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"Scenario AA108: Una donna si reca con la figlia di 3 anni, presso il pronto soccorso dell’ospedale. La piccola presenta una lesione cutanea circolare e di color rosso su entrambi gli arti inferiori. La donna riferisce che il rash ha iniziato a manifestarsi sei mesi prima e che entrambe le lesioni si sono sviluppate lentamente. Esse sono di forma anulare, di color rosso e chiare centralmente; inoltre, illuminandole, i margini appaiono rilevati, mentre la cute circostante appare normale. Per il resto, la paziente si presenta in ottimo stato di salute. Le informazioni più rilevanti, che emergono dall’anamnesi, sono che la sorella maggiore ha in casa un coniglio e che nessun altro membro della famiglia presenta lo stesso problema. Il resto della cute appare normale, così come le unghie e le mucose. Il resto dell’esame obiettivo non rivela ulteriori anomalie. Domanda 1: Quale delle seguenti non è una causa comune della comparsa di lesioni anulari nell’infanzia?"

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A) Tinea

B) Orticaria papulosa

C) Granuloma anulare

D) Rosacea

E) Pitiriasi rosea

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    La risposta corretta è la D.

    La rosacea (o acne rosacea), una patologia flogistica cronica che inizialmente si manifesta con rossore e teleangectasie del volto, soprattutto in occasione di uno sbalzo di temperatura, non è una causa comune della comparsa di lesioni anulari nell’infanzia. Colpisce prevalentemente soggetti di carnagione chiara con un’età compresa tra 30 e 50 anni. L’eziologia non è nota, ma ci sono alcuni fattori che sembrano essere associati, quali: anomalie nel controllo vasomotorio, della funzione di drenaggio venoso facciale, aumento degli acari del follicolo e dell’angiogenesi. Clinicamente essa risulta essere localizzata a livello del viso e cuoio capelluto e presenta un’evoluzione in 4 fasi:

    -pre-rosacea: i pazienti lamentano vampate di calore ed arrossamento cutaneo del viso, spesso associato ad una sensazione di pizzicore;

    -vascolare: si manifesta eritema e edema del volto con associate teleangectasie multiple;

    -infiammatoria: si manifestano papule e pustole non infette, dal cui quadro nasce il termine di rosacea come acne dell’adulto;

    -tardiva: non si manifesta in tutti i pazienti e si caratterizza per una iperplasia tissutale grossolana delle guance e del naso con sviluppo di rinofima, come conseguenza della flogosi tissutale, iperplasia delle ghiandole sebacee e deposizione di collagene.

    Solitamente tali fasi sono sequenziali, anche se talvolta alcuni pazienti possono manifestare direttamente la fase infiammatoria senza aver attraversato le fasi precedenti. Al contrario, le cause più comuni di lesioni anulari nell’infanzia sono la tigna, l’orticaria, il granuloma anulare, l’impetigine, la pitiriasi rosea e la psoriasi (risposte A, B, C ed E errate).

    Fonte Immagine: AMA     Sonthalia S, Arora R, Sarkar R, Khopkar U. Papular granuloma annulare of palms and soles: case report of a rare presentation. F1000Res. 2014; 3:32. Published 2014 Jan 30. doi:10.12688/f1000research.3-32. v1

    MLA     Sonthalia, Sidharth et al. “Papular granuloma annulare of palms and soles: case report of a rare presentation” F1000Research vol. 3 32. 30 Jan. 2014, doi:10.12688/f1000research.3-32. v1

    APA      Sonthalia, S., Arora, R., Sarkar, R., & Khopkar, U. (2014). Papular granuloma annulare of palms and soles: case report of a rare presentation. F1000Research, 3, 32. doi:10.12688/f1000research.3-32. v1

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"Scenario AA108: Una donna si reca con la figlia di 3 anni, presso il pronto soccorso dell’ospedale. La piccola presenta una lesione cutanea circolare e di color rosso su entrambi gli arti inferiori. La donna riferisce che il rash ha iniziato a manifestarsi sei mesi prima e che entrambe le lesioni si sono sviluppate lentamente. Esse sono di forma anulare, di color rosso e chiare centralmente; inoltre, illuminandole, i margini appaiono rilevati, mentre la cute circostante appare normale. Per il resto, la paziente si presenta in ottimo stato di salute. Le informazioni più rilevanti, che emergono dall’anamnesi, sono che la sorella maggiore ha in casa un coniglio e che nessun altro membro della famiglia presenta lo stesso problema. Il resto della cute appare normale, così come le unghie e le mucose. Il resto dell’esame obiettivo non rivela ulteriori anomalie. Domanda 2 (riferita allo scenario AA108): Quale delle seguenti affermazioni riguardanti la condizione di questa paziente è vera?"

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A) Nessuna delle opzioni proposte è vera

B) Le lesioni si manifestano tipicamente a livello di mani, piedi e caviglie, anche se possono manifestarsi ovunque

C) Le lesioni si risolveranno entro diversi mesi

D) Le lesioni che persistono per diversi mesi possono dare esiti cicatriziali

E) L’epidermide è sempre coinvolta

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    La risposta corretta è la B.

    Il granuloma anulare è una patologia idiopatica cronica e benigna, caratterizzata da papule o noduli, localizzati tipicamente a livello delle mani, piedi e caviglie, anche se possono manifestarsi ovunque. Tali formazioni determinano un anello intorno alla cute normale o lievemente depressa. L’eziologia è sconosciuta, anche se sono stati riportati in letteratura numerosi fattori scatenanti. Le lesioni sono solitamente asintomatiche e crescono lentamente. Le lesioni si risolveranno entro diversi mesi, possono dare esiti cicatriziali e l’epidermide è sempre coinvolta (risposte A, C, D ed E).

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"Scenario AA108: Una donna si reca con la figlia di 3 anni, presso il pronto soccorso dell’ospedale. La piccola presenta una lesione cutanea circolare e di color rosso su entrambi gli arti inferiori. La donna riferisce che il rash ha iniziato a manifestarsi sei mesi prima e che entrambe le lesioni si sono sviluppate lentamente. Esse sono di forma anulare, di color rosso e chiare centralmente; inoltre, illuminandole, i margini appaiono rilevati, mentre la cute circostante appare normale. Per il resto, la paziente si presenta in ottimo stato di salute. Le informazioni più rilevanti, che emergono dall’anamnesi, sono che la sorella maggiore ha in casa un coniglio e che nessun altro membro della famiglia presenta lo stesso problema. Il resto della cute appare normale, così come le unghie e le mucose. Il resto dell’esame obiettivo non rivela ulteriori anomalie. Domanda 3 (riferita allo scenario AA108): Quale tra le seguenti opzioni non è utile mettere in atto nella gestione clinica di questa paziente?"

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A) Rimozione chirurgica delle lesioni

B) Valutare all’anamnesi l’eventuale presenza di diabete nel paziente

C) Effettuare un esame delle urine al fine di ricercare una possibile glicosuria

D) Rassicurare il paziente che le lesioni tipicamente si risolvono spontaneamente senza lasciare esiti cicatriziali

E) Nella maggior parte dei bambini non serve un trattamento specifico per le lesioni

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    La risposta corretta è la A.

    In genere non è necessario alcun trattamento per il granuloma anulare, la cui risoluzione avviene di solito spontaneamente senza lasciare esiti cicatriziali. Per i pazienti che clinicamente presentano delle lesioni diffuse e/o dolenti, una risoluzione del quadro più rapida può essere ottenuta con l’applicazione di corticosteroidi topici, intra-lesionali, unguenti a base di Tacrolimus, infine, la fototerapia con UVA sembra promettente. Il granuloma anulare è occasionalmente associato al diabete o alla malattia tiroidea, il più delle volte quando le lesioni sono numerose o diffuse. Può essere raramente correlato al cancro, soprattutto nelle persone anziane. Perciò, è utile valutare l’eventuale presenza di diabete e la ricerca di una possibile glicosuria (risposte B, C ed D errate).

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"Scenario AA108: Una donna si reca con la figlia di 3 anni, presso il pronto soccorso dell’ospedale. La piccola presenta una lesione cutanea circolare e di color rosso su entrambi gli arti inferiori. La donna riferisce che il rash ha iniziato a manifestarsi sei mesi prima e che entrambe le lesioni si sono sviluppate lentamente. Esse sono di forma anulare, di color rosso e chiare centralmente; inoltre, illuminandole, i margini appaiono rilevati, mentre la cute circostante appare normale. Per il resto, la paziente si presenta in ottimo stato di salute. Le informazioni più rilevanti, che emergono dall’anamnesi, sono che la sorella maggiore ha in casa un coniglio e che nessun altro membro della famiglia presenta lo stesso problema. Il resto della cute appare normale, così come le unghie e le mucose. Il resto dell’esame obiettivo non rivela ulteriori anomalie. Domanda 4 (riferita allo scenario AA108): Quale delle seguenti affermazioni riguardo il granuloma anulare non è vera?"

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A) Si tratta di una condizione che colpisce prevalentemente bambini con età inferiore a 12 anni

B) Si manifesta con papule solide di colore rosso-rosaceo disposte ad anello o a semicerchio

C) Potrebbe essere associato a traumi

D) Si tratta di una neoformazione a carattere nodulare

E) Tipicamente si riscontra a livello del dorso o dei lati delle dita, nel dorso delle mani, a livello dei gomiti e delle ginocchia

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    La risposta corretta è la A.

