Materiale Cartaceo + Materiale Online

La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e alla TC, la diagnosi più probabile è adenocarcinoma della testa del pancreas che condiziona dilatazione biliare e duttale. LA TC addominale, dell’emiaddome superiore realizzata con contrasto orale e intravenoso. Mostrano una dilatazione della via biliare intra ed extraepatica associata a una atrofia pancreatica con dilatazione del Wirsung. La causa è una massa localizzata alla testa del pancreas. Si possono osservare anche varie adenopatie ilari secondarie alla lesione neoplastica pancreatica. La colecisti è normale o si mostra minimamente dilatata senza segni di colecistite. Le prime manifestazioni del carcinoma pancreatico comprendono dolore (in più dell’80% degli individui con cancro avanzato o con metastasi), ittero ostruttivo, calo ponderale e anoressia; manifestazioni mostrate dal paziente in esame (risposta A corretta). Il marcatore sierico più utilizzato nel tumore al pancreas è l’antigene 19-9 (CA 19-9). La sua sensibilità e specificità sono tra l’80% e il 90%, e la sua presenza suggerisce la diagnosi di carcinoma pancreatico.

La risposta corretta è la A.
Il paziente, in base ai dati clinico-anamnestici e all’elettrocardiogramma, potrebbe presentare come complicanza più frequente Blocco atrioventricolare, infatti ci troviamo di fronte ad un infarto inferiore da probabile interessamento della coronaria dx, che è quella maggiormente coinvolta nei disturbi di conduzione, quando interessata da un processo ischemico. Il sopraslivellamento del tratto ST-T in II, III, AVF è indicativo di STEMI inferiore e l’interessamento della Cdx si evince dal sopraslivellamento del tratto ST maggiore in III che in II, oltre che dal sottoslivellamento evidente in laterali. Infatti, il referto mostra: “Ritmo sinusale a FC 50 bpm. Normale conduzione AV. Onde q in II, III e AVF con associato sopraslivellamento del tratto ST-T.  Sottoslivellamento del tratto ST-T speculare in I, AVL, V5-6”

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e all’immagine presentata, la diagnosi più probabile è pioderma gangrenoso. Infatti, il paziente del caso clinico mostra una papula o pustola dolorosa sterile che evolve rapidamente (“da tre settimane”) in una ulcera ben delimitata dai bordi erosi violacei, con preferenza per le zone pretibiali. Il quadro clinico poteva essere completato con leucocitosi e aumento della VES o un fenomeno di patergia. Può essere idiopatica (30-50%), associata a patologie sottostanti (Chron, RCU, artrite reumatoide...) o a neoplasie; la più frequente è la leucemia mieloide acuta (“seguita da un servizio di ematologia per lo studio di una sindrome mielodisplastica”), trattamento con corticosteroidi sistemici. Al contrario la infiltrazione cutanea specifica dei processi mieloproliferativi si manifesta come lesioni indurite (noduli, papule o placche) di colore rossobrunastro (risposta A errata). Invece, la necrobiosi lipoica appare tipicamente in zone pretibiali nei pazienti diabetici come placche indurite e atrofiche con teleangectasie superficiali (risposta B errata). Le ulcere diabetiche al contrario sono miste, neuropatiche e arteriali con le caratteristiche di entrambe, assenza di polso periferico e diminuzione della sensibilità, con una evoluzione più subdola e meno allarmante (minore a 3 settimane) allo stesso modo delle ulcere ipertensive, che sono ulcere superficiali molto dolorose, si presentano nell’area sopramalleolare esterna con polsi periferici percepibili (risposta A e C errata).

La risposta corretta è la C
Il pioderma gangrenoso è principalmente associato alle malattie infiammatorie intestinali, può anche essere idiopatico (30-50%), paraneoplastico o essere associato a patologie sottostanti come l’artrite reumatoide, infezioni ecc... Per tanto si associa alla colite ulcerosa, della quale costituisce la lesione cutanea più frequente, seguendo un corso indipendente dalla enteropatia (risposta C corretta).

La risposta corretta è la E.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e alla RX, la diagnosi più probabile è Polmonite eosinofila cronica. La radiografia mostra una immagine di edema polmonare “foto-negativo”; vale a dire con infiltrati a localizzazione periferica (invece che centrali). Questa immagine è caratteristica della polmonite eosinofila cronica (risposta E corretta). Invece, gli infarti polmonari causati da tromboembolia polmonare presentano immagini triangolari uniche (risposta A errata). Al contrario, lo Pneumocistis genera un pattern interstiziale con dissociazione clinico-radiologica (auscultazione normale, nonostante la gravità apparente dell’immagine radiologica) (risposta B errata). Mentre la proteinosi consiste in un eccesso di surfactante con infiltrati che occupano tutto il campo polmonare non solo la periferia (risposta C errata).

La risposta corretta è la D.
La polmonite eosinofila cronica si caratterizza con infiltrati interstiziali, predominanza di eosinofili nel lavaggio broncoalveolare e eosinofilia periferica, quest’ultimo esame è la prova diagnostica d’elezione, considerando che è meno invasiva della broncoscopia. Invece, il catetere Swan-Ganz viene utilizzato per differenziare tra edema polmonare acuto cardiogenico e la sindrome da distress respiratorio acuto (risposta A errata). Al contrario l'angio-TC consente la diagnosi di tromboembolismo polmonare (risposta C errata). La sierologia dell’HIV deve essere richiesta nel caso di infezioni opportunistiche (più frequenti in pazienti con AIDS) (risposta E errata).

La risposta corretta è la C.
Per il paziente del caso clinico, il riscontro semiologico fondamentale di questa RX è il collasso del lobo superiore sinistro. L’immagine radiologia mostra, a livello dell’ilo, una massa irregolare (compatibile come prima opzione con un carcinoma broncogeno centrale, considerando che è il più frequente), inoltre si apprezza una perdita di volume nel campo polmonare sinistro (probabilmente legata alla atelettasia parziale del lobo superiore sinistro) (risposta C corretta). Al contrario, una massa mediastinica anteriore (o una tumescenza dei tessuti molli anteriori del torace) oscurerebbe la silhouette cardiaca considerando che hanno la stessa radiodensità (risposta B e D errate).

La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e alla RX, la diagnosi più probabile è un carcinoma broncogeno centrale. In presenza di una massa all’ilo polmonare sinistro con perdita di volume polmonare, l’eziologia più frequente è il carcinoma broncogeno centrale (risposta A corretta). Invece, la paralisi frenica eleva l’emidiaframma corrispondente, senza altre alterazioni associate (risposta B errata). Al contrario l’ascesso e il linfoma mediastinico dovrebbero cancellare la silhouette cardiaca, considerando che sono a diretto contatto con essa e della stessa densità radiologica (risposta C ed E errate).

La risposta corretta è la B.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e alla RX, la diagnosi più probabile è spondilite anchilosante. Una storia clinica di un giovane maschio con dolori caratteristicamente evoluti in 5 anni di tipo infiammatorio nella regione dei glutei fa sospettare una spondilite. La RX mostra una sacroileite bilaterale (risposta B corretta).

La risposta corretta è la C.
L’uso di glucocorticoidi in un paziente con spondilite anchilosante esclusivamente assiale (senza artriti periferiche) e senza manifestazioni extrarticolari non e’ giustificato. I FANS sono necessari per il controllo sintomatico della malattia nella maggior parte dei casi (risposta A e B errate). La fisioterapia e’ una dei pilastri fondamentali del trattamento. Aiuta a controllare il dolore, migliora la mobilita’ articolare e aumentare la capacita’ funzionale del paziente (risposta D errata). Adalimumab e’ un farmaco biologico indicato e si considera un farmaco modificante della malattia (risposta E errata).

La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e all’immagine del letto ungueale, la diagnosi piu’ probabile e’ la sclerosi sistemica.
Questa donna presenta clinicamente un fenomeno di Raynaud, il che rende possibile sia la diagnosi di malattia di Raynaud che la sclerosi sistemica. Quel che determina la risposta corretta e’ la seconda immagine, la capillaroscopia. I capillari si mostrano dilatati (mega capillari). Per tanto, tra le diagnosi proposte la sclerosi sistemica e’ quella piu’ probabile (risposta D errata).

La risposta corretta è la D.
Uno degli effetti collaterali che possono essere presenti alla somministrazione di beta-bloccante (Atenololo) e’ proprio il fenomeno di Raynaud. I calcio antagonisti, gli ACE inibitori, gli alfa-bloccanti e il Sildenafil possono essere trattamenti efficaci per il fenomeno di Raynaud (risposta A, B, C ed E errate).

La risposta corretta è la C.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e alla biopsia muscolare, la diagnosi piu’ probabile e’ dermatomiosite.
Il quadro clinico (debolezza del cingolo scapolare e pelvico), la presenza delle caratteristiche "papule di Gottron" e dell'infiltrazione infiammatoria visto nell'immagine istologica della biopsia muscolare rende la dermatomiosite la diagnosi piu’ probabile.

La risposta corretta è la E.
L’arteriografia delle arterie renali non sarebbe di alcuna utilita’ diagnostica. Invece, e’ stata dimostrata una associazione significativa tra dermatomiosite e neoplasia, per tanto la TC toracoaddominale e l’esame ginecologico dovrebbero essere effettuati per completare lo studio della paziente (risposta A e B errate). Mentre, gli ANA, specialmente gli Anti-Sintetasi, e la elettromiografia contribuiscono a definire e a tipizzare la diagnosi (risposta C e D errate).

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e alla RX la procedura diagnostica corretta e’ lo studio completo del liquido.
Le lesioni cutanee (tofi) e l’RX (erosioni, geodi e riassorbimento osseo) di questo paziente sono compatibili con una gotta tofacea cronica. Il paziente si presenta in pronto soccorso con infiammazione poliarticolare acuta e febbricola, la certezza diagnostica per la gotta si stabilisce con la presenza di cristalli intracellulari e birifrangenza negativa (urato monosodico) nel liquido sinoviale mediante microscopia a luce polarizzata. Inoltre si dovrebbe iniziare anche una coltura del liquido.

La risposta corretta è la B.
L’artrite gottosa acuta in un paziente iperuricemico trattato precedentemente con allopurinolo prevede l’aggiunta di FANS (o colchicina per via orale, non intravenosa) finche’ l’infiammazione non si sara’ risolta. E’ sconsigliato cambiare la terapia ipouricemizzante durante questi periodi per non alterare la via metabolica dell’acido urico con il rischio dia aggravare il quadro. In determinate occasioni si puo’ fare ricorso ai glucocorticoidi sistemici o intra-articolari per controllare l’infiammazione.

La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e alla facies osservata, l’esame piu’ utile e’ il TSH. La paziente presenta astenia e perdita di appetito, pero’ grazie alla sostanza mucoide tipica dell’ipotiroidismo non perde peso. Invece, l’immagine non mostra l’eritema tipico del Lupus a forma di ali di farfalla, il che avrebbe reso utile la determinazione degli ANA e avrebbe potuto causare proteinuria (risposta D ed E errate). Mentre non e’ presente nemmeno l’eritema eliotropo tipico della dermatomiosite, che avrebbe significato l’utilita’ diagnostica del CK (risposta B errata). Invece l’anemia che si associa con l’ipotiroidismo e’ l’anemia da malattia cronica, non e’ utile l’emocromo in quanto non aiuta a confermare la diagnosi (risposta C errata). Il sospetto diagnostico e’ ipotiroidismo quindi la determinazione del TSH e’ fondamentale per la diagnosi (risposta A corretta).

