una nuova biopsia se le lesioni cambiano aspetto, diventano persistenti, infiltrate o assumono i caratteri di chiazze e placche.
Come cade la pitiriasi lichenoide al concorso
I quesiti ruotano attorno a pochi elementi. Il primo è il riconoscimento degli eponimi: Mucha-Habermann corrisponde alla forma acuta varioliforme. Il secondo è il caso clinico del giovane con papule crostose e necrotiche in stadi diversi, in buone condizioni generali, che continuano a comparire da oltre un mese: non è varicella, proprio per la durata. Il terzo è la squama micacea che si stacca a ostia nella forma cronica. Il quarto è la terapia, con la coppia antibiotici orali e fototerapia come prima scelta e il metotrexato per le forme gravi.
Gli errori tipici sono ritenere la malattia contagiosa o infettiva in senso stretto, confonderla con la pitiriasi rosea per assonanza, dimenticare la sierologia per la sifilide, prescrivere tetracicline a un bambino piccolo, considerarla un linfoma oppure, all’opposto, negare qualsiasi necessità di follow-up. Un buon allenamento consiste nel rivedere le prove degli anni precedenti e nel lavorare sulle simulazioni commentate della Piattaforma Accademia, dove la dermatologia è trattata per quadri clinici a confronto. Per chi sta valutando questa strada abbiamo preparato una guida alla specializzazione in dermatologia e venereologia e un approfondimento sullo stipendio del dermatologo.
In sintesi
La pitiriasi lichenoide è una dermatosi rara, benigna e autolimitante dei giovani, a causa ignota, interpretata come reazione a un agente infettivo o come discrasia linfocitaria T. La forma acuta, o malattia di Mucha-Habermann, dà papule che evolvono in vescicole, necrosi e croste emorragiche, con lesioni in stadi diversi e possibili cicatrici varioliformi; la forma cronica dà papule brunastre con squama micacea centrale che si stacca a ostia ed esiti ipopigmentati. L’istologia è una dermatite di interfaccia con infiltrato linfocitario, cheratinociti necrotici, stravaso eritrocitario e paracheratosi. Vanno escluse varicella, papulosi linfomatoide, psoriasi guttata, sifilide secondaria e pitiriasi rosea. La terapia comprende steroidi topici, macrolidi o tetracicline, fototerapia e, nei casi severi, metotrexato; il follow-up serve a cogliere le rarissime evoluzioni linfoproliferative.
Articolo a cura della redazione di Test Ammissione, che dal 2016 prepara medici al Concorso Nazionale SSM con manuali, simulazioni commentate e lezioni online.