    Il granuloma anulare non è una condizione che colpisce prevalentemente i bambini con età inferiore a 12 anni. Infatti, è appurato che i soggetti più colpiti sono le persone giovani e adulte (attorno ai 30 anni circa) e che il sesso femminile è più interessato di quello maschile (risposte B, C, D ed E errate).

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"Scenario clinico AA105: Giunge all’osservazione presso il pronto soccorso dell’ospedale, una bambina di 7 anni, emigrata assieme alla famiglia dal Nepal 5 anni prima. Da allora la paziente non si è mai recata nel paese d’origine, ma numerosi parenti e conoscenti sono giunti dal Nepal per fare visita alla famiglia. La bambina, oggi, presenta diverse chiazze sul viso. La madre riferisce di aver notato la comparsa di macchie chiare sul volto della figlia, che non hanno mai destato particolare preoccupazione fin quando sono divenute sempre più marcate ed evidenti. Lo stato di salute generale della bambina è buono. All’anamnesi familiare risulta che nessun altro membro della famiglia ha mai sofferto dello stesso problema. All’ispezione, il resto della cute, così come le unghie e le mucose si presentano normali. Il resto dell’esame obiettivo non rivela ulteriori anomalie. Domanda 1: Quale è la diagnosi più probabile?"

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A) Lebbra

B) Pitiriasi alba

C) Tinea versicolor

D) Vitiligine

E) Iperpigmentazione post-infiammatoria

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    La risposta corretta è la B.

    La diagnosi più probabile per la paziente del caso clinico è la pitiriasi alba, una dermatosi benigna comune, che interessa principalmente i bambini e gli adolescenti con una maggiore prevalenza nel sesso maschile e nei pazienti con carnagione scura. In tale condizione la sintesi di melanina è normale, ma, a causa della rapida desquamazione dei cheratinociti che la contengono, si ha un suo deficit con ipopigmentazione cutanea. La pitiriasi alba si presenta tipicamente con più macule e chiazze ipo-pigmentate asintomatiche, rotonde o di forma ovale, che coinvolgono prevalentemente la faccia, il tronco superiore e gli arti superiori. Un lieve eritema può precedere lo sviluppo dell’ipopigmentazione. Tali lesioni sono asintomatiche, non essendo né dolenti, né pruriginose. La diagnosi è nella maggior parte dei casi semplice, basata sull’aspetto clinico e sulla distribuzione delle lesioni nei pazienti. Tale alterazione cutanea è una condizione patologica autolimitante e il trattamento con emollienti e corticosteroidi topici a bassa potenza può essere utile. Infine, gli inibitori topici della calcineurina possono essere un’alternativa ai corticosteroidi topici per il trattamento delle lesioni facciali.

    Al contrario, la lebbra, una patologia infettiva, è causata dal Mycobacterium Leprae, germe acido-resistente, per il quale l’uomo e l’armadillo rappresentano il serbatoio infettivo. La trasmissione avviene per via aerea, ematogena e attraverso le secrezioni oro-nasali da soggetti infetti. La lebbra può essere classificata per tipo e numero di aree cutanee colpite:

    -paucibacillare, quando presenta fino a 5 lesioni cutanee, senza batteri rilevati su campioni provenienti da tali zone;

    -multi-bacillare, quando presenta più di 6 lesioni cutanee, con batteri rilevati su campioni di lesioni cutanee, o entrambi.

    Può essere classificata anche in base alla risposta cellulare e riscontri clinici:

    -tubercoloide, forma benigna meno diffusa e meno contagiosa con una forte risposta cellulo-mediata, che limita l’estensione della malattia a un paio di lesioni

    cutanee;

    -lepromatosa, infezione sistemica più grave, dove si manifesta in genere una scarsa immunità cellulo-mediata contro Mycobacterium Leprae con conseguente diffusa infiltrazione batterica della pelle, dei nervi, e di altri organi;

    -borderline, caratterizzata dalla presenza di entrambe le caratteristiche delle forme tubercoloide e lepromatosa.

    La biopsia cutanea rappresenta l’esame gold standard per la diagnosi, dato che permette di osservare il processo flogistico a carico dei nervi coinvolti e di individuare la presenza di bacilli acido-resistenti (risposta A errata). All’opposto, la tinea versicolor, un’infezione causata dal fungo dimorfico Malassezia furfur, colonizza normalmente la pelle nella sua forma di lievito. Generalmente non causa la malattia in tale forma, ma, in alcuni individui si converte nella sua forma ifale (trasformazione in genere stimolata dall’esposizione ad ambienti caldi, umidi e dall’iperidrosi) e provoca lesioni caratteristiche, che consistono in chiazze desquamate multiple e asintomatiche con un colore che varia dal bianco al camoscio, al marrone, al rosa prevalentemente distribuite sul torace, sulle spalle e sulla schiena e solo raramente sul viso o sugli arti. Tale infezione fungina è superficiale, limitata alla cute e non contagiosa. La microscopia con preparazione del preparato cutaneo lesionale con idrossido di potassio (KOH) dimostrerà una confluenza di ife corte e forme di lievito rotondo (risposta C errata). Invece, la vitiligine, perdita dei melanociti cutanei con conseguente comparsa di aree di depigmentazione di dimensioni variabili, è verosimilmente un processo autoimmune con distruzione dei melanociti. Le regioni cutanee colpite si presentano come aree depigmentate, con totale assenza di melanociti o melanina residua. Dal punto di vista clinico, colpisce classicamente il dorso delle mani, i distretti periorifiziale ed i genitali, con evidenza di macchie depigmentate, che vengono meglio visualizzate mediante l’esame con la lampada di Woods. Tutte caratteristiche non presenti nel caso clinico (risposta D errata).

    Fonte Immagine: AMA Siegfried EC, Herbert AA. Diagnosis of Atopic Dermatitis: Mimics, Overlaps, and Complications. J Clin Med. 2015;4(5):884-917. Published 2015 May 6. doi: 10.3390/jcm4050884

    MLA Siegfried, Elaine C and Adelaide a Hebert. “Diagnosis of Atopic Dermatitis: Mimics, Overlaps, and Complications” Journal of clinical medicine vol. 4,5 884-917. 6 May. 2015, doi: 10.3390/jcm4050884

    APA Siegfried, E. C., & Hebert, A. A. (2015). Diagnosis of Atopic Dermatitis: Mimics, Overlaps, and Complications. Journal of clinical medicine, 4(5), 884-917. doi: 10.3390/jcm4050884

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"Scenario clinico AA105: Giunge all’osservazione presso il pronto soccorso dell’ospedale, una bambina di 7 anni, emigrata assieme alla famiglia dal Nepal 5 anni prima. Da allora la paziente non si è mai recata nel paese d’origine, ma numerosi parenti e conoscenti sono giunti dal Nepal per fare visita alla famiglia. La bambina, oggi, presenta diverse chiazze sul viso. La madre riferisce di aver notato la comparsa di macchie chiare sul volto della figlia, che non hanno mai destato particolare preoccupazione fin quando sono divenute sempre più marcate ed evidenti. Lo stato di salute generale della bambina è buono. All’anamnesi familiare risulta che nessun altro membro della famiglia ha mai sofferto dello stesso problema. All’ispezione, il resto della cute, così come le unghie e le mucose si presentano normali. Il resto dell’esame obiettivo non rivela ulteriori anomalie. Domanda 2 (riferita allo scenario AA105): Quale tra le seguenti opzioni non rappresenta una scelta corretta nel trattamento e nella gestione clinica di questa paziente?"

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A) Antibiotici sistemici, immediatamente dopo la diagnosi

B) Rassicurare circa la benignità delle lesioni, che si risolveranno spontaneamente

C) Consigliare un’adeguata cura della cute con creme emollienti

D) Informare la madre riguardo le tempistiche di risoluzione delle macchie, che potrebbero permanere per settimane o mesi

E) Il trattamento farmacologico è spesso non necessario

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    La risposta corretta è la A.

    La gestione clinica del paziente del caso clinico, affetto da pitiriasi alba, una dermatosi benigna comune, non prevede l’uso di antibiotici sistemici immediatamente dopo la diagnosi. Infatti, il trattamento è conservativo, dato che si tratta di una malattia a risoluzione spontanea e, pertanto, il trattamento farmacologico è spesso inutile. Per la risoluzione può richiedere settimane o mesi (risposte B, D ed E errate). È utile l’applicazione di creme specifiche idratanti ed emollienti, l’uso di creme protettive solari e corticosteroidi topici a bassa potenza, in alcuni specifici pazienti. Infine, gli inibitori topici della calcineurina possono essere un’alternativa ai corticosteroidi topici per il trattamento delle lesioni facciali (risposta C errata).

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"Scenario clinico AA105: Giunge all’osservazione presso il pronto soccorso dell’ospedale, una bambina di 7 anni, emigrata assieme alla famiglia dal Nepal 5 anni prima. Da allora la paziente non si è mai recata nel paese d’origine, ma numerosi parenti e conoscenti sono giunti dal Nepal per fare visita alla famiglia. La bambina, oggi, presenta diverse chiazze sul viso. La madre riferisce di aver notato la comparsa di macchie chiare sul volto della figlia, che non hanno mai destato particolare preoccupazione fin quando sono divenute sempre più marcate ed evidenti. Lo stato di salute generale della bambina è buono. All’anamnesi familiare risulta che nessun altro membro della famiglia ha mai sofferto dello stesso problema. All’ispezione, il resto della cute, così come le unghie e le mucose si presentano normali. Il resto dell’esame obiettivo non rivela ulteriori anomalie. Domanda 3 (riferita allo scenario AA105): Riguardo le lesioni elementari della cute, quale tra le seguenti è la definizione corretta?"