La soluzione corretta è la E.
Una storia di iperuricemia non si associa a quadri clinici riconducibili alle alterazioni visibili nell’immagine. Invece, La lebbra e la sifilide secondaria sono patologie infettive da tenere in conto in casi di alterazioni del tessuto periorbitario (risposta B e C errata). Mentre nella tricotillomania i pazienti possono mostrate perdita delle ciglia e delle sopracciglia, oltre che a i capelli (risposta A errata). La alopecia indotta da chemioterapia e’ una manifestazione molto frequente. La terapia con niacina e la intossicazione con tallio o retinol puo’ essere la causa di perdita di pelo a livello delle sopracciglia, quindi per cause farmacologiche (risposta D errata). Invece la perdita di peli non si associa a quadri di iperuricemia (risposta E corretta).

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la diagnosi piu’ probabile e’ la leucemia linfatica cronica. Il paziente del caso clinico e’ anziano, asintomatico, con una leucocitosi marcata e senza altri dati di interesse. Lo striscio mostra una grande quantita’ di cellule nucleate (linfociti) assieme ad alcune cellule che sembrano “schiacciate”, sono linfociti rotti o cellule di Gumprecht. Seguendo questi dati la diagnosi piu’ probabile e’ la leucemia piu’ frequente negli adulti, ovvero la leucemia linfatica cronica (risposta D corretta). Al contrario una influenza e’ difficile che decorra senza sintomi (risposta A errata). Invece nello striscio di sangue periferico sono presenti due polimorfonucleati segmentati o cellule anziane, esattamente il contrario di quello che succede in processi acuti come le sindromi mielodisplastiche nelle quali e’ possibile vedere cellule immature nello striscio di sangue periferico (risposta E errata).

La risposta corretta è la A.
Nel caso di una LLC nello stato iniziare di Binet (senza organomegalia, anemia ne’ piastrinopenia) la terapia precoce non migliora la sopravvivenza, la terapia deve essere iniziata nel momento in cui la patologia evolve (risposta A corretta).

La risposta corretta è la E.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e all’ecografia, la diagnosi piu’ probabile e’ una ostruzione del tratto urinario. Una giovane donna con dolore lombare e febbre suggerisce la presenza di una pielonefrite. L’ecografia mostra una zona centrale ipoecogena che corrisponde a una dilatazione pielouretrale per possibile ostruzione della via urinaria. Invece, non e’ visibile liquido perirenale che suggerisca la presenza di un ascesso associato (risposta B errata), Mentre le cisti parapieliche si presentano con una pelvi renale di normali dimensioni (risposta D errata).

La risposta corretta è la B.
In caso di idronefrosi ostruttiva, la priorita’ deve essere deviazione del tratto urinario tramite doppio catetere a J o nefrostomia. Al contrario se si facesse la antibioticoterapia come indicato nella opzione A non sarebbe necessaria la TC per la punzione e inoltre non si tratta di un ascesso perinefritico, ma di una pionefrosi (risposta A errata).

La risposta corretta è la D.
L’immagine radiografica antero-posteriore del torace apparentemente normale (esclusa la cardiomegalia ascrivibile alla tecnica radiografica) mostra all’altezza dell’ascella di destra una immagine lineare di densita’ simile al metallo che corrisponde al catetere. Per la sua localizzazione il catetere visibile nell’immagine ascende lungo la vena cefalica e scende attraverso la vena succlavia verso la vena basilica destra. Si tratta di un catetere centrale a inserimento periferico (Peripherally Inserted Central Catheter), non tunnellizzato, che si usa in pazienti con uno scarso patrimonio venoso periferico. Questo catetere deve arrivare alla Vena Cava superiore attraverso la puntura di una vena periferica, preferibilmente la vena basilica antecubitale, ma anche la cefalica o la radiale media. Una volta inserito il catetere si deve verificare il posizionamento mediante controllo radiografico del torace, confermando in questo caso che l’estremo distale del catetere e’ localizzato nella vena basilica destra tramite un anello dalla sua introduzione nella vena cefalica. E’ una complicanza a breve termine del cateterismo.

La risposta corretta è la B
Considerando che il catetere in immagine si trova in una vena periferica e non in una centrale dobbiamo estrarre il catetere di circa 10cm per far arrivare la punta del catetere nella vena cava superiore, nelle vene brachiocefaliche, nella ascellare o nella succlavia. A quel punto e’ possibile iniziare la terapia riperfusiva o antibiotica.

La risposta corretta è la D.
L’ECG in figura mostra onde T negative in V1 e V2, con pattern rsR’ nelle precordiali di destra in V1 e morfologia del QRS con S larga in V5 e V6, con chiari segni di blocco di branca destro e ipertrofia ventricolare destra associata. L’ECG mostrato in figura e’ patologico, perche’ presenta un allungamento del complesso QRS (complessi superiori a 120 millisecondi) specialmente nelle derivazioni anteriori (risposta A errata). Le onde P (<200 millisecondi) e il tratto PQ non sono allungati, le alterazioni sono a carico del complesso QRS (risposta B errata). I voltaggi dei complessi QRS nelle derivazioni destre sono chiaramente aumentati (risposta C ed E errate).

La risposta corretta è la C.
Il caso presentato e’ un difetto interatriale (DIA) del tipo piu’ comune: ostium secundum. A causa dell’aumento di volume diastolico nel ventricolo destro si produce uno sdoppiamento fisso del secondo tono con soffio sistolico eiettivo al focolaio polmonare. Con questo sospetto diagnostico e’ necessario ampliare la diagnostica con tecniche non invasive: RX torace che mostrera’ segni di afflusso aumentato polmonare e cardiomegalia destra, ed ecocardiogramma per confermare la diagnosi (risposta C corretta). Invece, non si tratta di un soffio innocuo dato che si ascolta il secondo tono sdoppiato fisso, dovuto all’allungamento del tempo di eiezione. Non compatibile con un quadro fisiologico infatti e’ presente un blocco di branca destro e ipertrofia ventricolare destra (risposte A, B ed E errate). La cardiopatia presentata non causa una aritmia con disfunzione cardiaca associata, per tanto non e’ indicato un pacemaker (risposta D errata).

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e alla TC, la diagnosi piu’ probabile e’ adenocarcinoma ovarico. L'immagine mostra due sezioni, uno a livello pelvico dove si osserva una massa centrale eterogena a predominanza solida, ascite e noduli densi nel peritoneo. La sezione a livello gastrico mostra una camera gastrica viene visualizzata con pareti sottili, ascite e qualche ispessimento peritoneale. Tutti questi segni sono compatibili con una massa pelvica e una carcinomatosi peritoneale, il che rende l’adenocarcinoma ovarico la diagnosi piu’ probabile (risposta D corretta). Invece, lo pseudomixoma peritoneale e il mesotelioma peritoneale possono decorrere come una carcinomatosi peritoneale pero’ sono due patologie estremamente rare (risposta A e C errate). Mentre il tumore di Krukenberg viene escluso a causa della normalita’ della camera gastrica. (risposta B errata). Al contrario l'adenocarcinoma del colon e’ meno frequentemente associato a carcinomatosi peritoneale e si manifesta raramente come massa pelvica (risposta E errata). La TC addominopelvica e’ particolarmente utile nel caso di cancro alle ovaie in stadio avanzato, in quanto permette di cercare la disseminazione della patologia all’esterno della pelvi (inserzioni peritoneali, coinvolgimento dell'omento, ecc.) e nel retroperitoneo puo’ essere utile anche nella valutazione iniziale della resecabilita’ chirurgica del tumore. In casi in cui un tumore ovarico solido e bilaterale, dobbiamo procedere a escludere nello studio preoperatorio di estensione del tumore la possibilita’ di coinvolgimento ovarico di origine metastatica (digestiva, mammaria...).

La risposta corretta è la A.
La terapia consigliata e’ una chirurgia citoriduttiva e chemioterapia con carboplatino-taxolo.
Nel trattamento iniziale del cancro epiteliale ovarico gli unici fattori indipendenti che mantengono una rilevanza statistica sono le dimensioni del tumore residuo dopo il debulking e la sensibilita’ al platino. Si chiama chirurgia citoriduttiva o debulking quell’insieme di manovre chirurgiche che hanno come obiettivo resecare la maggior parte del tumore con intenzione curativa. La risposta alla chemioterapia e la sopravvivenza sono direttamente correlate alla dimensione residua del tumore post intervento. Per questo bisogna insistere perche’ si faccia il massimo con la chirurgia riduttiva, o ancora meglio completa (assenza di residui di malattia macroscopici). Dopo la chirurgia si prosegue con chemioterapia l’associazione di platino (preferibilmente carboplatino) e paclitaxel (3-6 cicli) e’ la scelta d’elezione.

La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e alla retinografia, la diagnosi piu’ probabile e’ degenerazione maculare essudativa associata all’eta’. L'immagine mostra un'emorragia nella zona maculare, e sotto di essa si puo’ osservare un'alterazione biancastra. Le cause piu’ comuni di emorragia maculare sono la degenerazione maculare, le occlusioni vascolari associate all'eta’ e altre retinopatie con lesioni vascolari come il diabete mellito. Una diminuzione unilaterale della vista in un paziente di questa eta’, che presenta una metamorfopsia in rapida evoluzione suggerisce una degenerazione maculare essudativa o “umida”. La presenza di sanguinamento nella zona maculare e’ suggestiva, in un paziente di questa eta’ e con questa clinica di una membrana subretinico-neovascolare con emorragia (risposta A corretta). Invece, nel distacco della retina vedremmo una sacca convessa corrispondente all'area staccata della retina. Inoltre, il la metamorfopsia non e’ un sintomo tipico di questa patologia (risposta B errata). Al contrario una retinite pigmentosa non e’ compatibile con la clinica di questo caso e nella parte posteriore dell'occhio vedremmo alterazione dei pigmenti con atrofia dei vasi (risposta C errata). Mentre una trombosi venosa centrale mostrerebbe quasi tutta la retina coperta di emorragie a fiamma ed essudati (non simili all’emorragia localizzata nella macula) inoltre, le vene apparirebbero dilatate e tortuose e in questo caso il loro calibro e’ normale (risposta D errata). Cosi’ la localizzazione della lesione e’ foveale, e quindi non compatibile con il melanoma equatoriale (risposta E errata).

La risposta corretta e’ la A.
In caso di sospetto di una membrana subretinica neovascolare (degenerazione maculare di tipo essudativo), la prova che potrebbe confermare la diagnosi, e in molti casi specificare la localizzazione e dimensione della membrana, e’ la fluorangiografia (risposta A corretta). Al contrario i potenziali evocati studiano la trasmissione dell'impulso nervoso attraverso il nervo ottico, pertanto si utilizzano solo nel sospetto di una neuropatia (risposta B errata). Invece la campimetria computerizzata studia principalmente la funzione visiva della parte periferica del campo visivo. La degenerazione maculare di tipo essudativo colpisce principalmente la visione centrale (risposta sbagliata 5).

La risposta corretta è la B.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e alla immagine, la diagnosi piu’ probabile e’ eritromelalgia. Gli esami del paziente del caso clinico mostrato una panmielosi (aumento delle tre serie ematiche) fa sospettare una Policitemia Vera. La normalita’ dell’EON e la presenza di polsi periferici; con un dolore urente alle estremita’ inferiori in un paziente con policitemia vera deve orientarci verso la eritromelalgia. Eritema, bruciore e dolore urente nelle estremita’ inferiori definisce un quadro sintomatico noto come eritromelalgia, una complicazione della trombocitosi della policitemia vera per aumento dell’aggregazione piastrinica. A volte puo’ manifestarsi come infarto digitale e solitamente risponde ai salicilati (risposta A corretta).

La risposta corretta è la E.
La mutazione di JAK 2 e’ un criterio maggiore di diagnosi della policitemia vera. Questa domanda e’ facile, ma il trucco sta nel fatto che la domanda chiede la conferma diagnostica della patologia di base e non dell’immagine. Come e’ stato esplicitato nella domanda precedente il sospetto in un paziente con una panmielosi e’ quello di policitemia vera. L’unica opzione corretta in relazione alla policitemia vera e’ lo studio della mutazione JAK 2 (risposta E corretta).

La risposta corretta è la A.
La differenza tra le mediane delle due curve (momento in cui sono morti il 50% dei pazienti) e’ inferiore alle due settimane. In una curva di sopravvivenza viene rappresentata la percentuale di individui (su un totale che sono stati osservati dall'inizio) che manifestano in un dato momento una certa caratteristica dicotomica (morire, sviluppare una malattia). Per questo assomiglia a una scala che scende, nella quale i gradini finiscono a zero. Sulle ordinate e’ rappresentata la probabilita’ di sopravvivenza. I punti sulla "scala" sono stime della probabilita’ di sopravvivenza. Queste stime sono piu’ affidabili sul lato sinistro della curva (quando abbiamo ancora molti individui da osservare). Quando la maggior parte degli individui subira’ l'evento (ad esempio, la morte) la curva sara’ molto ripida per poi diventare piu’ "piatta", ma questo non significa che la probabilita’ di morte sia meno alla fine del periodo di osservazione. Nell'analisi di sopravvivenza non si assume che il rischio di soffrire l'evento sia lo stesso per tutto il periodo (questo rischio puo’ variare, ad esempio il rischio di morire dopo un intervento di cardiochirurgia e’ maggiore nel primo periodo post-operatorio, poi diminuisce e dopo qualche anno torna ad aumentare). Quando vogliamo confrontare le curve assumiamo che il rapporto tra i rischi (rischio nel gruppo A/rischio nel gruppo B) sia costante. Nella domanda sono rappresentate due curve, quella del gruppo A, trattati con il gold standard (il trattamento piu’ noto fino ad allora) e gruppo B, trattati con il gold standard piu’ un altro trattamento. Viene fornito l’Hazard Ratio che indica il rischio di subire l’evento in un gruppo rispetto all'altro. La differenza tra l’hazard ratio e il rischio relativo e’ che, anche il rischio relativo da’ un rischio di occorrenza, ma e’ cumulativo, mentre l’hazard ratio e’ una stima del rischio in un dato momento. Nel grafico mostrato quando nel gruppo A sono morti il 50% degli individui (mediana) sono passate 8 settimane, mentre nel gruppo B sono passate poco piu’ di 8 settimane. Questo giustifica l'affermazione che "Il guadagno in termini di tempo mediano di progressione nel Gruppo B. non supera le due settimane in relazione al Gruppo A" (risposta A corretta). Invece il tasso di progressione indica solo la percentuale di morti, ma mancano molte informazioni che si vedono nella curva Kaplan-Meier (per questo motivo che viene fatta l'analisi di sopravvivenza) (risposta B errata). Mentre se e’ confermato che ci sia cosi’ poca differenza tra la progressione mediana (quando Il 50% delle persone e’ morto) in A e B (circa 8 settimane in entrambi i gruppi), NON puo’ essere che dividendo uno per l’altro il risultato sia 0.54, (troveremo un numero molto piu’ vicino a 1) (risposta C errata). Al contrario il test del log-rank NON valuta la differenza media del tempo di follow-up, ma confronta la sopravvivenza in ciascuno dei gruppi nel tempo (risposta D errata). I dati che ci danno entrambi per l’hazard ratio. cosi’ come i dati forniti nel testo per quanto riguarda il log-rank test e l’hazard ratio indicano che sono statisticamente significativi entrambi (risposta E errata).

La risposta corretta è la D.
Su una curva di sopravvivenza il tempo medio di progressione e’ il migliore parametro per valutare l’efficacia dei trattamenti. La differenza trai gruppi dovrebbe essere indicata per valutare la loro rilevanza (dovrebbe indicare "quanto tempo ci vuole in un gruppo rispetto all’altro”). Mentre la tabella sottostante l'immagine mostra i soggetti a rischio in ogni gruppo in rapporto al tempo, nel gruppo Panitumumab + BSC c'e’ un individuo a rischio (e quindi che non sviluppa la malattia). Nell’altro gruppo non c'e’ piu’ nessun individuo, ma questo non significa che TUTTI coloro che non sono piu’ a rischio hanno sviluppato la malattia, perche’ potrebbero essere stati persi nel follow-up (risposta A errata). Invece quando si confrontano le curve il dato interessante e’ il rapporto tra il rischio di “subire l’evento” in un gruppo rispetto all'altro. Non e’ rilevante se alla fine dell'osservazione tutti gli individui di entrambi i gruppi hanno subito l'evento e quindi le curve convergeranno (risposta B errata). Al contrario, l’hazard ratio e’ significativo (risposta E errata).

La risposta corretta è la B.
La placenta e’ un sistema di scambio materno-fetale. La blastocisti umana ha uno strato cellulare esterno o trofoblasto e una massa cellulare interna o embrioblastro. La placenta e’ un derivato del trofoblasto (risposta B corretta, risposte C e D errate).  Invece la zona pellucida e’ un'area che circonda l'ovocita secondario, che e’ a sua volta circondata dalle cellule follicolari della corona radiata (risposta A errata). Mentre la linea primitiva e’ una struttura che si forma nell'epiblasto durante la gastrulazione o formazione dei tre strati germinali (endo, meso ed ectoderma), durante la 3a settimana di gestazione (risposta E errata).

 La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la lesione si trova piu’ probabile a livello delle fibre simpatiche tra l’ipotalamo e la colonna intermedio-laterale di Clark del midollo spinale. La domanda descrive una sindrome di Horner, caratterizzata da ptosi, miosi e anidrosi dell’emi volto omolaterale, causata da un'alterazione del simpatico (risposta D errata). Questa via del simpatico decorre dall'ipotalamo, attraverso il tronco encefalico fino al midollo spinale (riposta A corretta). Quando la sindrome di Horner e’ accompagnata a emianopsia suggerisce come causa un problema al tronco encefalico, probabilmente un infarto. Debolezza o cambiamenti di sensazione al braccio suggeriscono un'alterazione del midollo cervicale o del plesso brachiale. Invece, il nucleo di Edinger-Westfall si trova vicino al nucleo della terza coppia di nervi cranici, nel mesencefalo, ed e’ l’origine della via parasimpatica responsabile della miosi (per tanto se leso causa la comparsa di midriasi) (risposta C errata). Mentre il muscolo tarsale al momento una volta lesionato produrrebbe unicamente una ptosi, senza alterazione della pupilla o anidrosi (risposta E errata). Al contrario, una lesione del nervo oculomotore comune nel mesencefalo risulterebbe solo in una lesione motoria del movimento estrinseco dell’occhio (risposta B errata).

La risposta corretta è la A.
L'HPV e’ considerato un fattore importante nell'oncogenesi del tumore del collo della cervice uterina. Il suo DNA e’ stato rilevato in circa il 90% delle lesioni pre-cancerose e nei condilomi cervicali. All'interno della moltitudine di genotipi esistente di questo virus sono considerati i piu’ ad alto rischio sono il 16, 18 e 31. Dal punto di vista morfologico la presenza di coilociti nelle lesioni e’ molto caratteristica nelle lesioni cervicali di basso grado (LSIL).

La risposta corretta è la A.
Anche se la maggior parte dei virus non produce cambiamenti citopatici l'infezione da HBV puo’ generare epatociti specifici a "vetro smerigliato".  Sono caratterizzati da un citoplasma eosinofilo finemente granulare in cui, al microscopio elettronico, si possono osservare sfere e tubuli di HBsAg.

La risposta corretta è la E.
L'adenocarcinoma duttale pancreatico rappresenta circa l'85% di tutti i tumori maligni del pancreas, e’ la quarta causa di morte negli Stati Uniti e la sua incidenza e’ in aumento, soprattutto nella popolazione femminile.

La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e alla microscopia, la diagnosi piu’ probabile e’ astrocitoma pilocitico.
L'astrocitoma pilocitico e’ un tumore dell'infanzia-adolescenza e del giovane adulto. Ha una chiara predilezione per il cervelletto, il terzo ventricolo/regione ipotalamica e per la via ottica anteriore. Microscopicamente, presenta uno schema bifase microcistico e fascicolare con cellule di tipo bipolare con estensioni simili a peli, fibre Rosenthal e corpi granulari eosinofili (risposta A corretta). Invece, lo xantoastrocitoma pleomorfo predilige gli emisferi cerebrali e tipicamente presenta una maggiore atipia cellulare con cellule giganti caratterizzate da citoplasma microvacuolato (risposta B errata). Mentre i neurocitomi centrali sono tumori intraventricolari che decorrono con idrocefalo ostruttivo e sono costituiti dalla crescita di piccoli neuroni di aspetto monomorfo immersi in una delicata matrice fibrillare con frequenti microcalcificazioni (risposta C errata). Al contrario i liponeurocitomi, anche se sono prevalentemente cerebellari presentano una componente lipidica molto caratteristica mischiata con cellule simili a quelle del neurocitoma (risposta D errata). Infine le malattie da prioni sono si trovano nel gruppo delle patologie spongiformi che decorrono con demenza progressiva, colpiscono la sostanza bianca con la stessa frequenza di quella grigia e sono multifocali (risposta E errata).

La risposta corretta è la D.
Gli ACE-inibitori possono causare tosse secca (quadro clinico) e iperpotassiemia (alterazione ematochimica) entrambe presenti nel paziente presentato. Diuretici tiazidici (idroclorotiazide) e quelli dell’ansa (Furosemide) producono ipopotassiemia (rispose A e C errate). Beta-bloccanti (Bisoprololo) possono dare broncocostrizione, dislipidemia, ipoglicemia, blocchi cardiaci, Raynaud (risposta B errata). Mentre l'idralazina produce tipicamente una sindrome lupus-like (risposta C errata).