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A) Bolla: lesione a contenuto liquido con diametro <0.5 cm

B) Foruncolo: raccolta liquida trasparente nella cute con diametro <1cm

C) Nodulo: massa palpabile sopraelevata rispetto al piano cutaneo con diametro < 5 mm

D) Macula: area circoscritta della cute con colorazione anomala, non elevata rispetto al piano cutaneo, con diametro >1cm

E) Teleangectasia: lesione linfatica con diametro minore o uguale a 2 mm

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    La risposta corretta è la D.

    La macula è un’area circoscritta della cute con colorazione anomala, non elevata rispetto al piano cutaneo, con diametro > 1cm. Invece, la bolla è una lesione vescicolare a contenuto liquido con diametro pari o superiore a 1 cm di diametro (risposta A errata). All’opposto, un foruncolo è un follicolo pilifero infetto con all’interno materiale purulento (risposta B errata). Al contrario, un nodulo è una massa palpabile sopraelevata rispetto al piano cutaneo, circoscritta, con diametro > 5 mm (risposta C errata). Infine, una teleangectasia è una dilatazione visibile di piccoli vasi sanguigni cutanei (risposta E errata).

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"Un paziente si presenta dal medico con tosse, affanno ed un recente episodio di emottisi. Viene sottoposto dapprima ad un RX del torace e sulla base di un dubbio diagnostico interpretativo viene sottoposto successivamente ad un esame di secondo livello quale la TC del torace. Quale reperto viene mostrato in questa TC del torace?
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A) Ascesso polmonare

B) Focolaio di polmonite

C) Linfoadenopatia patologica

D) Neoplasia polmonare

E) Area emorragica focale intraparenchimale

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    La risposta corretta è la D.

    La lesione mostrata alla TC del caso clinico, vista anche l’anamnesi del paziente, è compatibile con una neoplasia polmonare, localizzata al lobo superiore del polmone di sinistra. Infatti, la TC mostra una formazione di grosse dimensioni, in uno stato piuttosto avanzato, a margini irregolari e finemente spiculati con sottili strie fibrotiche di raccordo pleurico; tale lesione è maggiormente compatibile con una neoplasia polmonare piuttosto che con una polmonite, che avrebbe un aspetto radiologico diverso, mostrandosi solitamente più sfumata, con margini spiculati e con un broncogramma aereo contestuale (risposta B errata). Inoltre, non si riscontra la presenza di una linfoadenopatia patologica e/o un’area emorragica focale intraparenchimale (risposte C ed E errate). Al contrario, l’ascesso polmonare alla TC mostra solitamente una lesione ampiamente cavitata, con la presenza o meno di un livello idro-aereo contestuale (risposta A errata).

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"Il signor Longo, un uomo di mezz’età, si presenta presso l’ospedale per eseguire una procedura di cateterizzazione cardiaca.
L’anamnesi patologica remota risulta positiva per angina e per una prova da sforzo. Durante la procedura una delle arterie coronariche viene lacerata ed il paziente sviluppa tachicardia e diventa ipoteso. L’anestesista nota che la sua pressione sistolica si riduce ulteriormente con l’ispirazione, pertanto viene eseguito un ecocardiogramma, che mostra un piccolo versamento pericardico. Quale fra le seguenti rappresenta la gestione clinico-terapeutica più adeguata al paziente?
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A) Nitroglicerina

B) Morfina

C) Liquidi endovenosi

D) Pericardiocentesi d’urgenza

E) Cateterizzazione cardiaca di emergenza

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    La risposta corretta è la D.

    Questo paziente presenta tamponamento cardiaco e la triade di Beck. Il tamponamento cardiaco si caratterizza per l’accumulo di fluido nello spazio pericardico, (normalmente virtuale), che comporta una compromissione del riempimento delle camere cardiache, provocando una riduzione della gittata e, a volte, lo shock e il decesso. I pazienti, solitamente, presentano la triade di Beck (è considerata diagnostica, ma può non essere presente o facile da riconoscere), che consiste in quanto segue:

    • ipotensione,
    • toni cardiaci ovattati,
    • aumento della pressione venosa (può manifestarsi ad esempio con distensione delle vene del collo; tuttavia, la distensione delle vene del collo può essere assente, a causa della ipovolemia).

    Il fluido nel sacco pericardico può accumularsi:

    • lentamente: il pericardio può contenere fino a 1-1,5 L di liquidi prima di compromettere la gittata cardiaca (ad esempio, ciò può avvenire a causa di un’infiammazione cronica),
    • rapidamente: se l’accumulo avviene molto rapidamente, sono sufficienti anche 150 mL per causare il tamponamento (ad esempio, ciò può avvenire a causa ad esempio di una ferita traumatica toracica sinistra, o a causa di una rottura di una camera cardiaca).

    Il trattamento usuale per il tamponamento cardiaco è la pericardiocentesi, se il paziente è instabile, come in questo caso.

    La risposta A non è corretta.

    La nitroglicerina ha la capacità di rilasciare ossido nitrico a livello della muscolatura liscia. L’ossido nitrico, a sua volta, ha la capacità di attivare la guanilil-ciclasi ed aumentare il cGMP.

    Per quanto riguarda gli effetti di questa molecola, essa determina il rilassamento della muscolatura liscia, specialmente quella appartenente ai vasi; la vasodilatazione da essa indotta, ha l’effetto di ridurre il ritorno venoso e le dimensioni cardiache; inoltre, può aumentare il flusso coronarico in alcune aree e in caso di angina variante. Viene utilizzata per l’angina per via sublinguale e IV per sindrome coronarica acuta.

    La nitroglicerina sicuramente non può andare a risolvere un versamento pericardico.

    La risposta B non è corretta.

    La morfina appartiene alla famiglia degli agonisti oppioidi forti. Per quanto riguarda le applicazioni cliniche può essere utilizzata per il trattamento del dolore grave, dell’edema polmonare, per la terapia di mantenimento nel divezzamento da eroina, per trattare la ischemia miocardica o un infarto. Il trattamento usuale di prima linea per il tamponamento cardiaco è la pericardiocentesi, se il paziente è instabile, come in questo caso.

    La risposta C non è corretta.

    Durante la procedura della pericardiocentesi è essenziale una linea endovenosa, dove poter inserire fluidi e/o farmaci. Ma i fluidi endovenosi non sono una terapia di prima scelta nei pazienti affetti da tamponamento cardiaco: potrebbero peggiorare il tamponamento cardiaco in pazienti con una volemia normale.

    Potrebbero essere utilizzati in casi selezionati in pazienti ipovolemici.

    La risposta E non è corretta.

    Il cateterismo cardiaco è una procedura che può avere scopo diagnostico o terapeutico.

    Utilizzando un catetere, si possono effettuare test diagnostici o eseguire alcuni trattamenti per malattie cardiache, come l’angioplastica coronarica. In questo caso clinico non ha molto senso effettuare un cateterismo cardiaco.

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"Una ragazza, 20 anni, alla undicesima settimana di gestazione, si reca in P.S. per un quadro di eruzione cutanea, febbre e malessere generalizzato, insorto da circa un paio di giorni. L’eruzione sembra essere estesa, ma non le provoca dolore o prurito. È tornata da circa un paio di settimane da una vacanza trascorsa presso un campeggio, dove è stata morsa da una zecca, mentre camminava nei boschi. Non ha farmaco-allergie note e non assume farmaci in cronico. All’esame obiettivo si riscontra: T.C. di 38,2°C, una P.A. di 115/75 mmHg, una F.C. di 85 bpm ed una F.R. di 17 atti/min. L’eruzione è mostrata nell’immagine. Il resto dell’esame obiettivo è negativo. Quale delle seguenti opzioni rappresenta il modo appropriato di procedere per la gestione di questa paziente?"

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A) Azitromicina

B) Doxiciclina

C) Osservazione

D) Amoxicillina

E) Ceftriaxone

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    La risposta corretta è la D.

    La terapia per la paziente del caso clinico affetta da malattia di Lyme, una zoonosi dovuta alla spirocheta Borrelia Burgdorferi e acquisita attraverso morso di zecca, prevede generalmente la somministrazione di antibiotici come doxiciclina (da preferire), amoxicillina o cefuroxime; tuttavia, per le pazienti gestanti o in allattamento, si predilige l’amoxicillina, un antibiotico appartenente alla classe dei β-lattamici, nonché nei bambini di età inferiore a 8 anni. Invece, la doxiciclina, un antibiotico appartenente alla classe delle tetracicline, interferisce con la sintesi proteica batterica, legandosi alla subunità 30S del ribosoma batterico. Anche se rappresenta l’antibiotico di scelta per la maggior parte dei pazienti con malattia di Lyme, tuttavia è controindicato nelle donne in gravidanza e in allattamento, perché è stato osservato che può determinare delle discromie dentarie anche permanenti e/o un ritardo nella crescita scheletrica nei bambini e nel nascituro (risposta B errata). Così, il ceftriaxone, una cefalosporina di terza generazione battericida, interferisce con la sintesi del peptidoglicano. Viene usato prevalentemente nei pazienti neutropenici e/o immunodepressi in presenza di severe infezioni batteriche o in alcuni casi di profilassi chirurgica. È efficace, quando somministrato per via endovenosa, nel trattamento della forma precoce e circoscritta della malattia di Lyme. Tuttavia, essendo un antibiotico a largo spettro, non trova un razionale nel trattamento di prima linea (risposta E errata). Infine, trattandosi di un’infezione di natura batterica importante, l’osservazione rappresenta una scelta non idonea (risposta C errata).