La risposta corretta è da D.
La distribuzione del farmaco dipende prevalentemente dal flusso sanguigno, le caratteristiche fisico-chimiche come la solubilita’ (coefficiente di distribuzione), il legame alle proteine plasmatiche e tissutali e dalla presenza di barriere speciali (come la barriera ematoencefalica). E’ vero che la costante di eliminazione (K), il volume di distribuzione (Vd) e la clearance totale sono collegare dalla seguente equazione K= Cl/Vd, ma e’ la K che dipende dalle altre due e non il contrario (risposta E errata). L'emivita di l'eliminazione e la costante di eliminazione sono correlate tra loro t1/2=0,693 / K quindi il tempo di dimezzamento dipende dalla costante che a sua volta dipende dal volume di distribuzione e dalla clearance quindi, in realta’, l'emivita dell'eliminazione dipende dal volume di distribuzione e non il contrario (risposta A, B e C errate).

La risposta corretta è la C.
I profarmaci sono prodotti farmacologicamente inattivi che vengono convertiti ad attivi dopo un processo enzimatico che puo’ avvenire nel fegato (metabolismo di fase I) o localizzato in altre cellule (per esempio gli inibitori di pompa protonica sono catturati dalla cellula parietale per essere trasformati in farmaco attivo). Al contrario un farmaco che manca di attivita’ propria, ma che potenzia l’attivita’ di un altro descrive un’interazione di potenziamento (risposta E errata).

La risposta corretta è la E.
Sia il Warfarin che l’acenocumarolo sono inibitori della vitamina K epossido reduttasi. Quindi il warfarin non inibisce l’assorbimento della Vitamina K. Il Warfarin e l'Acenocumarolo sono anticoagulanti orali che producono effetto anticoagulante che impedisce la produzione continua di Vitamina K necessaria per i fattori II, VII, IX e X. Questi fattori hanno bisogno di vitamina K in forma ossidata e questa riduzione e’ catalizzata dalla epossido reduttasi. Invece l'eparina e’ un cofattore dell'antitrombina III e aumenta il suo valore di circa 1000 volte (risposta A errata).  Il dabigatran e’ un inibitore del fattore IIa (trombina) e il rivaroxaban del fattore Xa (risposte C e D errate).

La risposta corretta è la E.
Gli inibitori della pompa protonica sono prodotti farmaceutici formulati come preparati rivestiti per prevenire una rapida e precoce degradazione acida nello stomaco e facilitare il loro assorbimento nell'intestino prossimale. Invece, gli inibitori della pompa protonica non neutralizzano l’acidita’ gastrica, ma riducono la secrezione acida basale e post ingestione (risposta 1 errata). Al contrario e’ il trattamento con ferro per via orale che in genere scurisce le feci, ma non gli inibitori della pompa a protonica (risposta B errata) Gli inibitori della pompa a protonica agiscono come dice il loro nome sulla pompa protonica H+/K+ ATPasi delle cellule parietali e non sui recettori dell'istamina ne’ della gastrina (risposte B e C errate).

La risposta corretta e’ la C.
Nel muscolo liscio a differenza di cio’ che accade al muscolo cardiaco la contrazione non e’ mediata dal legame troponina-calcio ma dal legame calcio-calmodulina chinasi. Come tutte le cellule muscolari del corpo, la contrazione di muscolo liscio e’ prodotto da un aumento del calcio intracellulare (risposta B errata). La funzione principale del muscolo liscio e’ quello di mantenere il tono dei vasi per promuovere la circolazione, modulata dall’endotelio vascolare stesso, che sintetizza sostanze come l'ossido di azoto o le prostaglandine per il regolamento del tono vasale (risposta A, D ed E errate).

La risposta corretta è la E.
Le LDL rimangono in circolazione per diversi giorni; la loro funzione e’ quella di portare il colesterolo ai tessuti periferici. Possono essere endocitate dalle cellule del fegato o da qualsiasi altra cellula del corpo grazie ai recettori specifici che si trovano sulla membrana cellulare. Invece portare i lipidi della dieta ai tessuti periferici e al fegato e’ a funzione principale dei chilomicroni ricchi di trigliceridi assimilati dall'intestino (risposta A errata). Mentre le LDL sono il prodotto del catabolismo delle VLDL. Contengono solo Apo B100 e sono ricche di colesterolo libero ed esterificato (risposta C errata). Al contrario sono le HDL che trasportano il colesterolo dai tessuti al fegato, unico organo in grado di espellerlo (risposta B errata). Le LDL arricchite di trigliceridi sono catabolizzate dal fegato dalla lipasi lipoproteica epatica e diventano piu’ dense e piu’ piccole, piu’ ossidabili e poco affini ai recettori fisiologici delle LDL, vengono quindi inglobate dai macrofagi SR-A. I macrofagi accumulano colesterolo e si trasformano in cellule spumose caratteristiche del danno vascolare aterosclerotico (risposta D errata).

La risposta corretta è la E.
La riduzione della pressione oncotica del plasma causa un aumento della filtrazione glomerulare. La velocita’ di filtrazione glomerulare dipende dall'integrita’ della membrana di filtrazione e dal sistema emodinamico di pressioni che promuovono la pressione netta dallo spazio vascolare allo spazio urinario. Per questo motivo, la vasodilatazione dell'arteriola efferente, la vasocostrizione dell'arteriola afferente (effetto che si ottiene attraverso l'attivita’ simpatica), l'aumento della pressione oncotica e l'ostruzione delle vie urinarie sono tutti fattori che riducono la filtrazione glomerulare.

La risposta corretta è la B.
L'atassia spinocerebellare di tipo 1 e’ una malattia ereditaria autosomica dominante, Poiche’ il caso indice presenta una mutazione nell'eterozigosi (Aa) il rischio di trasmetterlo alla prole e’ del 50% (risposta 2 corretta). Al contrario se si presentasse in omozigosi (AA) influenzerebbe tutti i suoi figli (risposta D errata). Mentre se fosse legata a X un maschio la trasmetterebbe a tutte figlie, ma a nessun figlio (risposta A errata).

La risposta corretta è la E.
L'atrofia ottica di Leber e’ una malattia ereditaria mitocondriale, cioe’ trasmessa dalla madre che puo’ colpire sia uomini che donne.

La risposta corretta è la C.
La fibrosi cistica e’ una malattia autosomica dominante recessiva. Pertanto, dall'incrocio di due portatori eterozigoti (Aa x Aa), il 25% o 0,25 sara’ interessato (aa). 50% o 0,5 eterozigoti sani (Aa) e il 25% o 0,25 o 0,25 omozigoti sani (AA) (risposta D errata).

La risposta corretta è la C.
Le molecole HLA (o MHC) sono una serie di proteine poligeniche e polimorfe della membrana nucleare la cui funzione e’ la presentazione dei peptidi antigenici ai recettori clonotipici dei linfociti T (TCR). (risposta A, D ed E errate). Esistono tre tipi di molecole HLA: HLA tipo I (con i suoi gruppi A, B e C), HLA tipo II (con i suoi gruppi DP, DQ e DR), e HLA tipo III. Invece IgG, IgA e IgM sono tre isotipi di immunoglobuline (risposta B errrata).

La risposta corretta è la B.
La MGUS e’ causata da una proliferazione di un clone di plasmacellula che produce una componente monoclonale (immunoglobulina o catena di Ig) che non raggiunge i criteri diagnostici del mieloma multiplo e il suo principale rischio e’ l’evoluzione in suddetta patologia. Si tratta di una condizione benigna che non richiede terapia, ma solo un monitoraggio regolare. Invece, le immunoglobuline policlonali oltre a essere il pilastro del trattamento di alcune immunodeficienze umorali, per il loro effetto immunomodulatore sono utili in varie patologie a patogenesi autoimmune, come la sindrome di Kawasaki, la porpora trombocitopenica immune e in alcune patologie neurologiche come la S. di Guillan-Barre’. la sclerosi multipla. La polineuropatia demielinizzante cronica e la miastenia gravis (risposte A, C, D, E errate).

La risposta corretta è la C.
Il sistema di complemento e’ costituito da proteine termolabili, che non beneficiano quindi delle alte temperature. Invece la febbre e’ in grado di inibire la crescita batterica (la temperatura ottimale di replicazione per molti batteri e’ 35ºC) e di ridurre il ferro sierico per rendere ancora piu’ difficile la proliferazione batterica (risposte A ed E errate). Inoltre, la febbre, come la maggior parte delle citochine pirogeniche come l'IL-1, ha un effetto di potenziante sul sistema immune. E’ in grado di aumentare l'attivita’ fagocitaria promuove la migrazione dei leucociti, aumenta la produzione di citochine, proteine di fase acuta e delle i’mmunoglobuline (risposte B e D errate).

La risposta corretta è la D.
I linfociti T regolatori (CD4+CD25+) si occupano di inibire la risposta delle altre classi di linfociti T e per farlo producono una citochina immunosoppressiva l’IL -10. Anche il Trasfmorming Growth Factor (TGFβ), prodotto dai linfociti T-helper, ha un effetto immunosoppressivo generalizzato. Al contrario le altre citochine menzionate hanno un effetto stimolante del sistema immunitario (risposte A, B, C ed E errate).
IL-1 aumenta le molecole di adesione e da’ al linfocita T un secondo segnale di attivazione. TNF α e β sono marcatamente infiammatorie (aumentano la citotossicita’ dei macrofagi, aumentano l'espressione delle molecole MHC, migliorano l'attivazione linfocitaria T)
L'IL-17, prodotto da LTh17, non solo ha effetti infiammatori, ma e’ alla base di diverse patologie autoimmuni. IL-2 e’ il principale fattore di crescita e differenziazione Dei linfociti T. L'IFN γ e’ il principale attivatore di macrofagi.

La risposta corretta è la C
In pazienti immunodepressi il CMV puo’ riattivarsi causando un quadro sistemico grave. La determinazione della viremia mediante PCR e’ utile nella diagnosi eziologica, dato che e’ in grado di determinare se il quadro clinico derivi dalla riattivazione del virus o meno. Invece gli anticorpi IgG non aiutano nella diagnosi, poiche’ piu’ del 50% della popolazione e’ venuta a contatto con questo virus, la positivita’ e’ solo indice di una precedente infezione, e non della sua riattivazione, sono anche rilevabili in molti pazienti durante tutta la vita (risposta A errata). Al contrario, la rilevazione di Ig M specifiche nel siero e’ indicativa di una infezione acuta (risposta sbagliata 5) e solo occasionalmente vengono prodotte nelle persone immunodepresse. La variabilita’ della risposta umorale nelle persone immunodepresse e la necessita’ di analizzare campioni seriati limitano l’effettiva utilita’ del test sierologico (risposta E errata). Molti pazienti eliminano il virus attraverso le urine anche senza una clinica, quindi il rilevamento dell'antigene o la coltura delle urine non sono utili per stabilire se un quadro sistemico grave e’ dovuto a questa riattivazione o meno (risposte B e D errate).

La risposta corretta  è la D.
Il parametro migliore per monitorare la risposta al trattamento ed evidenziare se il trattamento e’ efficace o se siamo di fronte a un fallimento terapeutico e’ la quantificazione della carica virale plasmatica. La carica virale e’ un buon indicatore della replicazione virale e pertanto e’ utile per monitorare la risposta terapeutica, invece per avere una rispsota in termini di aumento dei linfociti T CD 4 deve passare del tempo (risposta A errata). Al contrario l’antigene p24 diminuira’ se il trattamento fosse efficace, e’ anch’esso un valore direttamente correlato alla replicazione virale, anche se non altrettanto efficace (risposta C errata). Mentre i livelli di anticorpi anti-HIV servono nella diagnosi, ma non nel monitoraggio della terapia (risposta B errata). Invece, le bande del Western Blot non si associano a una efficacia del trattamento antiretrovirale (risposta E errata).

La risposta corretta è la A.
Tra le nuove terapie per il trattamento dell’epatite C cronica esistono degli antivirali diretti a somministrazione orale, diretti contro l’HCV polimerasi o proteasi. Due inibitori della proteasi che erano nelle ultime fasi di sviluppo sono stati approvati negli Stati Uniti: gli Inibitori della proteasi sierica NS3-4A: telaprevir e boceprevir (risposta A corretta). Mentre ad oggi, cinque farmaci sono stati autorizzati per trattare l’epatite B cronica: interferone-alfa, interferone-pegilato e i farmaci per via orale (lamivudina, adefovir, entecavir, telbivudina e tenofovir), che, pero’, sono analoghi nucleosidici e nucleotidici (risposta B errata). Invece nella maggior parte dei casi di epatite virale acuta tipica non e’ necessario nessun trattamento specifico e di fatto non esiste alcun trattamento mirato per le epatiti A ed E (risposte C e D errate). Oltre ai cinque virus dell’epatite umana (A, B, C, D ed E), sono stati identificati altri microorganismi trasmessi tramite trasfusioni, ad esempio il virus dell’”Epatite G” e il Virus TT, che pero’ non causano epatite (risposta E errata).

La risposta corretta è la A.
Bartonella Henselae, un piccolo bacillo gram negativo, e’ l’agente eziologico della malattia da graffio di gatto. Viene diagnosticata sulla base della comparsa di un’adenopatia regionale dopo il contatto con un gatto, specialmente se esiste una lesione di inoculazione e un riscontro sierologico specifico. Puo’ essere associato anche a angiomatosi bacillare e peliosi epatica. Invece il Micobactrium avium complex integra il Micobacterium avium intracellulare ed e’ un batterio atipico non cromogenico che causa infezione polmonare, adeniti infezioni dell’apparato locomotore e malattia disseminata (risposta C errata). Mentre il Toxoplasma gondii causa l’infezione protozoaria piu’ comune nell’essere umano, Il 20% degli adulti risultano positivi all’indagine sierologica. I quadri patologici possibili sono: toxoplasmosi congenita (corioretinite, calcificazioni intracraniche e idrocefalia) e acquisita (gli organi colpiti sono gangli linfatici, encefalo, cuore e polmoni) (risposta D errata). Invece il Virus di Epstein Barr e’ coinvolto nell’eziologia della mononucleosi infettiva, linfoma di Burkitt e del carcinoma nasofaringeo, tra le altre cose (risposta E errata).

La risposta corretta e’ la E.
Il Mycobacterium Avium-Intracellulare e’ l’eccezione, appartiene a un altro complesso formato da Mycobacterium Avium e Intracellulare, appartenenti alla categoria chiamata micobatteri atipici. Sono micobatteri non cromogeni e causano infezioni polmonare, adeniti, infezioni dell’apparato locomotore e malattia disseminata. Invece il complesso Mycobacterium Tubercolosis e’ la denominazione data a un gruppo di micobatteri, formato da varie specie. Il Mycobacterium Tubercolosis e’ l’agente piu’ importante e piu’ frequente della patologia negli esseri umani. Mycobacterium Bovis, e’ l’agente della tubercolosi bovina e nell’essere umano puo’ essere causa di tubercolosi trasmessa da latte non pastorizzato (risposta A errata).
Altri componenti del gruppo sono il Mycobactrium Africanum causante casi in Africa orientale, centrale e occidentale; Mycobacterium Microti poco virulento e incontrato raramente; Mycobacterium Caprae simile al M. bovis; Mycobactrium pinnipedii che colpisce le foche e i leoni marini recentemente isolato anche in essere umani e il Mycobacterium canettii raramente riscontrato. A volte viene considerato parte di questo gruppo il bacillo di Calmette e Guerin (BCG), microorganismo a partire dal quale si elabora il vaccino BCG o anti-tubercolare; che presenta le stesse proprieta di M. bovis, pero’ con una virulenza inferiore.

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e elettrocardiogramma holter, la diagnosi piu’ probabile e’ una disfunzione sinusale con blocco seno-atriale e richiede l’impianto di un pacemaker giustificato dalla presenza dei sintomi. Il paziente del caso clinico presenta sincope con caratteristiche cardiogene e l’holter descrive episodi di disfunzione sinusale (assenza di onde P con un ritmo di scappamento giunzionale, con indicazione all’impianto di un pacemaker) (risposta D corretta; risposte C ed E errate). Al contrario non e’ presente un blocco atrio-ventricolare completo (nel quale non vedremmo le onde P in relazione al QRS come in questo caso, se fossero visibile sarebbero completamente dissociate senza alcuna relazione con la depolarizzazione ventricolare (risposta A errata). Mentre l’assenza di pause <3 secondi non scarta in alcun modo che la clinica abbia una causa cardiogena (risposta B errata).

La risposta corretta è la C.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinici e all’ecg, la causa piu’ probabile e’ un’interazione farmacodinamica tra il beta-bloccante, la digossina e il verapamil. Un paziente che assume cronicamente betabloccanti (atenololo), digitale (digossina) al quale viene anche somministrato un calcio antagonista (verapamil), dato che tutti e tre i farmaci sono dei bloccanti del nodo atrioventricolare, corrono il rischio di interagire farmacodinamicamente (dato che hanno un funzionamento condiviso) e causare un BAV completo (risposta C corretta, risposta E errata). Al contrario non e’ un’interazione farmacocinetica (risposta A errata). Mentre non ci sono dati che supportino la possibilita’ di una ipopotassiemia, i diuretici tiazidici effettivamente potrebbero causare ipotensione, ma non un blocco AV (risposte B e D errate). Nel blocco atrioventricolare completo, si produce una dissociazione nel ritmo atriale e ventricolare, in modo che ci sia una attivita’ atriale (onde P) a una determinata frequenza e un ritmo di scappamento giunzionale (nodale o idioventricolare) a una frequenza minore. Per differenziarlo da un blocco AV di alto grado (2:1; 3:1; 4:1) si deve osservare una irregolarita’ negli intervalli PR.

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e all’ecg, la causa piu’ probabile e’ un difetto del setto interatriale. Il caso clinico fa riferimento a un paziente con una storia di un soffio cardiaco dall’infanzia che presenta all’esame obiettivo un soffio sistolico in focolaio polmonare, sdoppiamento fisso del secondo tono e asse cardiaco deviato a destra, questa clinica e’ suggestiva di un difetto del setto interatriale (risposta D corretta). Al contrario il dotto arterioso persistente produrrebbe un soffio continuo (o soffio di Gibson) (risposta E errata). Invece la comunicazione interventricolare produrrebbe un soffio protosistolico senza sdoppiamento fisso del secondo tono (risposta A errata).
Mentre la stenosi aortica produrrebbe un soffio sistolico al focolaio aortico, con diminuzione del secondo tono e il suo sdoppiamento cambierebbe con la respirazione, non sarebbe fisso (risposta B errata). Al contrario nella stenosi mitralica e’ possibile auscultare un soffio diastolico preceduto da un click di apertura senza trascinamento presistolico dato che il paziente e’ in fibrillazione atriale (risposta C errata).
L’ECG con aumento del voltaggio nelle derivazioni precordiali destre, con un complesso QRS allargato in V1 e pattern rsR’ nelle precordiali destre che indica un blocco di branca destro, ma l’asse deviato a destra ( derivazioni I e II negative) indica anche un emiblocco posteriore di branca sinistra, tutte queste alterazioni sono compatibili con un difetto del setto interatriale di tipo Ostium Secundum.

La risposta corretta è la E.
In un paziente con una lesione monovascolare senza lesioni al tronco comune, anche non essendo una lesione prossimale, e’ indicata la cateterizzazione cardiaca con impianto di stent, anche se il paziente e’ diabetico. Mentre una lesione ad un'arteria principale che sta mostrando i sintomi e’ sussidiaria al trattamento invasivo e si raccomanda sempre, ove possibile, il posizionamento di uno stent (risposte A, B e D errate). Al contrario il trattamento chirurgico con bypass e’ riservato per le lesioni multivaso o del tronco comune della coronaria sinistra, o lesioni che colpiscano le porzioni prossimali di un vaso principale (risposta C errrata).

La risposta corretta è la E.
Le indicazione per la realizzazione di una coronarografia urgente (<2 ore), in un paziente con NSTEMI, sono: aritmie ventricolari, insufficienza cardiaca o angina non controllabile farmacologicamente. Invece in un paziente con NSTEMI senza aritmie gravi in condizioni stabili, il cateterismo cardiaco dovrebbe essere eseguito entro 24h (risposte A e B errate). Al contrario in un paziente positivo per un’ischemia di alto grado dopo un test da sforzo dovrebbero essere sottoposti a un cateterismo cardiaco elettivo, non urgente (risposte C e D errate).

La risposta corretta è la E.
La lesione subendocardica e’ rappresentata all’ECG da un sottoslivellamento del segmento ST. Al contrario l’onda Q rappresenta la necrosi, le alterazioni dell’onda T una ischemia, le alterazioni del segmento ST indicano lesione, subepicardica se elevato, subendocardica se depresso (risposte A, B, C e D errate).

La risposta corretta è la C.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e ai dati dell’ecocardiografia, la terapia indicata e’ una sostituzione valvolare aortica con protesi o bioprotesi. Il caso clinico presenta un caso di stenosi aortica severa (gradiente medio >40mmHg e area valvolare <1cm2) che accompagnata alla sintomatologia da’ indicazione per un intervento sulla valvola aortica, in un paziente giovane senza controindicazioni alla terapia e’ necessario intervenire con l’impianto di una protesi mediante chirurgia convenzionale (risposta C corretta, risposta A errata).
Invece la dilatazione percutanea viene utilizzata come ponte per un trattamento definitivo in pazienti molto instabili (risposta B errata). Cosi’, l’homograft e’ una pratica aneddotica non piu’ in uso (risposta D errata). Al contrario l’uso di valvole percutanee al giorno d’oggi e’ riservata per pazienti con indicazione a chirurgia valvolare ma che per le loro comorbilita’ sono considerati inoperabili (alto rischio chirurgico) (risposta E errata).