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"Scenario YUTI: Un ragazzo che lavora in supermercato come magazziniere si reca dal suo medico curante, per un esteso rash cutaneo comparso da alcuni giorni, che inizialmente era circoscritto ad una macchia rossa a livello dell’addome, poi delle macchie più piccole sono incominciate ad apparire sulle spalle e nell’ultima settimana l’eruzione si è diffusa al tronco. Il soggetto lamenta prurito, ma non ha altri sintomi. Riferisce di aver sofferto di mal di gola circa due settimane prima, ma di non aver avuto febbre, tosse o altri sintomi riconducibili ad un’infezione delle vie aeree superiori. Ha una vita sessualmente attiva con la sua fidanzata, ma fa uso sempre dei preservativi. All’esame obiettivo sono evidenti delle papule eritematose e placche, per il resto l’esame è negativo. Inoltre, il test della RPR (Rapid Plasma Reagin) è negativo. Domanda 1: Quale fra le seguenti è la diagnosi più probabile?"

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A) Tinea corporis

B) Pityriasi rosea

C) Malattia di Lyme

D) Sifilide secondaria

E) Psoriasi guttata

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    La risposta corretta è la B.

    In base ai reperti clinico-anamnestici e alla immagine, per il paziente del caso clinico la diagnosi più probabile è la pitiriasi rosea, una patologia cutanea benigna, idiopatica, caratterizzata dalla presenza di papule o placche desquamanti, ovali, papulosquamose sul tronco e sulle aree prossimali delle estremità. L’etimologia del termine pityron, derivante dal greco, significa “crusca”, probabilmente a causa della desquamazione periferica della chiazza madre. Tale patologia colpisce entrambi i sessi e tutte le fasce di età (con picco di incidenza tra i 10 e i 35 anni). L’eziologia potrebbe essere virale, infatti, alcuni studi hanno correlato la patologia con la riattivazione dei virus HHV-7, HHV-6 e sono state segnalate anche possibili associazioni con il virus H1N1 dell’influenza A. La patologia esordisce con la tipica chiazza madre (medaglione di Gilbert) tondeggiante, ben delimitata e di colore salmone (la chiazza madre può essere preceduta o meno da sintomi e segni prodromici aspecifici, come cefalea, malessere generalizzato, faringodinia, artralgie; anche se spesso è del tutto asintomatica). Alcuni pazienti avvertono prurito (occasionalmente grave). Il colore roseo o brunastro non è apprezzabile in pazienti con la pelle più scura. Per quanto riguarda il bordo della chiazza, esso è ben delimitato e finemente desquamato. Il centro della chiazza viene definito a “cartina di sigaretta” per il suo aspetto stropicciato. Dopo alcuni giorni, compaiono delle chiazze figlie, più piccole dalla chiazza madre, che si presentano a gittate per circa due settimane e si dispongono secondo le linee di tensione della cute (linee parallele di Blaschko). Questa disposizione delle chiazze dà luogo al cosiddetto aspetto ad albero di Natale (o Christmas tree pattern). La diagnosi si basa sulla anamnesi e sull’esame obiettivo. In genere non è necessario alcun trattamento, perché le eruzioni cutanee si risolvono entro 2-3 mesi. Gli antistaminici per via orale sono utilizzati solo in caso di prurito molto intenso. Al contrario, la tinea corporis, la malattia di Lyme, la sifilide secondaria non rappresentano patologie compatibili con il quadro clinico presentato dal paziente del caso clinico (risposte A, C, D ed E errate).

12 di 25 
"Scenario YUTI: Un ragazzo che lavora in supermercato come magazziniere si reca dal suo medico curante, per un esteso rash cutaneo comparso da alcuni giorni, che inizialmente era circoscritto ad una macchia rossa a livello dell’addome, poi delle macchie più piccole sono incominciate ad apparire sulle spalle e nell’ultima settimana l’eruzione si è diffusa al tronco. Domanda 2: In generale, tali chiazze figlie, più piccole dalla chiazza madre, si presentano a gittate per circa due settimane e si dispongono secondo le linee di tensione della cute, dette?"

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A) Linee verticali di Blanco

B) Linee orizzontali di Fischerton

C) Linee marginali cutanee di tensione di Fisherton

D) Linee parallele di Kentow

E) Linee parallele di Blaschko

Non Rispondo

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    La risposta corretta è la E.

    In base ai reperti clinico-anamnestici e alla immagine, per il paziente del caso clinico la diagnosi più probabile è la pitiriasi rosea, una patologia cutanea benigna, idiopatica, caratterizzata dalla presenza di papule o placche desquamanti, ovali, papulosquamose sul tronco e sulle aree prossimali delle estremità. L’etimologia del termine pityron, derivante dal greco, significa “crusca”, probabilmente a causa della desquamazione periferica della chiazza madre. Tale patologia colpisce entrambi i sessi e tutte le fasce di età (con picco di incidenza tra i 10 e i 35 anni). L’eziologia potrebbe essere virale, infatti, alcuni studi hanno correlato la patologia con la riattivazione dei virus HHV-7, HHV-6 e sono state segnalate anche possibili associazioni con il virus H1N1 dell’influenza A. La patologia esordisce con la tipica chiazza madre (medaglione di Gilbert) tondeggiante, ben delimitata e di colore salmone (la chiazza madre può essere preceduta o meno da sintomi e segni prodromici aspecifici, come cefalea, malessere generalizzato, faringodinia, artralgie; anche se spesso è del tutto asintomatica). Alcuni pazienti avvertono prurito (occasionalmente grave). Il colore roseo o brunastro non è apprezzabile in pazienti con la pelle più scura. Per quanto riguarda il bordo della chiazza, esso è ben delimitato e finemente desquamato. Il centro della chiazza viene definito a “cartina di sigaretta” per il suo aspetto stropicciato. Dopo alcuni giorni, compaiono delle chiazze figlie, più piccole dalla chiazza madre, che si presentano a gittate per circa due settimane e si dispongono secondo le linee di tensione della cute (linee parallele di Blaschko).

13 di 25 
"Il signor Calabrese, un uomo di mezz’età di mestiere benzinaio, si presenta dal proprio medico curante, il Dott. Marsico, lamentando una eruzione cutanea in entrambe le regioni ascellari. Riferisce che l’eruzione è comparsa da qualche settimana, ma nel corso dei giorni è cresciuta ed è diventata più scura, più spessa e più grande ed occasionalmente gli provoca un prurito moderato. L’anamnesi patologica remota risulta negativa per patologie cutanee e croniche in generale.
I parametri vitali sono buoni ed all’esame obiettivo si apprezzano delle macchie spesse ed iperpigmentate in entrambe le ascelle. Quale di questi esami di laboratorio è il più appropriato per questo caso?
"

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A) Glicemia a digiuno

B) Test di stimolazione dell’ACTH

C) Biopsia e TC per valutare il potenziale tumorale della lesione

D) Elettroliti sierici

E) Lipidi ematici

Non Rispondo

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    La risposta corretta è la A.

    Il paziente presenta l’acanthosis nigricans, una manifestazione cutanea, suggestiva di diabete mellito di tipo II. Dal punto di vista anatomopatologico si caratterizza per iperpigmentazione, ipercheratosi e papillomatosi. Dal punto di vista eziologico probabilmente l’eccessivo livello di insulina circolante determina una eccessiva stimolazione delle vie mitogenetiche, attraverso la stimolazione del recettore IGF-1, che determina:

    • la proliferazione dei fibroblasti e la stimolazione dei cheratinociti della cute e di conseguenza il quadro cutaneo dell’acanthosis nigricans,
    • la stimolazione delle cellule ovariche, con aumento della secrezione androgenica e di conseguenza irsutismo e virilizzazione.

    Le zone più colpite sono: la cute delle ascelle, della nuca e dell’inguine; raramente, quando ci troviamo di fronte a un paziente grave, possono essere colpite anche altre zone come la zona perioculare, orale e perianale.

    Dunque, per poter effettuare la diagnosi di diabete, è importante prima di tutto dosare la glicemia a digiuno.

    L’acanthosis nigricans può essere riscontrata anche in altre condizioni poco comuni: la sindrome di Rabson-Mendenhall, le lipodistrofie, il leprecaunismo, in sottogruppi di adulti obesi e nella sindrome dell’ovaio policistico. L’iperinsulinemia e l’insulino-resistenza sono state documentate in ognuna delle condizioni sopra esposte.

    La risposta B non è corretta.

    La carenza di cortisolo non causa acanthosis nigricans.

    La risposta C non è corretta.

    Non ha alcun senso sottoporre il paziente ad una biopsia o ad una TC, visto che la lesione per le caratteristiche mostrate non deve far sospettare una neoplasia.

    La risposta D non è corretta.

    Per effettuare la diagnosi di DM di tipo II è necessario misurare: i valori della glicemia basale a digiuno, HbA1c e l’esecuzione del test di tolleranza al carico orale di glucosio.

    Misurare gli elettroliti non ha senso (anche se in caso di una iperglicemia estrema si può avere alterazione dei livelli degli elettroliti).

    La risposta E non è corretta.

    Alti livelli di colesterolo e lipidi ematici in generale non possono causare acanthosis nigricans.