La risposta corretta è la A.
La radiografia del torace di un paziente con tamponamento pericardico mostrera’ solo cardiomegalia (per emopericardio), ma non dara’ alcuna informazione sulla presenza o meno di tamponamento cardiaco. La metodica diagnostica d’elezione e’ la ecocardiografia. Invece fino a un 95% dei casi presenta un polso paradosso (risposta C errata). Mentre il polso venoso mostra un seno “x” profondo e un seno “y” cancellato, il primo evento e’ il collasso dell’atrio destro, essendo la camera a pressione piu’ bassa, e’ un elemento molto sensibile per la diagnosi, il collasso del ventricolo segue dato che ha pressione maggiore rispetto all’atrio, il che lo rende un elemento molto specifico per la diagnosi (risposte B, D ed E errate).

La risposta corretta è la C.
Il sospetto di una ipertensione arteriosa secondaria sovviene quando l’ipertensione e’ associata a una sintomatologia che puo’ sottintendere un’altra patologia. Pertanto una paziente di 55 con BMI 28 e dislipidemia e’ piu’ probabilmente soggetta a ipertensione primaria. Al contrario gli altri pazienti hanno tutti un quadro sintomatico che puo’ suggerire una sindrome causante una ipertensione arteriosa secondaria (risposte A, B ed E errate). Invece se un’ipertensione non controllabile con 3 farmaci e’ necessario sospettare che sia la conseguenza di una sindrome sottostante, quindi secondaria (risposta D errata).

La risposta corretta è la C.
Uno degli elementi fondamentali del trattamento dell’insufficienza cardiaca sono i betabloccanti, che hanno aumentato la sopravvivenza dei pazienti con frazione d’eiezione ridotta. Invece la prima opzione per bloccare l'asse renina-angiotensina-aldosterone sono gli ACEi, le ARB vengono somministrate solo ai pazienti che non ne tollerano i suoi effetti collaterali, principalmente la tosse secca (risposta A errata). Al contrario spironolattone ed eplerenone, antagonisti dell’aldosterone, hanno dimostrato di aumentare la sopravvivenza in pazienti con disfunzioni ventricolari gravi e sintomatiche associate a qualsiasi tipo di trattamento (risposta B errata). Invece la terapia di risincronizzazione cardiaca e’ indicata nei pazienti con gravi disfunzioni ventricolari che hanno un QRS ampio e siano sintomatici nonostante l’ottimizzazione della terapia medica (risposta D errata). Mentre l’impianto di un defibrillatore automatico impiantabile e’ indicato per la prevenzione della morte cardiaca improvvisa in pazienti con disfunzione ventricolare (risposta E errata).

La risposta corretta e’ la E.
La pericardite costrittiva e’ clinicamente caratterizzata da un quadro di scompenso cardiaco destro, presentato dal paziente del caso clinico.
Invece nella stenosi aortica grave, nella cardiomiopatia dilatativa o nella cardiomiopatia ipertrofica sarebbe dominante un quadro di insufficienza cardiaca sinistra (risposte A, B e D errate). Mentre l’ipertensione polmonare primaria causera’ insufficienza cardiaca destra solo in casi di estremamente avanzati (risposta C errata).

La risposta corretta è la C.
Il terzo tono cardiaco compare all’inizio della diastole. Il terzo tono e’ un suono a bassa frequenza e per tanto si ausculta meglio con la campana, e’ dovuto ad un aumento della pressione ventricolare che si traduce in un riempimento veloce del ventricolo nella prima fase della diastole (risposte A e B errate). E’ tipico dei pazienti con disfunzione ventricolare severa o insufficienza mitralica grave, anche se puo’ comparire nel giovane in condizioni normali (risposte D ed E errate).

La risposta corretta è la B.
 Le protesi biologiche sono indicate in pazienti anziani, poiche’ degenerano meno rapidamente in questi pazienti rendendo un reintervento meno probabile. Mentre l'anticoagulazione e’ richiesta in tutte le protesi metalliche, ma non in quelle biologiche, per tutta la vita per il rischio di trombosi protesica, per questo motivo se vi e’ controindicazione alla anticoagulazione bisognera’ impiantare una protesi biologica (risposte A, C ed E errate).

La risposta corretta è la D.
La presenza di un focolaio emboligeno, l’insorgenza improvvisa della clinica e l’estremita’ controlaterale asintomatica indirizzano verso un’ischemia causata dal distacco di un embolo arterioso. Al contrario la claudicatio o il dolore al movimento dell’arto e’ un segno di ostruzione progressiva di un’arteria dell’estremita’ interessata. La causa piu’ probabile e’ l’aterosclerosi che spesso causa sintomatologia bilaterale anche se asimmetrica (risposte A, B, C ed E errate).

La risposta corretta è la E.
Nel corso di un’appendicite acuta, quando vi e’ interessamento peritoneale compaiono segni di irritazione peritoneale tra cui il segno di Rovsing, che consiste in dolore alla fossa iliaca destra quando si applica pressione sulla fossa iliaca destra. Caratteristici di questo caso clinico sono anche il segno di Blumberg e la contrattura della parete addominale.

La risposta corretta è la B.
Mediante istochimica si puo’ evidenziare nei GIST l’espressione di CD-117 che e’ una parte del recettore c-kit, caratteristica non mostrata dagli altri tumori mesenchimali. I tumori mesenchimali del tratto gastroenterico (all’interno dei quali si trovano i GIST, i tumori dello stroma gastrointestinale) sono un gruppo di neoplasie benigne o maligne ad accrescimento sottomucoso e originati probabilmente dalle cellule di Cajal, che si trovano nel 70% dei casi nello stomaco e si localizzano principalmente sulla parete anteriore o sul fondo gastrico (risposte A ed E errate).
Al contrario nei pazienti sintomatici, l’emorragia digestiva dovuta a ulcerazione del tumore e’ la forma di presentazione piu’ comune (risposta D errata). Mewntre il trattamento di scelta e’ la resezione chirurgica senza linfadenectomia, dovuto alla rarita’ dell’estensione gangliare. Nel caso di dati che confermino una elevata malignita’. E’ possibile effettuare un trattamento complementare con chemio e radioterapia. Attualmente, in casi di GIST non resecabile o metastatizzati che presentino il CD-117 la terapia viene effettuata con imatinib mesilato (risposta C errata).

La risposta corretta è la B.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la terapia indicata e’ una dieta specifica. Il paziente del caso clinico e’ affetto dalla Sindrome da dumping o di svuotamento rapido, che consiste in segni e sintomi vasomotori e gastroenterici in pazienti sottoposti a vagotomia e drenaggio (soprattutto con le tecniche di Billroth). Esistono due tipi di sindrome di dumping: precoce e tardivo. La sindrome da svuotamento gastrico precoce avviene tra i 15 e i 30 minuti dopo aver mangiato e consiste in dolore addominale di tipo colico, nausea, diarrea, eruttazione, tachicardia, palpitazioni, diaforesi, vertigini leggere e in rare occasioni sincope. Questi segni e sintomi si manifestano a causa del veloce svuotamento del contenuto gastrico iperosmolare nell’intestino tenue, questo causa una uscita dei liquidi in direzione del lume intestinale, con contrazione del volume plasmatico e distensione addominale acuta. La sindrome da dumping tardiva avviene normalmente tra i 90 minuti e le 3 ore dopo il pasto. Durante questa fase sono predominanti i sintomi vasomotori (leggere vertigini, diaforesi, palpitazione, tachicardia e sincope). E’ ritenuto che questa componente dell’evacuazione gastrica rapida sia conseguenza dell’ipoglicemia causata da una secrezione eccessiva di insulina. Le modifiche alla dieta sono la chiave del trattamento per le persone affette da Dumping Syndrome, l’ingesione di cibo in piccole quantita’ e piu’ volte al giorno (6 volte), composte da carboidrati semplici, assieme con l’eliminazione dei liquidi dai pasti, sono le misure piu’ importanti (risposta B corretta, risposte A, C, D ed E errate).

La risposta corretta è la C.
Nell’onfalocele, il contenuto addominale sporge direttamente attraverso l’anello ombelicale ed e’ ricoperto da una membrana che comprende all’interno il peritoneo e all’esterno amnios. Mentre la dimensione del difetto e’ variabile, oscillando tra una piccola aperura attraverso la quale si ernia una piccola parte dell’intestino fino a una grande apertura nella quale sono inclusi tutto l’intestino e il fegato (risposta B errata). Cosi’, dato che, i visceri sono coperti da un sacco, la riparazione chirurgica del difetto puo’ essere ritardata per valutare minuziosamente il neonato (risposta E errata). A differenza dell’onfalocele, la gastroschisi, e’ sempre a destra rispetto all’anello ombelicale, con il cordone ombelicale intatto e non vi e’ mai un sacco che ricopra il contenuto addominale (risposta C corretta). Inoltre nella gastroschisi e’ infrequente che esistano altre alterazioni associate (nell’onfalocele invece e’ frequente). Una eccezione importante a questa regola e’ l’associazione della gastroschisi con l’atresia intestinale, che puo’ essere presente nel 15% dei casi (risposta D errata).

La risposta corretta è la B.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e di fronte al sospetto di una diverticolite acuta, la terapia corretta e’ un drenaggio percutaneo nel caso di un ascesso contenuto, mediante guida TC o ecografica. La diagnosi di diverticolite viene effettuata al meglio tramite TC che consente di vedere i diverticoli nel colon sigmoideo, l’ingrossamento della parete del colon, l’infiammazione del grasso pericolico e/o l’accumulo di mezzo di contrasto o di liquido. Al contrario non si effettuano clisteri di bario ne’ colonscopia, per l’aumentato rischio di perforazione dovuto alla insufflazione o all’introduzione di bario a pressione (risposta A errata). Il trattamento chirurgico e’ indicato in tutti i pazienti a basso rischio chirurgico con diverticolosi complicata, mentre in pazienti senza complicazioni il trattamento chirurgico puo’ essere differito fino al terzo attacco, senza che aumenti il rischio di una perforazione che renda necessaria una colostomia (risposta D errata). Invece le opzioni chirurgiche attuali per la diverticolosi non complicata includono la resezione sigmoidea open o una resezione laparoscopica del sigma (risposta C errata). I benefici di una resezione laparoscopia rispetto a una open sono la dimissione piu’ veloce, il minor utilizzo di sedativi e un ritorno piu’ veloce al lavoro. Le persone con diverticoliti in stadio I o II di Hickey sono trattate mediante un drenaggio percutaneo, seguito da una resezione con anastomosi circa sei settimane dopo (risposta B corretta). Invece se dovessero essere presenti segni di irritazione peritoneale, dovrebbe essere preso in considerazione un intervento chirurgico urgente, generalmente si realizza una resezione della porzione intestinale colpita. Si chiude l’estremo distale e si abbocca l’estremo prossimale all’esterno a formare una colostomia (intervento di Hartmann) (risposta E errata).

La risposta corretta è la B.
La sindrome di Cronkhite-Canada e’ una malattia rara, non familiare (risposta 2 corretta), caratterizzata da poliposi gastrointestinale diffusa, iperpigmentazione cutanea, onicodistrofia e alopecia. Al contrario la sindrome di Gardner ha la stessa base genetica della Poliposi Adenomatosa Familiare (FAP), con mutazioni germinali nel gene APC e una ereditarieta’ autosomica dominante, la sindrome di Turcot presenta una ereditarieta’ autosomica recessiva, la sindrome di Peutz-Jeghers e’ una malattia ereditaria associata a mutazioni nel gene STK11 e la Poliposi Giovanile e’ un'altra malattia ereditaria associata a mutazioni germinali di due geni: SMAD4 e BMPR1A (risposta A, C, D ed E errate).

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, il prossimo step terapeutico indicato e’ ciclosporina EV 2mg/kg. Il paziente del caso clinico presenta un grave episodio sintomatico di colite ulcerosa, e’ quindi indicato il ricovero ospedaliero e il trattamento iniziale con cortisone EV. Il prossimo step terapeutico sara’ utilizzare immunosoppressori ad azione rapida, come la ciclosporina (risposta D corretta). Al contrario non si utilizza la azatioprina in urgenza perche’ ha bisogno di vari mesi per diventare efficace, dato che e’ un immunosoppressore lento (risposta B errata). Mentre i farmaci biologici (anticorpi anti-TNF-alpha) devono essere usati dopo gli immunosoppressori. Cosi’ come la chirurgia d’urgenza e’ riservata ai casi in cui la terapia medica sia fallita o con complicazioni (risposte E e A errate).

La risposta corretta è la C.
Il rischio di tossicita’ da tacrolimus aumenta se somministrato in associazione con inibitori del CYP3A4 come la eritromicina, ma anche claritromicina, telitromicina, ketoconazol, voriconazol, itraconazol. E’ quindi necessario monitorarne i livelli plasmatici.

La risposta corretta è la B.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e all’endoscopia esofagea, la diagnosi piu’ probabile e’ esofagite eosinofila. L'esofagite eosinofila e’ una malattia infiammatoria immunoallergica cronica dell’esofago, caratterizzata dalla presenza di eosinofili nella mucosa esofagea. L’eziologia e’ sconosciuta e con un’incidenza in crescita, presenta una forte associazione familiare ed e’ stata associata all'asma e ad altre condizioni di atopia. Ha un'ampia distribuzione geografica, e’ stata descritta nei bambini e negli adulti (soprattutto tra i 20 e i 40 anni) ed e’ piu’ frequente nei maschi. Istologicamente e’ caratterizzata dalla presenza di eosinofili (piu’ di 15 per ogni campo di ingrandimento elevato) nell'epitelio squamoso esofageo. Il sintomo piu’ comune è la disfagia, di solito lieve e intermittente, con occasionali episodi di occlusione esofagea da bolo alimentare, anche se spesso coesistono con sintomi suggestivi di GERD. L’endoscopia puo’ essere normale o mostrare suggestive alterazioni come multipli anelli mucosi (trachealizzazione esofagea, esofago felino), scanalature longitudinali, essudati granulari, fragilita’ delle mucose o stenosi (risposta B corretta).

La risposta corretta è la B.
L'Helicobacter Pylori e’ il piu’ importante fattore eziologico di adenocarcinoma e linfoma gastrico MALT. Le altre affermazioni sono tutte vere.

La risposta corretta è la C.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e gli esami strumentali, il prossimo step diagnostico indicato e’ la videocapsula endoscopica. L'anemia ferropriva puo’ essere attribuita ad uno scarso assorbimento del ferro o, piu’ spesso, alla perdita di sangue cronica. L'emorragia intestinale dovrebbe essere fortemente sospettata negli uomini e nelle donne post-menopausa con anemia da carenza di ferro, esiste anche un’indicazione alla colonscopia in questo tipo di pazienti, anche in assenza di sangue occulto nelle feci. Quando non si trova nel colon una fonte convincente di perdita di sangue, deve essere valutata una panendoscopia; se non vengono riscontrate lesioni, si devono ottenere biopsie duodenali per escludere la sprue. La valutazione dell'intestino tenue mediante endoscopia capsulare o l'enteroscopia profonda possono essere appropriate se entrambe la gastroscopia e la colonscopia sono negative (risposta C corretta).

La risposta corretta è la C.
Di fronte ad un'emorragia digestiva, e’ essenziale eseguire una valutazione dello stato emodinamico del paziente, determinando la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca, segni di scarsa perfusione periferica e diuresi (non l’ematocrito). Cio’ consentira’ di stimare l'ammontare della perdita secondo il seguente schema:
- Ipovolemia lieve: PAS> 100 mmHg, HR < 100 bpm, discreta vasocostrizione periferica. Perdita stimata fino a 10% della volemia.
- Ipovolemia moderata: PAS > 100 mmHg, HR > 100 BPM. Perdita stimata del 10-25% della volemia
- Ipovolemia grave: PAS < 100 mmHg, HR > 100mmHg, segni di ipoperfusione periferica, anuria. Perdita di 25-35% della volemia.
Dopo un'anamnesi e un primo esame obiettivo con valutazione dello stato emodinamico del paziente, devono essere avviate le misure di rianimazione. A tal fine, in tutti i pazienti con ADH, verranno collocate una o due vie periferiche di grosso calibro (risposta B errata). Il ripristino della volemia si effettuera’ mediante la somministrazione di soluzioni cristalloidi o di plasma expander (risposta D errata). Il posizionamento del sondino nasogastrico e’ una misura utile per svuotare lo stomaco dal sangue ed evitare l'aspirazione bronchiale in caso di ematemesi (risposte A ed E errate).

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici e gli esami ematici, la diagnosi piu’ probabile e’ epatite alcolica. Lo spettro clinico dell'epatite alcolica e’ molto ampio e va dalle forme asintomatiche a quelle fulminanti con insufficienza epatocellulare. Di solito colpisce gli alcolisti cronici che, nel corso di un periodo di intensificazione dell'assunzione di alcolici, soffrono di astenia, anoressia, nausea e vomito. Dopo qualche giorno, appare il dolore addominale prevalentemente all'ipocondrio e all'epigastrio destro, itterizia e febbre. La palpazione dell'addome permette di confermare la presenza di epatomegalia dolorosa. Il resto dell’esame mostra, spesso, altri segni dell'alcolismo, come l'ipertrofia parotidea, neurite periferica, lingua atrofica da stato carenziale e persino segni di cirrosi. I test ematici rivelano segni di insufficienza epatocellulare, con transaminasi leggermente elevate, raramente superiori a 300 U/L. AST e’ quasi sempre superiore ad ALT, con un AST/ALT di solito superiore a 1,5. Le GGT di solito sono molto elevate. Inoltre, sono solitamente presenti anche i segni di colestasi, con iperbilirubinemia coniugata ed elevazione della fosfatasi alcalina. L'anemia macrocitica e’ secondaria ad alcolismo e carenze nutrizionali. Nell'epatite alcolica trombocitopenia e leucocitosi sono frequenti con deviazione a sinistra.

La risposta corretta è la E.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la diagnosi piu’ probabile e’ la Sindrome di Gilbert. La sindrome di Gilbert e’ caratterizzata da iperbilirubinemia non coniugata lieve, valori normali per il resto dei test epatici e istologia epatica normale (risposta E corretta). Colpisce il 2-10% della popolazione e decorre con una lieve iperbilirubinemia cronica e intermittente non coniugata, di solito tra 2-4 mg/dL, che aumenta con il digiuno, la disidratazione, lo stress, l’esercizio fisico, le mestruazioni e le malattie intercorrenti. Mentre le sindromi di Rotor e di Dubin-Johnson sono itterizie ereditarie con predominanza della bilirubina diretta (risposte A e C errate). Al contrario nel caso della coledocolitiasi, gli enzimi di colestasi sarebbero stati elevati, e all’ecografia si sarebbe mostrata una dilatazione del condotto biliare (risposta B errata).  Invece in caso di epatite la natura acuta del problema avrebbe portato a un aumento delle transaminasi (risposta D errata).

La risposta corretta è la A.
L’ecografia e’ il primo test strumentale da eseguire di fronte al sospetto di una coledocolitiasi. In termini generali, la diagnosi di coledocolitiasi viene stabilita per mezzo di una colangiografia, sia tramite una ERCP preoperatoria o un Colangio-Risonanza magnetica intraoperatoria, tuttavia la prima indagine resta la ecografia dei dotti biliari. Di solito trova il condotto biliare dilatato e, spesso, la litiasi puo’ essere trovata nel dotto biliare comune. Tuttavia, l’ecografia ha i suoi limiti nell’esplorare il dotto biliare extraepatico. Mentre se l'ecografia non dovesse rilevale la litiasi, dovrebbe essere eseguita una Colangio-RMN o un'ecoendoscopia, per confermare la diagnosi sospetta. Invece l'ERCP puo’ essere utilizzata per confermare la diagnosi, e permette anche una sfinterectomia e l'estrazione dei calcoli (risposta B errata). Al contrario la colangiografia percutanea transepatica o la TC sono indicate quando l’ERCP o l’ecografia sono controindicate o falliscono (risposte D ed E errate).

La risposta corretta è la C.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la raccomandazione terapeutica iniziale dovrebbe essere un cambiamento comportamentale fondato sulla dieta e l’esercizio fisico. Il paziente che descrive la domanda e’ un paziente diabetico di tipo 2 (due determinazioni della glicemia >126 mg/dl). All’inizio, i cambiamenti di stile di vita che sono raccomandati includono una moderata perdita di peso (7% del peso corporeo) e attivita’ fisica regolare (150 min/settimana) (risposta C corretta).

La risposta corretta è la B.
In un paziente in terapia con due farmaci antidiabetici orali e un comportamento igienico-dietetico corretto la misura terapeutica piu’ adeguata e’ l’introduzione dell’insulina basale. Ci viene presentato un diabetico che e’ mal controllato con due antidiabetici orali e misure igieniche dietetiche accettabili. Al contrario non e’ consigliabile aggiungere un nuovo farmaco antidiabetico orale, ne’ cambiarli per altri con un meccanismo diverso (risposta C, D ed E errate). Mentre le diete con basse quantita’ di carboidrati sono piu’ efficaci (risposta A errata).

La risposta corretta è la B.
L’ipertensione arteriosa e’ il fattore di rischio modificabile piu’ importante nella riduzione del rischio di ictus. Mentre il tabacco raddoppia in maniera dose dipendente il rischio di ictus; un rischio che aumenta anche con il consumo di alcool, anche se il controllo rigoroso della pressione arteriosa e’ associato ad una maggiore riduzione del rischio di ictus (risposta D errata). Invece la riduzione del 10% dei valori di colesterolo riduce il rischio di malattia cardiovascolare del 20-30% (risposta E errata). Mentre HbA1c con valori ≥ 6,5, conferma la diagnosi di DM (risposta A errata). Gli antiossidanti sono anche usati come ingredienti negli integratori alimentari per mantenere la salute e prevenire malattie come il cancro e la cardiopatia ischemica. Anche se alcuni studi hanno suggerito che gli integratori antiossidanti hanno benefici per la salute, altri
i grandi studi clinici non hanno rilevato alcun vantaggio (risposta C errata).