14 di 25 
"Un anziano signore ora in pensione, si reca dal suo medico curante, lamentando la presenza di lesioni crostose sul suo scalpo, che persistono ormai da circa un anno. Ha un’anamnesi negativa familiare e personale per tumore della pelle. All’esame obiettivo si apprezza una lesione maculare, sollevata sullo scalpo, di circa 8 mm di diametro, che risulta ipercheratosica e con eritema marginale. Questa lesione dovrebbe essere sottoposta a biopsia ed osservata attentamente per evitare quale delle seguenti condizioni?"

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A) Progressione al melanoma maligno

B) Progressione al carcinoma basocellulare

C) Estensione locale e distruzione dei tessuti

D) Questa lesione non ha potenziale maligno e non è necessaria una ulteriore valutazione

E) Progressione al carcinoma squamocellulare

Non Rispondo

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    La risposta corretta è la E.

    La cheratosi attinica (o cheratosi solare), una lesione precancerosa della pelle dovuta all’effetto cronico e cumulativo dell’esposizione solare, dovrebbe essere sottoposta a biopsia ed osservata attentatamene per evitare la progressione al carcinoma squamocellulare. Dal punto di vista epidemiologico, appare soprattutto dopo i 40 anni. I pazienti più a rischio sono i soggetti con capelli biondi o rossi, con occhi blu e con cute di tipo I/II. Inoltre, le zone più a rischio sono quelle più esposte alla luce solare: viso, cuoio capelluto, orecchie, dorso delle mani, avambracci, spalle, labbra e collo. Dal punto di vista clinico, la lesione si presenta come una placca eritematosa di piccole dimensioni ricoperta da squame o croste di colore bruno-rossastro. Ha solitamente margini mal definiti e può progredire raramente verso il carcinoma a cellule squamose, che a sua volta sarà in grado di invadere le strutture limitrofe (risposte B e C errate). Per concludere, tale lesione non presenta le caratteristiche distintive del melano maligno (risposta A errata).

15 di 25 
"La signora Bellini si reca presso l’ambulatorio del suo medico di base, la Dott.ssa Lodo, lamentando una disfagia progressiva, comparsa da 3 mesi. Afferma di aver avuto bruciore di stomaco e la sensazione di cibo “bloccato” nella parte inferiore dell’esofago, in assenza di nausea o vomito. Tra gli altri sintomi dice di aver notato un certo sbiancamento delle mani al freddo (vedi immagine). Attualmente assume nifedipina e nitroglicerina topica. All’esame obiettivo si riscontra a livello del gomito un nodulo duro di circa 1 cm, sul quale viene realizzata una biopsia. L’esame istologico mostra la presenza di depositi di calcio nel derma. Per quale di questi anticorpi è più probabile che la paziente sia positiva? "

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A) Anti-dsDNA

B) Anti-istone

C) Anti-centromero

D) Anti-Ro (SS-A)

E) Anti-CCP

Non Rispondo

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    La risposta corretta è la C.

    La signora Bellini ha una sclerosi sistemica a variante limitata, comunemente chiamata sindrome CREST (acronimo per calcinosi, fenomeno di Raynaud, alterata motilità esofagea, sclerodattilia e teleangectasie).

    Gli anticorpi anti-centromero sono autoanticorpi, ovvero proteine prodotte dal sistema immunitario in grado di riconoscere erroneamente come estranei i tessuti dell’organismo di appartenenza. Tali anticorpi anti-centromero sono specifici della sclerodermia a variante limitata (CREST), a differenza dell’anti-Scl70 (anti-topoisomerasi I), specifici della sclerodermia generalizzata sistemica. Dal punto di vista eziologico la sindrome è dovuta ad una reazione autoimmune, che provoca un’iperproduzione di collagene. Colpisce gli individui adulti, soprattutto le donne in età premenopausale. Esordisce in genere con il fenomeno di Raynaud, per poi evolvere gradualmente con il coinvolgimento iniziale soprattutto cutaneo ed in un secondo momento vascolare, polmonare e gastrointestinale. La calcinosi interessa maggiormente le aree attorno alle articolazioni e gli arti. Le alterazioni della motilità gastroesofagea possono causare il reflusso e la disfagia. La sclerodattilia solitamente inizia dalle estremità distali delle dita e provoca la comparsa di ulcere in corrispondenza delle nocche e delle estremità dei polpastrelli. Le teleangectasie sono principalmente localizzate in corrispondenza delle mani, delle labbra e del viso. La diagnosi si basa sui segni clinici e sull’individuazione della microangiopatia evidenziabile alla capillaroscopia.

    Le risposte A, B, D ed E non sono correte

    Gli anticorpi anti-DNA a doppio filamento (anti dsDNA) sono considerati marcatori del LES (si ritrovano nel 50-70% dei casi di LES),

    Gli anticorpi anti-Smith sono specifici per LES (anche se si riscontrano nel 15-30% dei pazienti con LES). Gli anticorpi anti-ssDNA (si riscontrano in circa il 70% dei casi di LES indotto da farmaci) e gli anticorpi anti-istone (si riscontrano in circa il 100% dei casi di LES indotto da farmaci) sono aspecifici e si possono riscontrare in molte altre patologie reumatiche. Gli autoanticorpi anti-Ro/SSA e La/SSB sono presenti in numerose patologie: nella sindrome di Sjogren, nei pazienti con LES si correlano alla forma subacuta delle manifestazioni cutanee, alla sindrome sicca e al lupus neonatale.

    Fonte Foto:

    AMA: Dixit S, Kalkur C, Sattur AP, Bornstein MM, Melton F. Scleroderma and dentistry: Two case reports. Journal of Medical Case Reports. 2016; 10:297. doi: 10.1186/s13256-016-1086-1.

    MLA: Dixit, Shantanu et al. “Scleroderma and Dentistry: Two Case Reports.” Journal of Medical Case Reports 10 (2016): 297. PMC. Web. 1 Apr. 2018.

    APA: Dixit, S., Kalkur, C., Sattur, A. P., Bornstein, M. M., & Melton, F. (2016). Scleroderma and dentistry: Two case reports. Journal of Medical Case Reports, 10, 297. http://doi.org/10.1186/s13256-016-1086-1

16 di 25 
"Marta è una ragazza di 27 anni alla 20a settimana della sua prima gravidanza. La ragazza chiede di poter viaggiare in Africa e in Asia per lavoro. Ha ricevuto tutte le vaccinazioni infantili e si presenta presso la clinica ostetrica dell’Ospedale S. Eugenio per delle informazioni sulle vaccinazioni da eseguire in gravidanza. Quale dei seguenti vaccini è controindicato?"

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A) Tifo

B) Tetano

C) Varicella

D) Epatite A

E) Epatite B

Non Rispondo

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    La risposta corretta è la C.

    Vi sono vari tipi di vaccini:

    • costituiti da virus o batteri attenuati: antimorbillo, rosolia, parotite, varicella, poliomielite (sabin), tubercolosi,
    • costituiti da virus o batteri uccisi: antiepatite A, poliomielite (salk),
    • costituiti da anatossine: antidifterite e tetano.
    • costituiti da antigeni purificati: antitifico, Haemophilus Influenzae tipo B, meningococco, pneumococco.

    Il vaccino contro la varicella, essendo un vaccino vivo, è controindicato in gravidanza: le donne in età fertile dovrebbero evitare la gravidanza per 28 giorni dopo la vaccinazione. Le donne, che non hanno sviluppato la varicella, dunque dovrebbero essere vaccinate prima della gravidanza.

    La risposta A non è corretta.

    È preferibile utilizzare il vaccino inattivato polisaccaridico.

    La risposta B non è corretta.

    I vaccini, costituiti da anatossine, come quelli per la antidifterite e il tetano, non sono raccomandati di routine; possono essere dati in particolari circostanze, ad esempio in una donna in gravidanza che si ferisce, diventando a rischio per lo sviluppo del tetano.

    Le risposte D ed E non sono corrette.

    Il vaccino per l’epatite A è un vaccino con virus inattivati. Invece, il vaccino per l’epatite B è un vaccino ricombinante. Vengono presi in considerazione, solo quanto la donna è particolarmente a rischio e va valutata caso per caso; la somministrazione non è dannosa per il feto.

17 di 25 
"Si reca al PS del Policlinico di Bari il signor Sforzame, 50 anni, per forti dolori addominali. Riferisce che improvvisamente ha iniziato a sentirsi debole, sudare ed a sentirsi spossato. È un fumatore abituale e soffre di ipertensione da vari anni. All’esame obiettivo si riscontrano: P.A. di 110 /70 mmHg e un addome duro e teso. Viene eseguita una TC dell’addome (vedi l’immagine). Con il passare delle ore diventa gradualmente sempre più pallido, soporoso e la sua P.A. scende a 80 /50 mmHg con una F.C. di 110 battiti al minuto. Quale fra i seguenti rappresenta lo step più idoneo nella gestione del paziente?"

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A) Ecografia

B) Chirurgia addominale esplorativa

C) Laparoscopia

D) Dosaggio amilasi e lipasi

E) Drenaggio del liquido dall’addome

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    La risposta corretta è la B.

    La TC dell’addome del paziente del caso ha mostrato una rottura di aneurisma dell’aorta addominale con accumulo di sangue nello strato avventiziale. L’aneurisma dell’aorta addominale può essere asintomatico o presentarsi con dolore alla schiena o addominale. I fattori di rischio includono ipertensione, aterosclerosi, sesso maschile, età avanzata e fumo. Un aneurisma dell’aorta addominale rotto si presenta tipicamente con una triade clinica: dolore addominale, ipotensione e massa addominale pulsatile. Inoltre, si caratterizza per un ematoma intra e/o retroperitoneale con accumulo di sangue libero nella cavità peritoneale, oppure nel retroperitoneo. L’esame TC viene effettuato esclusivamente nei pazienti che sono emodinamicamente stabili, mentre nei soggetti che non lo sono, se la rottura è stata già diagnosticata (ad esempio tramite un’ecografia dell’addome fatta a letto del paziente), non è necessario effettuare altri esami diagnostici più approfonditi come la TC, in quanto l’approccio terapeutico è di tipo chirurgico.

    La risposta A non è corretta.

    L’esame TC mostra chiaramente una rottura dell’aneurisma dell’aorta addominale e, pertanto, in tal caso l’esame ecografico non aggiunge altre informazioni, ma risulta essere inutile, facendo solo perdere del tempo necessario per portare il paziente in sala operatoria. Se il paziente ha ipotensione e c’è il sospetto di un aneurisma dell’aorta addominale, la conferma di tale sospetto può avvenire in prima battuta anche mediante esecuzione di un esame ecografico, qualora il quadro clinico lo permetta.

    La risposta C non è corretta.

    La laparoscopia è una procedura chirurgica, utilizzata per valutare le patologie intra-addominali o pelviche in pazienti con dolore addominale acuto o cronico e per valutare l’operabilità, ma vista l’acuità ed urgenza della condizione del paziente del caso, questa procedura non è indicata.

    La risposta D non è corretta.

    Le amilasi sono enzimi prodotti dal pancreas e dalle ghiandole salivari, che intervengono nella digestione dei carboidrati, mentre le lipasi sono enzimi prodotti quasi esclusivamente dal pancreas (pertanto più specifici delle amilasi), implicati nell’idrolisi dei grassi e nella lipolisi. Il dosaggio di tali enzimi può essere utile nel sospetto di una pancreatite acuta, dato che aumentano sin dal primo giorno, per poi normalizzarsi dopo circa una settimana, insieme ad altri reperti laboratoristici, quali una leucocitosi, una iperazotemia ed una ipocalcemia. La TC, qualora ci fosse un sospetto clinico-laboratoristico di questa condizione patologica, può essere utilizzata per confermare il sospetto diagnostico magari come esame di seconda istanza, dopo un’ecografia dell’addome.

    La risposta E non è corretta.

    L’esame TC eseguito non evidenzia alcuna falda di ascite e come tale non è necessario effettuare alcuna paracentesi evacuativa e/o drenaggio addominale.

18 di 25 
"Il signor Loconsole, operaio di mezza età, si reca presso il PS per disturbi gastrointestinali. Lamenta coliche addominali da 3 giorni, che sono diventate più intense e costanti nelle ultime ore. All’esame obiettivo si riscontra addome disteso e lievemente dolente alla palpazione soprattutto nei quadranti di sinistra. Viene praticato un RX del tubo digerente con mezzo di contrasto, come da l’immagine. Qual è il trattamento di prima linea da effettuare?
"

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A) Colonscopia

B) Colectomia Sigmoidea

C) Sigmoidoscopia

D) Emi-colectomia

E) Colostomia prossimale con resezione in secondo tempo

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    La risposta corretta è la C.

    L’immagine mostra un volvolo sigmoideo, che è una torsione assiale di un segmento del tenue o del colon su se stesso o sul proprio mesentere, che produce un’ostruzione sia prossimale che distale del lume. La torsione determina anche una compressione vascolare (prima venosa e in un secondo tempo anche arteriosa), che a sua volta causa l’alterazione dei meccanismi di assorbimento, l’ischemia e, nei casi gravi, anche necrosi e gangrena dell’ansa in torsione. Si ha, ovviamente, alvo chiuso a feci e gas, dolori addominali, nausea, vomito e addome disteso. Infine, se vi è necrosi- gangrena-perforazione si determina anche peritonite. Radiologicamente il primo esame da eseguire, a meno che non ci siano condizioni di estrema urgenza, anche per la velocità di esecuzione, è una RX diretta dell’addome, che mostrerebbe una sovradistensione abnorme delle anse coinvolte con il tipico aspetto a “coffee bean sign”, ovvero “a chicco di caffè” (come mostrato in figura).

    In casi selezionati può essere tentata una derotazione dell’ansa per via endoscopica.

    Tuttavia, solitamente, la terapia è chirurgica:

    – se non sono presenti segni di sofferenza ischemica, si effettua una semplice derotazione;

    – se sono presenti segni di sofferenza ischemica, si effettua una resezione segmentaria.

    Il volvolo del sigma può presentarsi con distensione addominale, associata a dolore intenso, vomito e costipazione.

    La risposta B non è corretta.

    La colectomia sigmoidea rappresenta l’intervento di resezione del sigma e può essere eseguito sia per via laparotomica che laparoscopica, ma rappresenta il trattamento di seconda linea per il volvolo sigmoideo, dopo la sigmoidoscopia, che invece è quello di prima linea.

    Le risposte A, D ed E non sono corrette.

    Non sono procedure di prima scelta perché in caso di fallimento della sigmoidoscopia o di segni di sofferenza ischemica intestinale, si passerà ad effettuare una resezione segmentaria.

    Fonte Immagine:

    Yigit M, Turkdogan KA. Coffee bean sign, whirl sign and bird’s beak sign in the diagnosis of sigmoid volvulus. The Pan African Medical Journal. 2014; 19:56. doi:10.11604/pamj.2014.19.56.5142.

    Yigit, Mehmet, and Kenan Ahmet Turkdogan. “Coffee Bean Sign, Whirl Sign and Bird’s Beak Sign in the Diagnosis of Sigmoid Volvulus.” The Pan African Medical Journal 19 (2014): 56. PMC. Web. 5 May 2018.

    Yigit, M., & Turkdogan, K. A. (2014). Coffee bean sign, whirl sign and bird’s beak sign in the diagnosis of sigmoid volvulus. The Pan African Medical Journal, 19, 56. http://doi.org/10.11604/pamj.2014.19.56.5142

19 di 25 
"Il Signor Deliso, un uomo di mezz’età, si presenta presso l’ambulatorio del suo medico curante, la Dott.ssa Alani, lamentando problemi nell’atto della deglutizione. Presenta disfagia, dolore toracico occasionale e rigurgito di cibo. Negli ultimi due mesi ha perso circa 5 kg. L’anamnesi patologica remota risulta negativa per patologie rilevanti.
La Dott.ssa Alani gli prescrive un RX del tubo digerente con mezzo di contrasto baritato, il cui esito è riportato nell’immagine allegata. A quale test dovrebbe sottoporsi il paziente per cercare di individuare la causa della sua condizione clinica?
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A) Ph metria delle 24 ore

B) Misurazione dei livelli di gastrina nel siero

C) Manometria esofagea

D) Urea breath test

E) Gastroscopia

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    La risposta corretta è la E.

    L’RX di questo paziente evidenzia una acalasia, la più comune patologia tra le alterazioni primarie specifiche della motilità esofagea, caratterizzata da un mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore durante la deglutizione. Il bolo si arresta a livello della giunzione cardiale, che rimane chiusa; il cibo giunge nello stomaco, solo quando la pressione del bolo riesce a superare l’ostruzione funzionale a livello del LES.

    Con il progredire della malattia l’esofago tende a dilatarsi, assumendo vari aspetti: esofago sigmoideo, a fiasco e fusiforme.

    Per quanto riguarda i sintomi abbiamo: disfagia lentamente progressiva, (solitamente sia per i liquidi che per i solidi), rigurgito di cibo non digerito, calo ponderale e dolore toracico.

    Per quanto riguarda la diagnosi sono utili:

    • RX torace, che può mostrare una dilatazione dell’ombra mediastinica ed eventuali livelli idroaerei, creati dalla presenza di residui alimentari e liquidi;
    • RX del primo tratto del tubo digerente con mezzo di contrasto;
    • esofago-gastroscopia, che molto spesso accerta la presenza di una esofagite con lesioni erosive o da candida o una leucoplachia.

    Inoltre, questo esame è molto utile per poter documentare la presenza di una stenosi peptica o un carcinoma esofageo distale; queste patologie possono simulare un acalasia, dunque sarebbe opportuno eseguire anche una biopsia per escluderle;

    • manometria, eseguita per effettuare una DD con altre forme di patologia funzionale.

    Per quanto riguarda il trattamento: si può eseguire una dilatazione della giunzione esofago-gastrica o la miotomia extramucosa.

    La risposta A non è corretta.

    La pH-metria esofagea delle 24 ore è un esame che permette la rilevazione e la registrazione del pH: in generale, la pH-metria esofagea si esegue dopo aver effettuato la manometria esofagea.

    Per quanto riguarda questo test, solitamente, vanno sospesi i farmaci, che regolano la produzione acida nello stomaco (ad esempio ranitidina, omeprazolo, lansoprazolo, esomeprazolo).

    L’esame è eseguito con un sondino da pH-metria di 1,5-2 mm, che viene fatto passare attraverso il naso e viene collocato al di sopra dello sfintere esofageo inferiore.

    È considerato l’esame principale per la diagnosi della malattia da reflusso gastroesofageo.

    La risposta B non è corretta.

    La misurazione dei livelli di gastrina è un test molto importante nella diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison (ZES), una grave patologia secondaria alla presenza di un gastrinoma, che determina ipergastrinemia.

    Tale ipergastrinemia, inoltre, a volte causa un’ipersecrezione di acido gastrico e ulcere gastroduodenali aggressive e refrattarie.

    La ZES, nella maggior parte dei casi, è sporadica (75%); raramente è associata alla MEN1.