La risposta corretta è la B.
Solo i pazienti senza segni di cecita’ o alterazioni dello stato di veglia possono essere osservati e trattati con alte dosi di corticosteroidi. L'ictus pituitario puo’ essere spontaneo nel caso di un adenoma preesistente o correlato al diabete, all’IA... (risposta A errata). Dopo un ictus e’ molto comune ipopituitarismo (risposta E errata). Pazienti che soffrono di una progressiva perdita della vista o alterazioni dello stato di coscienza necessitano la decompressione chirurgia urgente (risposta D errata).

La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la diagnosi più probabile è la Sindrome di Wermer o MEN1. L’iperparatoroidismo è la manifestazione più frequente del MEN di tipo 1, può esordire con calcoli renali o con nefrocalcinosi. I tumori enteropancreatici sono la seconda manifestazione più frequente. I tumori ipofisari che compaiono tendono a essere multicentrici, i più comuni sono i prolattinomi (risposta A corretta). Invece il MEN di tipo 2A si associa a carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma e ipertiroidismo (risposta B errata). Mentre il MEN di tipo 2B è associato a carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma, neuromi mucosi e habitus marfanoide (risposta C errata). Al contrario il somatostatinoma è caratterizzato da diabete mellito, malattie delle vie biliari, diarrea e steatorrea (risposta D errata). Invece i tumori pancreatici liberano PTHrP (risposta E errata). Il MEN di tipo 1 è correlato a tumori delle paratiroidi, ipofisi, e pancreas. Autosomico dominante con locus sul cromosoma 11, La clinica più frequente è l’iperparatoroidismo. I gastrinomi associati invece si trovano nel duodeno con maggior frequenza, sono multipli e si considerano benigni.

La risposta corretta è la E.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la terapia indicata e’ la somministrazione di magnesio. La carenza di magnesio alimentare e’ rara, tranne che nell’ l'alcolismo. Insieme all’ipomagnesemia vengono spesso riscontrate altre anomalie elettrolitiche, come ipocalcemia e ipopotassiemia che non sempre sono facili da correggere, tranne che con la somministrazione di magnesio (risposta E corretta). Invece l'ipopotassiemia grave deve essere trattata prima nonostante sia un paziente diabetico con valori elevati, il primo il trattamento non dovrebbe essere insulina dato che potrebbe aggravare ulteriormente l'ipopotassiemia e causare una aritmia cardiaca (risposta A errata). Mentre l’ipofosforemia e’ meno grave (0,5-0,8 mmol/l), di solito puo’ essere trattata con il fosforo orale, clinicamente potrebbe manifestarsi con dolore osseo, pseudofratture, debolezza muscolare. In forme gravi, confusione disartria, nistagmo, tremore (risposta D errata).

La risposta corretta è la C.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, il test diagnostico piu’ utile e’ il rapporto calcio /creatinina urinario. Il caso clinico presenta un'ipercalcemia asintomatica senza dati di alterazione epatica o sospetto di sarcoidosi, in quel caso sarebbe utile ricorrere alla determinazione del 1.25-OH 2D (risposta B errata). Invece se un paziente sano mostrasse un deficit di Vitamina D la prova diagnostica di elezione sarebbe la determinazione di 25 (OH) D (risposta A errata). Mentre il riassorbimento tubulare dei fosfati e’ utile per differenziare l’iperparatiroidismo da altre cause di ipercalcemia; nell’iperparatiroidismo, il riassorbimento tubulare dei fosfati, e’ generalmente inferiore al 78% (risposta D errata). L’ipercalcemia ipercalciurica familiare si presenta in giovani adulti in forma asintomatica, essendo l’ipercalcemia lieve con un PTH normale o leggermente elevato gli unici riscontri laboratoriali. La diagnosi si stabilisce con l’indice calco/creatinina nelle urine <0.01mg/mg, e anche grazie all’anamnesi positiva per familiarita’ di primo grado per ipercalcemia benigna (risposta C corretta).

La risposta corretta è la A.
Metirapone e ketoconazolo sono i farmaci per via orale con efficacia stabilita nell’eccesso di cortisolo a causa di Sindrome di Cushing. Invece Metimazolo e propiltiouracile sono farmaci usati per il trattamento dell'ipertiroidismo (risposte B ed E errate). Al contrario gli steroidi peggiorerebbero l'iperglicemia nell’ipercortisolismo (risposta D errata). Mentre l’octreotide e’ il farmaco di scelta per i pazienti con acromegalia (risposta C errata).

La risposta corretta è la C.
Per pazienti >40 anni e’ preferibile iniziare un trattamento non curativo con stimolanti del midollo osseo, a causa di una alta morbilita’ e mortalita’ del trapianto di midollo in questa categoria di pazienti. Il caso clinico presenta un paziente di 71 anni pertanto non e’ indicato il trapianto di progenitori emopoietici a causa dell’eta’ avanzata del paziente (risposte B ed E errate). In questo caso il tentativo sara’ quello di stimolare il midollo con ciclosporina e con TAG dato che il supporto emoterapeutico in un caso cosi’ grave sara’ insufficiente. Mentre l’uso di corticoidi non sembra raggiungere l’effetto stimolante desiderato nella maggior parte dei casi (risposta A errata).

La risposta corretta è la A.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, il prossimo esame da eseguire e’ un esame ginecologico. La donna del caso clinico presenta una anemia asintomatica, il cui VCM e’ ridotto e i depositi di ferro (ferritina) sono al limite inferiore di normalita’. Tutti questi dati fanno sospettare la causa piu’ frequente di anemia microcitica che sarebbe l’anemia ferropenica, a sua volta la causa piu’ comune sono le perdite di sangue. Nei maschi dovuto a emorragie digestive, nelle donne dovute alle mestruazioni. Quindi per questo caso clinico l’indicazione sara’ uno studio ginecologico per cercale la possibile causa del sanguinamento (risposta A corretta). Invece il test di Coombs dovrebbe essere richiesto nel caso in cui ci fosse il sospetto di una anemia emolitica, mentre l’elettroforesi nel caso di una emoglobinopatia come le talassemie, nelle quali il ferro, pero’, rimante normale o elevato (risposte D ed e errate).

La risposta corretta è la E.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la diagnosi e’ un mieloma a catene leggere. Il quadro clinico ci presenta un'ipogammaglobulinemia importante senza mostrare pero’ una componente monoclonale nel siero, quindi non puo’ essere un mieloma multiplo "standard", ma un'elevata presenza di catene leggere nelle urine (risposta D errata). Questo quadro e’ coerente con un mieloma a catene leggere o di Bence- Jones dove la componente M non si vede nel siero, ma nelle urine. Anemia e disturbi renali (creatinina elevata) accompagnano spesso il mieloma (risposta E corretta).

La risposta corretta è la B.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la diagnosi piu’ probabile e’ una porpora trombotica trombocitopenica. Il paziente del caso clinico presenta un’anemia e piastrinopenia a causa vascolare (presenza di schistociti) associato a una coagulazione normale, il che indica che e’ una malattia causata dell’emostasi primaria. Inoltre i reticolociti sono elevati, cosi’ come l’LDH e la bilirubina, questo indica la presenza di un’emolisi periferica, con questi dati l’unica diagnosi possibile e’ la PTT (risposta B corretta). La PTT decorre con un quadro di petecchie da consumo di piastrine dovuto alla formazione di trombi conseguente alla liberazione di sostanze pro-aggreganti. Si associa ad anemia e trombopenia emolitica con LDH molto elevata e la presenza di schistociti nello striscio. Invece la PTI e’ una malattia autoimmune (risposta A errata). Mentre l’aplasia midollare viene scartata perche’ il paziente mostra un numero elevato di leucociti (risposta C corretta).
Al contrario la trombocitopenia indotta da farmaci non giustificherebbe ne’ la presenza di schistociti, ne’ l’associazione con l’anemia (risposta D errata). Invece la CID si accompagna al consumo di fattori della coagulazione e delle piastrine e quindi tutti i parametri dell’emostasi secondaria sarebbero alterati (risposta E errata).

La risposta corretta è la D.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la diagnosi piu’ probabile e’ un mieloma multiplo, i test diagnostici piu’ utili sono un agoaspirato del midollo osseo e la elettroforesi delle proteine sieriche e urinarie. La diagnosi piu’ probabile a fronte di un aumento delle proteine con livelli di albumina normali e’ un mieloma multiplo. E’ accompagnata da dati clinici e analitici tipici del mieloma, quali: fratture patologiche, anemia, beta-2-microglobulina e creatinina sierica elevata. Per confermare la diagnosi di mieloma multiplo e’ necessario effettuare una ricerca dellla componente M elevata (nel siero, nelle urine o in entrambi), oltre a dimostrare l'esistenza di un plasmacitoma nel midollo osseo infiltrato >10%, quindi e’ necessario effettuare un’agoaspirato del midollo osseo e una elettroferesi sierica e urinaria (risposta D corretta).

La risposta corretta è la B.
Il trattamento dei linfomi di Hodgkin in stadio precoce (I e II) consiste nella somministrazione di cicli corti di chemioterapia accompagnati da radioterapia del campo colpito, ossia limitata alle aree linfoidi colpite inizialmente. Classicamente in queste fasi il trattamento d’elezione era la radioterapia isolata, ma l'alto tasso di recidive ha fatto si’ che questo trattamento cadesse in disuso.

La risposta corretta è la E.
Per il paziente del caso clinico, in base ai reperti clinico-anamnestici, la diagnosi piu’ probabile e’ sifilide secondaria e quindi il trattamento indicato e’ una singola somministrazione di pennicillina benzatina IM. Il paziente presenta un quadro clinico generale di febbre e malessere, che con la storia dell’ulcera al glande indolore due mesi prima, puo’ essere compatibile con una sifilide secondaria che si sviluppa tra le 4 e le 10 settimane dopo la comparsa dell’ulcera. Inoltre, sierologia non treponemica e quella treponemica sono positive, a conferma della sifilide secondaria. Il trattamento della sifilide primaria e secondaria e’ una dose di 2,4 MU di penicillina benzatina intramuscolare in una singola dose e in caso di allergia doxiciclina 2 settimane (100 mg oralmente ogni 12 ore). Al contrario il ceftriaxone, 2 gr/24 ore/ 10-14 giorni e’ un trattamento alternativo nella neurosifilide. Sia RPR che VDRL sono test non specifici per la diagnosi di sifilide, si tratta di test non treponemici, che rilevano anticorpi contro gli antigeni lipidici che compaiono dalla reazione del treponema con i tessuti. I risultati di RPR sono riportati quantitativamente, ma qualsiasi valore con questa tecnica indica la positivita’. FTA e TPHA sono test specifici treponemici specifici, rilevano gli anticorpi contro gli antigeni treponemici. Il TPHA utilizza eritrociti sensibilizzati all’antigene del treponema. Nel siero e’ considerato positivo se il titolo e’ ≥1/160. 1/80 e’ considerata una reazione al limite. Se il valore e’ 1/160 la diagnosi puo’ essere confermata grazie al FTA.