    Dal punto di vista epidemiologico è una malattia rara, avendo un incidenza di solo 1-2 casi/milione (è una patologia leggermente più frequente nelle donne) e viene solitamente diagnosticata nella quinta decade di vita.

    Solitamente, il gastrinoma si ritrova nel duodeno, ma piu’ raramente si può sviluppare nel pancreas, nei linfonodi addominali e in sedi ectopiche (cuore, ovaio, fegato). Per la diagnosi di questa condizione, esiste anche un test di stimolazione con la secretina. Per quanto riguarda la terapia è possibile utilizzare i PPI ed effettuare una resezione chirurgica del tumore.

    La risposta C non è corretta

    La manometria è utile nella diagnosi di acalasia; infatti, viene eseguita per effettuare una diagnosi differenziale con altre forme di patologia funzionale.

20 di 25 
"Il Sig. Fanigliulo, anziano in pensione, si presenta presso l’ambulatorio del suo medico curante, il Dott. Nanni, per disturbi gastrointestinali. Egli lamenta dolore epigastrico e perdita di circa 10 kg di peso negli ultimi sei mesi. Il paziente riferisce di essersi recato in pronto soccorso la settimana prima, lamentando gli stessi disturbi. L’anamnesi patologica remota risulta positiva per pregressi episodi di pancreatite. Afferma che durante la degenza in pronto soccorso è stata effettuata una TC dell’addome, come mostrato in immagine. Quale tra i seguenti rappresenta il trattamento più appropriato?"

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A) Integrazione dell’enzima pancreatico

B) Colangio-pancreatografia endoscopica retrograda

C) Intervento secondo Whipple

D) Resezione chirurgica del pancreas.

E) Pancreatico-gastrostomia.

Non Rispondo

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    La risposta corretta è la A.

    Il paziente è affetto da pancreatite cronica, una malattia infiammatoria del pancreas, che provoca alterazioni di natura flogistica con lesioni permanenti, fibrosi e stenosi duttali con evoluzione atrofica.

    La TC di questo paziente, infatti, mostra un pancreas atrofico e calcifico con dilatazione del dotto di Wirsung.

    Dal punto di vista epidemiologico è una patologia abbastanza frequente, che colpisce più frequentemente il sesso maschile (soprattutto i pazienti che abusano cronicamente di alcol). I sintomi iniziali sono rappresentati da crisi dolorose ricorrenti.

    Le cause di pancreatite sono numerose: etilismo cronico, stenosi dell’ampolla di Vater, fibrosi cistica, iperparatiroidismo, pancreatite traumatica, pancreatite ereditaria, litiasi biliare, emocromatosi, malnutrizione, litiasi del Wirsung, pancreatite acuta, pseudocisti e tumori pancreatici, che hanno la caratteristica di determinare stenosi duttale.

    Tra i sintomi di questa patologia troviamo: dimagrimento, disturbi dispeptici e disordini intestinali, dolore. Il dolore si riscontra soprattutto nelle forme croniche ricorrenti, mentre, nelle forme progressive può essere molto modesto, o in alcuni casi (il 10%) del tutto assente.

    Quando la secrezione delle lipasi e proteasi scende solitamente sotto il 10% del valore normale, il paziente affetto da pancreatite cronica inizia a presentare: steatorrea con feci grasse e perdita di peso. Nell’ultima fase compaiono i sintomi dell’intolleranza al glucosio.

    La risposta B non è corretta.

    La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE), attraverso l’iniezione per via endoscopica di un mezzo di contrasto, consente la visualizzazione radiografica del dotto pancreatico e dei dotti biliari; di conseguenza questa tecnica è utilizzata per saggiare la presenza di calcoli e/o stenosi lungo le vie biliari.

    Per la diagnosi di pancreatite cronica è poco utile.

    Attraverso questa tecnica è possibile anche asportare calcoli dal dotto biliare, rompere calcoli di grosse dimensioni con un litotritore, eseguire una sfinterotomia endoscopica, dilatare la via biliare, posizionare uno stent nel dotto biliare comune.

    Le risposte C e D non sono corrette.

    La TC del paziente non mostra un carcinoma pancreatico.

    La risposta E non è corretta.

    La pancreatico-gastrostomia non si utilizza per la pancreatite cronica.

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"La signora Detommasi, negoziante di mezz’età, si presenta presso l’ambulatorio del suo medico curante, il Dott. Leni, per debolezza progressiva e astenia, insorta negli ultimi 3 mesi. Ha difficoltà ad alzarsi dalla poltrona. Nega di aver avuto febbre o di aver visto sangue nelle feci. L’anno prima ha fatto una colonscopia di screening 1, che non mostrava anomalie. La sua storia clinica è irrilevante e non prende medicine.
All’esame obiettivo la T.C. è di 36,6°C, la P.A. di 130/80 mmHg e la F.C. di 80 bpm. La forza muscolare è 3/5 a livello delle spalle e del cingolo pelvico; i riflessi sono normali. L’ispezione cutanea non mostra anomalie. La CPK sierica è di 18.500 mU/ml. Gli anticorpi anti-istidil-tRNA sintetasi (Jo-1) sono positivi. Una biopsia di un muscolo scheletrico mostra infiammazione con la presenza di linfociti CD8+; non c’è deposizione di sostanza amiloide. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?
"

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A) Miosite da corpi inclusi

B) Miopatia mitocondriale

C) Dermatomiosite senza miosite

D) Dermatomiosite

E) Polimiosite

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    La risposta corretta è la E.

    La diagnosi più suggestiva per questa paziente è la polimiosite. La polimiosite (PM) appartiene al gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM), che comprendono:

    • la polimiosite (PM), che tipicamente esordisce fra i 50-60 anni;
    • la dermatomiosite, che ha un doppio picco di incidenza (5-15 e 45-65 anni);
    • miosite a corpi inclusi, caratteristicamente diagnosticata dopo i 50 anni;
    • dermatomiosite, clinicamente amiopatica.

    Gli autoanticorpi sierici, presenti in oltre il 50% dei soggetti affetti, si distinguono in 2 gruppi:

    • anticorpi miosite-specifici, a loro volta distinti in:
      • anticorpi antisintetasi (anti-JO, più comune nella PM),
      • anti-SRP (soprattutto riscontrabile nella polimiosite grave e con coinvolgimento cardiaco),
      • anti-Mi-2 (in particolare nella dermatomiosite),
    • anticorpi miosite-associati.

    La biopsia muscolare è utile per differenziare la polimiosite da altre condizioni.

    Dal punto di vista istologico la PM mostra un tipico pattern, in cui si hanno soprattutto cellule TCD8+, macrofagi associati a TCD4+; queste cellule determinano una reazione citotossica, che porta alla distruzione della fibra muscolare. Nel nostro caso clinico, infatti, vi è una prevalenza di cellule TCD8+.

    Dal punto di vista istologico, invece, la DM presenta pattern diverso, dove si hanno soprattutto TCD4+, macrofagi e cellule dendritiche. In alcuni casi, è possibile anche riscontrare linfociti B (che si vanno a localizzare soprattutto a livello perivascolare). Questo pattern (presente sia a livello cutaneo che a livello muscolare) determina microangiopatia, danno ischemico, necrosi dei microvasi e alla fine necrosi delle fibre muscolari. Dal punto di vista clinico caratteristica è una debolezza muscolare progressiva, simmetrica, prossimale, dolorosa, a carico del cingolo scapolo-omerale e pelvico.

    Possono essere anche coinvolti i muscoli respiratori, della deglutizione, della masticazione e della fonazione; è possibile anche riscontrare malessere generale, febbre e calo ponderale.

    La risposta A non è corretta.

    La miosite a corpi inclusi, caratteristicamente diagnosticata dopo i 50 anni, istologicamente, si caratterizza per un infiltrato di linfociti CD8+ e la presenza di vacuoli, contenenti granuli basofili nei nuclei, ed inclusioni eosinofile nel citoplasma: tutte caratteristiche non presenti nel nostro caso clinico. In questa patologia la CPK può essere normale o poco elevata (non ai comuni livelli riscontrabili nella PM).

    La risposta B non è corretta.

    Per miopatia mitocondriale si intende un ampio gruppo di malattie, caratterizzate da una alterazione a livello del mitocondrio.

    Dal punto di vista clinico quello che consente di fare diagnosi differenziale sono soprattutto due elementi: i livelli di CPK non elevati e la presenza di tipiche fibre rosse raggiate alla biopsia muscolare (elementi non presenti in questo caso clinico).

    Le risposte C e D non sono corrette.

    La dermatomiosite (DM) si caratterizza per l’interessamento cutaneo, che può seguire o accompagnare l’interessamento muscolare.

    Altri sintomi sono: eritema diffuso (fino al 40% dei casi), rash eliotropo (fino al 25% dei casi), eritema duro periorbitale e periorale, papule di Gottron (fino al 30% dei casi) e segno di Gottron.

    Tutte queste caratteristiche non sono presenti nel nostro caso clinico.

    Per quanto riguarda la dermatomiosite senza miosite è una patologia, in cui si hanno i segni cutanei e sierologici di dermatomiosite, però manca la classica miosite. Non possiamo sostenere la diagnosi di “dermatomiosite senza miosite”, perché in questo caso clinico mancano le manifestazioni cutanee.

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"Una paziente di 52 anni effettua una visita ortopedica per dolore sordo alla spalla destra da circa un anno. Per lungo tempo tale dolore è stato attribuito ad artrosi cervicale, finché la paziente ha effettuato una radiografia della colonna cervicale, che è risultata negativa per patologia artrosica e compressiva sul disco intersomatico. A questo punto, l’ortopedico ha richiesto una RX bilaterale comparativa della spalla e dell’arto superiore. Da cosa è affetta la paziente?"

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A) Osteomielite

B) Osteosarcoma dell’omero

C) Artrosi omerale destra

D) Morbo di Paget osseo

E) Osteonecrosi asettica della testa omerale

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    La risposta corretta è la D.

    Il morbo di Paget dell’osso è una patologia cronica ossea dell’adulto, in cui il turnover di apposizione ossea e osteolisi è accelerato in sedi definite. Può essere colpito tutto lo scheletro, ma generalmente le ossa interessate sono il bacino, il femore, il cranio, la tibia, le vertebre, le clavicole e l’omero, in ordine di frequenza. La sintomatologia può essere assente o insorgere dopo un lungo periodo di tempo. Generalmente, dopo un lungo e variabile periodo, insorge dolore al segmento osseo colpito (che si presenta sordo e continuo, talora dolore accentuato di notte), rigidità, alterazioni funzionali del movimento e deformità ossea. La diagnosi è effettuata con RX, che mostra (come in questo caso) un tessuto osseo esuberante, disorganizzato, con lamelle e trabecole ossee spesse e non correttamente poste, espressione di un accelerato e disorganizzato turnover osseo.

    La risposta A non è corretta.

    L’osteomielite è un processo pseudotumorale dell’osso, di tipo infiammatorio, legato ad un evento infettivo. Nella maggior parte dei casi si ha una localizzazione elettiva alle ossa lunghe (femore, tibia, omero, radio). Se l’infezione non viene dominata nella fase iniziale, gli ascessi purulenti tendono ad espandersi e a confluire, determinando la necrosi di zone più o meno ampie di spongiosa o corticale con la formazione dei sequestri ossei. Da un punto di vista clinico l’osteomielite è caratterizzata da intenso dolore, accompagnato da febbre ed impotenza funzionale dell’arto, che, nella fase cronica, può avere remissione completa. L’esame radiografico rappresenta l’indagine di prima istanza per la valutazione diagnostica: nella fase acuta i primi segni radiografici compaiono dopo una fase di latenza di circa 10 giorni – 3 settimane e consistono in: osteoporosi ed osteolisi a “tarlatura” metafisaria, reazione del periostio di tipo lamellare e tumefazione dei tessuti molli adiacenti. In fase subacuta, le osteolisi si espandono e confluiscono con la comparsa nel loro contesto di zone di necrosi (fase osteonecrotica). Si ha quindi la progressiva demarcazione delle zone necrotiche dall’osso sano circostante, per la demolizione osteoclastica lungo la superficie di confine, con la formazione dei “sequestri ossei” (fase di sequestrazione); i sequestri appaiono intensamente radiopachi e quindi risaltano sull’osteoporosi circostante. La corticale appare erosa e le lamelle reattive sottoperiostee tendono ad addensarsi (può essere presente il triangolo di Codman). Nella fase di cronicizzazione, le osteolisi vengono ad essere circoscritte in modo sempre più netto da fenomeni di iperostosi reattiva con la formazione caratteristica della “cassa da morto” o “sarcofago”. Queste formazioni possono presentare dei tramiti con i tessuti molli, attraverso i quali si può avere fistolizzazione all’esterno con risoluzione del processo. I fenomeni di osteoproduzione riguardano anche la compatta sia verso l’esterno (periostosi) che verso l’interno (endostosi), fino a quadri di completa eburneizzazione e scomparsa del canale midollare. Bisogna sempre ricordare che, come detto, le radiografie possono essere normali o avere solo risultati aspecifici e sfumati soprattutto nelle prime fasi dell’infezione.

    La risposta B non è corretta.

    L’osteosarcoma si presenta in genere con dolore localizzato e cronico. L’esame radiologico di solito mostra una massa palpabile ed ha un aspetto completamente diverso rispetto al caso clinico, con crescita ossea, che supera i regolari profili ossei, con distruzione del normale schema osseo con margini indistinti e una miscela di aree radiopache e radiotrasparenti.

    La risposta C non è corretta.

    L’artrosi è una patologia articolare, dunque dovrebbe essere localizzata sui profili articolari della testa omerale e non lungo tutto il profilo osseo e si apprezzerebbe con riduzione dello spazio articolare interposto fra le due articolazione con sclerosi delle rime articolari frapposte e, nei casi più avanzati con cavità e deformità dei profili ossei.

    La risposta E non è corretta.

    Non vi è necrosi asettica della testa omerale, evidente alla radiografia.

     

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"Un paziente maschio di 76 anni, affetto da ipertrofia prostatica benigna (IPB), effettua una risonanza magnetica di controllo. Quale reperto si associa alla IPB in questa immagine T2 in sezione assiale?"

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A) Vescica da sforzo

B) Carcinoma della vescica

C) Carcinoma della prostata

D) Polipo vescicale

E) Calcolo vescicale

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    La risposta corretta è la A.

    Il paziente presenta la “vescica da sforzo”, un ispessimento delle pareti vescicali, associato ad estroflessioni diverticolari o pseudo-diverticolari delle pareti stesse. È un reperto clinico e radiologico molto frequente in pazienti affetti da IPB ed è dovuto alla continua compressione dell’uretra prostatica e del pavimento vescicale da parte della prostata ipertrofica.

    La risposta B non è corretta.

    In presenza di carcinoma vescicale, apprezzeremmo un disomogeneo ispessimento irregolare parietale o un grossolano difetto di riempimento del lume vescicale per la presenza di una formazione vegetante endoluminale, a margini irregolari, con disomogeneo enhancement contrastografico in fase arteriosa e completo wash-out in fase tardiva, se l’esame viene eseguito con somministrazione di mdc. Nell’immagine presentata non si evidenzia niente di tutto ciò.

    La risposta C non è corretta.

    Osservando l’immagine presentata, si può apprezzare solo una prostata di volume aumentato e densità diffusamente disomogenea con l’apprezzabilità di multipli noduli stromali e di degenerazione cistica senza evidenza di focalità patologiche in atto. Una neoplasia prostatica apparirebbe come un’area di basso segnale in T2 a margini sfumati e/o irregolari. Per avere una maggiore confidenza diagnostica in tale esame sarebbe necessario avere a disposizione anche altre sequenze, quali la DWI/ADC ed il contrasto, che mostrerebbero rispettivamente una marcata restrizione dell’area descritta/con ipointensità in ADC e precoce, anomala e marcata impregnazione arteriosa post-contrastografica.

    La risposta D non è corretta.

    In presenza di un polipo vescicale riscontreremmo una lesione vegetante della parete, che si aggetta nell’endolume, determinante un difetto di riempimento del lume vescicale: nell’immagine presentata non si evidenzia niente di tutto ciò.

    La risposta E non è corretta.

    Un calcolo in vescica si evidenzia come un difetto di segnale (immagine ipointensa) endoluminale in T1 e in T2, quindi la vescica dovrebbe mostrare contenuto disomogeneo, cosa che non si evince in questa scansione RM.

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"In questa TC del torace, quali sono i reperti più patologici?"

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A) Enfisema sottocutaneo della parete toracica anteriore sinistra con pneumotorace sinistro

B) Enfisema sottocutaneo della parete toracica anteriore destra con versamento pleurico destro

C) Enfisema sottocutaneo della parete toracica anteriore destra con pneumotorace destro

D) Enfisema sottocutaneo della parete toracica anteriore sinistra con versamento pleurico sinistro

E) Enfisema sottocutaneo della parete toracica anteriore sinistra con idropneumotorace sinistro

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    La risposta corretta è la C.

    Nella TC del torace del caso clinico i reperti più patologici sono rappresentati da enfisema sottocutaneo della parete toracica anteriore destra e pneumotorace destro, con completo collasso del parenchima polmonare omolaterale e sbandieramento mediastinico controlaterale. I reperti patologici della TC del caso clinico sono localizzati a destra e non a sinistra (risposte A, D ed E errate). Inoltre, non è presente versamento pleurico, che si localizzerebbe, se libero e non saccato, in sede declive.

25 di 25 
"Una donna di 25 anni si reca in PS a causa di una fibrillazione atriale parossistica (FA) (l’ECG è riportata alla pagina successiva). Afferma di aver notato una diminuzione progressiva della sua tolleranza all’esercizio nell’ultimo anno e che non ha particolare interesse nello svolgere attività fisica. Sua sorella è morta per una patologia congenita, per questo ha sempre avuto paura dei medici. Ha una P.A. di 145/90 mmHg, 60 bpm con polso regolare a riposo; mostra lieve cianosi. Mostra un edema improntabile ad entrambe le caviglie. La sua pressione venosa giugulare (JVP) è elevata. Si osserva un soffio sistolico all’auscultazione. Quale delle seguenti è la diagnosi più probabile?"

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A) Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

B) Coartazione dell’aorta

C) Anomalia di Ebstein

D) Ductus arterioso

E) Difetto del setto ventricolare (VSD)

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    La risposta corretta è la C.

    L’anomalia di Ebstein è associata a rigurgito tricuspidale, dilatazione della porzione atrializzata del ventricolo destro e dilatazione della giunzione atrioventricolare destra. I pazienti possono avere una presentazione tardiva con ridotta tolleranza all’esercizio, cianosi, AF e segni di insufficienza cardiaca destra (come in questo caso clinico specifico).

    Una caratteristica molto importate dell’ECG è il B.B.D con una piccola onda R in V1 e V2.

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